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春雨醫(yī)生

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單心室

單心室(也稱為總心室或單室心)是一種較少見(jiàn)的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500,約占先天性心臟病的1.5%。心室接受來(lái)自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn),死因主要是充血性心力衰竭心律失常,或原因不明的猝死等。

無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)大多數(shù)單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn),如發(fā)紺、心動(dòng)過(guò)速或體重增加緩慢等,在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對(duì)肺血較多的患者,早期常無(wú)所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療,單心室患者的自然壽命較短。

1.心電圖檢查
視單心室各亞型而不盡相同,但多數(shù)患者有心室肥大表現(xiàn)。
2.胸部X線檢查
大多數(shù)患者有心影擴(kuò)大,肺血增多或減少則視有無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄而定。左房增大見(jiàn)于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。
3.心導(dǎo)管檢查和心血管造影
在二維超聲心電圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問(wèn)世之前,需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。檢查的目標(biāo)和目的應(yīng)包括:①單心室的類型;②出口處腔室的有無(wú)和位置;③主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈的空間位置和房-室相互關(guān)系;④肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈血流阻塞的有無(wú)及其部位;⑤房室瓣的數(shù)目、位置、功能狀態(tài)以及其偏離和騎跨情況;⑥肺動(dòng)脈壓力和阻力;⑦心室功能情況(身血分?jǐn)?shù)和舒張末期壓力);⑧肺動(dòng)脈粗細(xì)、分布或先前環(huán)束術(shù)所致扭曲情況;⑨伴隨畸形情況。雖然體循環(huán)和肺循環(huán)的靜脈血在單一心室內(nèi)混合,但由于心腔內(nèi)血流情況不同,不能就此認(rèn)為肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈血氧飽和情況就完全一致,因此為準(zhǔn)確計(jì)算肺循環(huán)和體循環(huán)阻力,必須分別測(cè)定該兩動(dòng)脈的血氧飽和度和壓力。
4.超聲心動(dòng)圖檢查
二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查,對(duì)單心室患者作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動(dòng)脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等,二維超聲心動(dòng)圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)可對(duì)肺動(dòng)脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量測(cè)定。超聲心動(dòng)檢查技術(shù)對(duì)了解房室瓣的形態(tài)學(xué)、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影。

體格檢查:肺血流量減少者可見(jiàn)發(fā)紺及杵狀指(趾)。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長(zhǎng)發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時(shí)或右側(cè)房室瓣狹窄而無(wú)房間隔缺損時(shí),頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重,則頸靜脈和肝臟會(huì)有收縮期搏動(dòng)。
視診和捫診時(shí),顯示心臟搏動(dòng)彌散,由于許多患者其主動(dòng)脈相對(duì)偏前,捫診時(shí)在胸骨左緣可感知主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉。
聽(tīng)診時(shí)第一心音可增強(qiáng),第二心音也較強(qiáng)且單一,多數(shù)患者可聞及較響的收縮期雜音,系來(lái)自肺動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣下狹窄。肺血流增多的患者在心尖區(qū)可聽(tīng)到左側(cè)房室瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。

根據(jù)單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況,分別選用下列手術(shù):1.姑息性手術(shù)以增加(體-肺動(dòng)脈分流術(shù))或減少(肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù))肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術(shù)亦有其缺點(diǎn),如體-肺動(dòng)脈分流術(shù)后肺動(dòng)脈常扭曲變形,使日后糾治手術(shù)時(shí)發(fā)生困難;肺血流增加太多會(huì)因增加心室容量負(fù)荷而促成心衰;上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))不增加心室容量負(fù)荷,但有時(shí)晚期會(huì)發(fā)生同側(cè)肺動(dòng)脈脈瘺;肺動(dòng)脈束帶向遠(yuǎn)側(cè)移位會(huì)造成肺動(dòng)脈扭曲等。2.心室排外手術(shù)(Fontan手術(shù))使肺循環(huán)與心室直接從心房進(jìn)入肺動(dòng)脈(縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動(dòng)脈根部),而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。3.心室分隔術(shù)以大塊人造纖維織物,將心室腔一隔為二,各接受一側(cè)房室瓣的血液,并分別供應(yīng)肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。手術(shù)復(fù)雜而困難雖經(jīng)不斷改進(jìn)操作技術(shù),但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。

