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先天性肺囊性病

先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發(fā)育異常。其病理分類和命名比較混亂,意見不一,以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫,現(xiàn)在比較一致地稱為先天性肺囊性病,包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。

所有人群

常見癥狀:呼吸急促、紫紺、發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促
小的支氣管囊腫在臨床上不呈現(xiàn)癥狀,僅在X線胸部檢查或尸檢時才被發(fā)現(xiàn)。一旦囊性病變與小支氣管溝通,引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時,就可出現(xiàn)癥狀。

(一)嬰幼兒期張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現(xiàn)胸內(nèi)張力性高壓癥狀,表現(xiàn)為呼吸急促、紫紺或出現(xiàn)呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向?qū)?cè),患側(cè)叩診鼓音,呼吸音降低或消失。胸片顯示患側(cè)肺囊性病變引致肺不張,縱隔、氣管移位,并可呈現(xiàn)縱隔和同側(cè)肺不張,病情危急,不及時診斷和治療,可因呼吸衰竭死亡。

(二)兒童期較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染?;颊叱R虬l(fā)熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎。

(三)成人期多見于后天繼發(fā)性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現(xiàn)均因繼發(fā)感染出現(xiàn)癥狀,如發(fā)熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發(fā)作、勞累性氣促和反復(fù)出現(xiàn)氣胸等癥狀。需與肺膿腫膿胸、支氣管擴張、結(jié)核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
先天性支氣管源性囊腫常見于兒童病例,囊腫位于肺間質(zhì)或縱隔內(nèi)。約70%位于肺內(nèi),30%位于縱隔。由于囊腫可為單個或多個,含氣體或液體量不同,因而在X線胸片上可呈現(xiàn)不同表現(xiàn):

1.單個液、氣囊腫最為常見,囊腫大小不一,可見圓形薄壁囊腫,內(nèi)有液面。此種囊腫的特點是囊壁菲薄,鄰近肺組織無炎性浸潤病變,纖維性變不多,需與肺膿腫,結(jié)核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現(xiàn)肺膿腫壁較厚,周圍炎癥表現(xiàn)明顯,結(jié)核空洞則有較長病史,周圍有結(jié)核衛(wèi)星灶。肺包蟲囊腫有流行病學(xué)的地區(qū)特點、生活史和職業(yè)史、血像、皮內(nèi)試驗等有助于鑒別。

2.單個氣囊腫胸片上示病側(cè)肺部含氣囊腫,巨大的氣囊腫可占據(jù)一側(cè)胸腔,壓迫肺,氣管,縱隔,心臟,需與氣胸鑒別。氣胸的特點是肺萎縮推向肺門,而氣囊腫的空氣位于肺內(nèi),往往仔細觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。

3.多個氣囊腫臨床也較多見,胸片上呈現(xiàn)多個大小不一、邊緣不齊的氣囊腫,需與多個肺大皰鑒別。尤其在小兒,肺大皰常伴有肺炎,在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數(shù)目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化,有時可迅速增大,或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退,大皰有時可自行縮小或消失。

4.多發(fā)性液、氣囊腫胸片上可見多個大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側(cè)者,需與先天性膈鑒別,后者也可呈現(xiàn)為多個液平,必要時口服碘油或稀鋇檢查,若在胸腔內(nèi)見到造影劑進入胃腸道,則為隔

1、肺膿腫: 肺膿腫臨床表現(xiàn)較重, 如細菌性肺膿腫: 急性起病, 高熱, 中毒癥狀較明顯, 咳大量膿痰, 抗感染治療有效; 阿米巴膿腫: 常有痢疾史, 咳棕紅色痰, 痰涂片可找到阿米巴包囊或滋養(yǎng)體。單個肺囊腫繼發(fā)感染時與肺膿腫癥狀相似, 但x 線平片顯示肺膿腫壁較厚、周圍肺組織浸潤或有纖維化改變, 病灶經(jīng)抗感染治療后可有動態(tài)變化, 而先天性肺囊腫往往全身中毒癥狀不重, 感染控制后囊腔內(nèi)液體可能排空, 而囊腫仍固定無變化。ct 上肺膿腫周圍肺紋理反應(yīng)明顯, 壁厚薄不均, 且見不到囊內(nèi)花邊樣改變。

