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春雨醫(yī)生

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原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣

原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣由schwalbe(1908)首報(bào)，雖病理改變未確定，但已公認(rèn)為一種獨(dú)立的疾病單元。又稱變形性肌張力障礙(dystonia musculorum deformans)或原發(fā)性肌張力障礙(idiopathictursion dystonia itd),以色列猶太人中發(fā)病率為2.2×l0-5,菲律賓的panai島為1.2×l0-5,其他地區(qū)發(fā)病率不詳。

起病于任何年齡，l2歲前發(fā)病者多。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀初為腕、踝動(dòng)作異常，行走困難，也有痛性痙攣，偶見(jiàn)下頜力弱、閉口困難，舌顫抖。肌張力障礙(dystonia)是主動(dòng)肌與拮抗肌的持續(xù)收縮，產(chǎn)生不自主運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常，特點(diǎn)是頸、軀干及肢體不自主的緩慢扭轉(zhuǎn)，斜頸，髖部扭偏，脊柱前凸，步態(tài)因髖膝屈曲和足內(nèi)翻而異常。嚴(yán)重者全身扭轉(zhuǎn)痙攣，隨意運(yùn)動(dòng)僵慢和笨拙。肢體近端重于遠(yuǎn)端，緊張時(shí)加重。晚期出現(xiàn)言語(yǔ)和吞咽障礙?？傊憩F(xiàn)奇特，難與手足徐動(dòng)、投擲癥和舞蹈癥區(qū)分。扭轉(zhuǎn)痙攣可維持很久或間歇發(fā)作，自己不能糾正，睡眠時(shí)消失。終末

診斷檢查：原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的診斷為肌緊張異常性不自主運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常，無(wú)特殊既往史和服藥史，無(wú)智能、錐體系、小腦和感覺(jué)障礙；實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣?lái)毰cwilson病，家族性舞蹈樣手足徐動(dòng)癥和多發(fā)性硬化鑒別。

預(yù)防：由于遺傳性和非遺傳性者臨床難以區(qū)分，故咨詢困難。咨詢中應(yīng)注意原發(fā)性震顫患者發(fā)生itd的風(fēng)險(xiǎn)很高，另要仔細(xì)檢查家族成員以期發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕微者。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的治療中卡馬西平、硝基安定、氟哌啶醇、奮乃靜、安坦和溴隱亭等可酌情選用；如藥物無(wú)效，必要時(shí)可行立體定向手術(shù)。

好評(píng)醫(yī)生-原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣
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相關(guān)問(wèn)答-原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣

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答 你好，請(qǐng)問(wèn)你這種痙攣有多久啦？怎么出現(xiàn)的呢怎么樣痙攣呢，全身還是僅上肢或者下肢呢哦，你這種情況怎么發(fā)生的呢？有檢查過(guò)嗎？做過(guò)什么檢查，檢查結(jié)果怎么樣呢？你好，你這種疾病確實(shí)比較麻煩，沒(méi)有什么特效藥物，所以用藥治療，一般效果不佳的！你的經(jīng)濟(jì)情況如何呢，如果經(jīng)濟(jì)條件可以的話，建議去知名的神經(jīng)外科醫(yī)院檢查治療，看看有沒(méi)有更好的方法，比如手術(shù)治療！你現(xiàn)在的用藥，得在?？漆t(yī)生檢查并指導(dǎo)下用藥，沒(méi)看到你的情況，沒(méi)法下藥的，實(shí)在非常抱歉！
高愛(ài)峰 旬邑縣醫(yī)院
2015-10-09
答 是你嗎？這種情況，我作為骨科大夫，沒(méi)有見(jiàn)過(guò)應(yīng)該不是骨科的病還是屬于神經(jīng)內(nèi)科或者神經(jīng)外科河北醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院，是你們那邊比較牛逼的醫(yī)院嗯嗯您好，您現(xiàn)在有什么癥狀嗎？誰(shuí)神經(jīng)的事建議去神經(jīng)內(nèi)科或者外科就診建議去這個(gè)醫(yī)院查查，看看建議做顱腦磁共振，進(jìn)一步檢查，明確病因
王英燦 泰安市中心醫(yī)院
2020-11-02
答 服藥多久了，還吃過(guò)什么藥物？三種藥物還是控制不住，還在發(fā)作？哦，你這病發(fā)了有多久了？哦，建議繼續(xù)服用氯硝安定，其它兩藥停用。2-改用安坦片，一片，每天兩次。3-加用左旋多巴，或者美多巴，一片，每天兩次。試試看這些藥物都是處方藥，建議去神經(jīng)科看病。安坦也有鎮(zhèn)靜作用，若實(shí)在睡不好，就吃?shī)W氮平?；蛘咴偌右环N，安坦就好了就你目前的用法吃藥哦，建議繼續(xù)服用氯硝安定，其它兩藥停用。2-改用安坦片，一片，每天兩次。3-加用左旋多巴，或者美多巴，一片，每天兩次。試試看就三個(gè)藥，安坦，奧氮平，安定，記住了吧若安坦沒(méi)有消果，還有其他藥物，巴氯芬吃過(guò)嗎？那不防試試，巴氯芬10毫克，每天兩次。其實(shí)安坦是治療你這個(gè)病的首選藥物，你可能當(dāng)時(shí)劑量不夠吧可能有效，但不是100%可消除你的癥狀這個(gè)就高當(dāng)了，一片就好這個(gè)左旋多巴對(duì)原發(fā)或先天的比較好，繼發(fā)的效果差了可以的，先試試看，一般三天后才能達(dá)到血藥濃度，吃一周若無(wú)效再說(shuō)不客氣好的
王永謙 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院
2015-10-09

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