不宜盲目進(jìn)補(bǔ)。有些家長(zhǎng)認(rèn)為人參有滋補(bǔ)作用,于是給術(shù)后的孩子喝參湯。人參確有強(qiáng)心壯體、補(bǔ)氣生津的功能,但不同的人參具有不同的性能,服用不當(dāng)反會(huì)引起胃口減退、鼻子出血、煩躁不安等癥狀。另有一些補(bǔ)品對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育期間的孩子并不適宜。
最好的術(shù)后“補(bǔ)品”乃是天然食物。家長(zhǎng)只要按著上述的幾項(xiàng)原則,在孩子每天的飲食中注意葷素搭配、粗細(xì)均衡,在烹調(diào)時(shí)注意防止?fàn)I養(yǎng)素的喪失和破壞,確保一日三餐吃飽、吃好,孩子一定會(huì)盡快恢復(fù)體力的。

大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn),如紫紺,心動(dòng)過(guò)速或體重增加緩慢等,在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意,對(duì)肺血較多的病人,早期常無(wú)所發(fā)現(xiàn),不經(jīng)治療,單心室病人的自然壽命較短,據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計(jì),182例中死亡的117例(64%),50%死于出生后1個(gè)月內(nèi),74%死于頭6個(gè)月,moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過(guò)嬰兒期的病人,自診斷之日起,50%的a型病人平均死于14年內(nèi),c型病人預(yù)后更差,50%死于4年內(nèi),有無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄,不影響壽命的長(zhǎng)短,死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。

好評(píng)醫(yī)生-單心室
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服務(wù)人次 112 好評(píng)率(90.0%)

擅長(zhǎng):先天性心臟病、房間隔缺損、心室間隔缺損、復(fù)雜先心病、法樂(lè)四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、單心室

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服務(wù)人次 746 好評(píng)率(99.8%)

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任美麗 山西省人民醫(yī)院
2020-04-24
...之前可以,單心室后期的癥狀會(huì)越來(lái)越重你是哪里的可以來(lái)西京醫(yī)院心臟外科每個(gè)孩子的情況也不一樣問(wèn)題已經(jīng)解答完畢,如有疑問(wèn)可以再次追問(wèn)哈!要是沒(méi)問(wèn)題,歡迎您給我一個(gè)“滿意”評(píng)價(jià),評(píng)價(jià)頁(yè)面因系統(tǒng)版本的不同而不同,一般問(wèn)題關(guān)閉后顯示評(píng)價(jià)按鈕,您的“滿意”是對(duì)我的支持和鼓勵(lì)。目前沒(méi)有很好的方法,可以去大的心臟外科中心就診
王志法 西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院
2020-01-19
是的,肯定不是單心腔。從超聲看沒(méi)有太大問(wèn)題,就是胎盤(pán)位置偏低,要隨訪,每次超聲檢查憋尿做清楚。下次32周做??梢耘懦?2周主要是看胎兒大小是否符合孕周。羊水一般看指數(shù),所以沒(méi)有提示異常增多應(yīng)該沒(méi)問(wèn)題,而且到晚孕時(shí)羊水會(huì)減少的。沒(méi)關(guān)系,正常喝就行。沒(méi)有腹脹的感覺(jué)羊水就不算多。不用重做,四維不宜多做,你沒(méi)問(wèn)題,放心好了。7個(gè)半月了,34周開(kāi)始監(jiān)護(hù)胎心。不用擔(dān)心溶血,只要胎兒長(zhǎng)的大小合適,羊水量正常就沒(méi)關(guān)系。彩超沒(méi)關(guān)系。不客氣。
于雪梅 青島市城陽(yáng)區(qū)人民醫(yī)院
2015-05-12

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