2、肺包蟲囊腫: 在我國的流行地區(qū)是新疆、青海、甘肅、寧夏、內(nèi)蒙古及西藏, 但由于交通發(fā)達、人口流動、畜產(chǎn)品加工、運輸頻繁等原因, 使原來僅流行于牧區(qū)的包蟲病在非流行地區(qū)的城鎮(zhèn)也可因間接接觸而受感染。臨床表現(xiàn): 肺包蟲囊腫是一個不斷擴展的占位性病變, 肺包蟲囊腫以年倍增, 且壁較薄, 較小的囊腫一般不引起癥狀, 長大到一定程度對周圍組織有壓迫或繼發(fā)感染時可有胸痛、咳嗽、發(fā)熱等癥狀。肺包蟲病由血行播散, 下葉多于上葉, 右葉多于左葉。x 片及ct 可見囊腫內(nèi)有液平面, 其上方可見兩層弧形透亮影; 若僅內(nèi)囊破裂, 部分囊膜漂浮在囊液上, 則顯示 水上浮蓮征”.
3、肺炎(尤其是金黃色葡萄球菌肺炎) : 先天性肺囊腫繼發(fā)感染時, 臨床表現(xiàn)與肺炎相似, 但先天性肺囊腫常無明顯全身癥狀且為反復(fù)發(fā)生, 病變在固定部位, 顯示斑片狀陰影伴有薄壁環(huán)形透亮區(qū), 而患者并無免疫功能低下或其他反復(fù)呼吸道感染的病因, 仔細讀片及治療過程中動態(tài)觀察可以與肺炎相區(qū)別。

4、空洞型肺結(jié)核: 空洞型肺結(jié)核一般較小, 周圍可見衛(wèi)星灶, 且有播散病灶??赏ㄟ^結(jié)核菌素試驗及結(jié)核菌抗原和抗體檢測以及x 線攝片隨訪予以區(qū)別。

5、肺大泡合并感染: 肺大泡往往形態(tài)多變, 可在短期出現(xiàn)或消失, 而先天性肺囊腫則長期存在, 部位固定不變。肺大泡合并感染可見液平, 壁菲薄均勻, 直徑較小。

6、氣胸: 張力性肺氣囊腫應(yīng)與氣胸鑒別。肺囊腫位于肺實質(zhì)內(nèi), 肺尖、肺底及肋膈角部位可見含氣肺組織影, 而氣胸其氣體位于胸膜腔, 受擠壓的肺組織被推向肺門, 胸片有助于區(qū)別。

7、先天性膈疝: 好發(fā)于左側(cè), 臨床亦以呼吸窘迫為主要表現(xiàn), 鋇劑造影有助于與多發(fā)性肺囊腫相鑒別。

8、肺癌:發(fā)病年齡大, ct 上球形病變密度較囊腫高而不均勻, 常有分葉, 邊緣有短細毛刺。

一般診斷明確,在無急性炎癥情況下,均應(yīng)早期手術(shù)。因為囊腫容易繼發(fā)感染,藥物治療非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應(yīng),引起胸膜廣泛粘連,致手術(shù)較為困難,易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小,并非手術(shù)的絕對禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者,更應(yīng)及早手術(shù),甚至急診手術(shù)才能挽救生命。
手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)病變部位、大小、感染情況而定:孤立于胸膜下未感染的囊腫,可作單純囊腫摘除術(shù);局限于肺緣部分的囊腫,可作肺楔形切除術(shù);囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴張則作肺葉或全肺切除術(shù)。雙側(cè)性病變,在有手術(shù)適應(yīng)證的前提下,可先作病變嚴重的一側(cè)。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
臨床擬診本病時,應(yīng)盡量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或發(fā)生張力性氣胸。僅在個別病例,表現(xiàn)嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重,又無條件作急診手術(shù)時,才可作囊腫穿刺引流,達到暫時性減壓,解除呼吸窘迫癥狀,作為術(shù)前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉,預(yù)后良好。
成人患者若術(shù)前痰量很多,手術(shù)時需作雙腔氣管插管麻醉,避免痰液倒流至對側(cè)。小兒可采用患側(cè)低位的低俯臥位開胸,進胸后先行結(jié)扎病肺支氣管。
如病變過于廣泛,肺功能嚴重下降或合并存在嚴重心、肝、腎等器質(zhì)性疾患時,則禁忌手術(shù)。

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...?你確定是先天性的?那要具體情況具體分析。是巨細胞病毒還是??你好,你寶寶有些哮喘一般是呼吸道合胞病毒感染。這種病毒一般半個月后就會好。不過不是先天性感染,你說的情況很可能是寶寶支氣管先天性發(fā)育不良造成。因為你的描述病史不詳細。我也只能說這么多。不客氣歡迎評價。
王秀靜 滑縣人民醫(yī)院
2015-08-12
你好,這種情況真不好處理啊只有出生后考慮手術(shù)治療當然有,但機率較小換一家醫(yī)院再查一下吧
王垂芳 聊城市腫瘤醫(yī)院
2017-01-16

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