所有群體

無傳染性

常見癥狀：呼吸困難、胸痛、暈厥、疲乏、咯血、水腫、眩暈
1.癥狀 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓依據(jù)肺動(dòng)脈壓和心排血量將其臨床經(jīng)過分3個(gè)階段：初期、后期和終期。初期(i期):肺動(dòng)脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適；后期(Ⅱ期):肺動(dòng)脈壓穩(wěn)定升高，心排血量仍保持正常，可出現(xiàn)全部癥狀，臨床病情尚穩(wěn)定；終期(Ⅲ期):肺動(dòng)脈高壓固定少變，心排血量下降，癥狀進(jìn)行性加重，心功能失代償。美國多中心收集的187例原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的登記調(diào)查分析，常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%),疲乏(73%),胸痛 (47%),眩暈(41%),水腫(37%),暈厥(36%),心悸(33%).我們分析41例不能解釋的肺動(dòng)脈高壓患者，其癥狀發(fā)生率為：呼吸困難88%,胸痛48%,眩暈35%,暈厥15%,咯血27.5%,雷諾征7.5%.
(1)呼吸困難：是最常見的癥狀，其特征是勞力性，發(fā)生與心排血量減少，肺通氣/血流比失衡和每分通氣量下降等因素有關(guān)。

(2)胸痛：可呈典型心絞痛發(fā)作，常于勞力或情緒變化時(shí)發(fā)生，因右心后負(fù)荷增加，右心室心肌組織增厚耗氧增多，及右冠狀動(dòng)脈供血減少等引起的心肌缺血。

(3)暈厥：包括暈厥前(眩暈)和暈厥，多于活動(dòng)后發(fā)生，休息時(shí)也可出現(xiàn)，系腦組織供氧突然減少所引起。以下情況可以誘發(fā)：
①肺血管高阻力限制運(yùn)動(dòng)心排血量的增加；
②低氧性靜脈血突然分流向體循環(huán)系統(tǒng)；
③體循環(huán)阻力突然下降；
④肺小動(dòng)脈突然痙攣；
⑤大的栓子突然堵塞肺動(dòng)脈；
⑥突發(fā)心律失常，特別是心動(dòng)過緩。

(4)疲乏：因心排血量下降，氧交換和運(yùn)輸減少引起的組織缺氧。

(5)咯血：與肺靜脈高壓咯血不同，肺動(dòng)脈高壓咯血多來自肺毛細(xì)血管前微血管瘤破裂?？┭客ǔ］^少，也可因大咯血死亡。
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀都是非特異性的，且多在肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展后出現(xiàn)，因此，推測在肺循環(huán)異常改變前存在一個(gè)臨床潛伏期，這對有肺動(dòng)脈高壓危險(xiǎn)因素的人做進(jìn)一步檢查十分重要，以利于早期診斷和早期治療。

2.體格檢查 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的體征多與肺動(dòng)脈壓升高和右心功能不全有關(guān)，通常肺動(dòng)脈高壓達(dá)中度以上，物理檢查才有陽性發(fā)現(xiàn)。常見有呼吸頻率增加，脈搏頻速、細(xì)小，早期發(fā)紺不明顯。因右心室肥厚順應(yīng)性下降，頸靜脈搏動(dòng)增強(qiáng)，右心衰竭時(shí)可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動(dòng)，反映右心室增大。左側(cè)第2肋間可看到或觸及肺動(dòng)脈收縮期搏動(dòng)，并可捫及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉振動(dòng)，該區(qū)聽診可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)和距離不等的第二心音分裂。肺動(dòng)脈壓越高，肺血管順應(yīng)性愈小，分裂越狹窄，當(dāng)右心衰竭時(shí)，分裂固定。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙诜戳餍噪s音，也稱graham steel雜音。在胸骨左緣第4肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)，通常來源于右心室擴(kuò)張，也可見于乳頭肌及腱索自發(fā)性斷裂。右心性第四、第三心音分別反映右心室肥厚和右心功能不全。
物理檢查對確定肺動(dòng)脈高壓有一定幫助，但不能完全區(qū)分肺動(dòng)脈高壓是原發(fā)性或繼發(fā)性的。
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者從癥狀出現(xiàn)平均生存4年，醫(yī)院資料為(5.9±0.7)年，本應(yīng)有足夠的時(shí)間進(jìn)行診斷和治療，甚至做到早期診斷及時(shí)治療。遺憾的是院外誤診率高達(dá)94%,究其原因可能是對該病的認(rèn)識不夠，因其少見，在鑒別診斷中常易被忽視；另外，也可能對該病的診斷方法和程序不夠熟悉。因此，為提高原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷水平，首先在提高對本病認(rèn)識的基礎(chǔ)上，按診斷程序排除所有可能的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，以確定診斷。

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的癥狀和體征均是非特異性的，只能提示有肺動(dòng)脈高壓的可能。結(jié)合胸部X線、肺功能及動(dòng)脈血?dú)鈾z查，基本可除外繼發(fā)于肺實(shí)質(zhì)性疾病肺動(dòng)脈壓升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化等。放射性核素肺通氣/灌注掃描和肺動(dòng)脈造影檢查基本可排除較大塊的肺血栓栓塞。超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查對繼發(fā)于心臟病的肺動(dòng)脈高壓可以排除。通過以上檢查，肺動(dòng)脈高壓的原因仍不能明確者，臨床上可診斷為不能解釋的肺動(dòng)脈高壓，主要包括致叢性肺動(dòng)脈病(真正的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓)、多發(fā)性肺血栓栓塞及肺靜脈堵塞病等。它們之間的鑒別，雖肺灌注掃描可給予一定幫助，但唯一可靠的方法是開胸肺活檢，做病理形態(tài)學(xué)診斷。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓屬致叢性肺動(dòng)脈病，早期病變可能可逆，經(jīng)治療有好轉(zhuǎn)的可能；晚期多進(jìn)行性發(fā)展，治療困難。因此，早期診斷，早期治療對預(yù)后十分重要。

30年前患原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是災(zāi)難性的，預(yù)后十分險(xiǎn)惡。當(dāng)今如能早期診斷，及時(shí)治療，約10%~20%患者的病情可停止發(fā)展，甚至有某種程度的恢復(fù)。
治療的目的：因原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因不清，治療帶有經(jīng)驗(yàn)性質(zhì)。從組織學(xué)特征上考慮，“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”的組成包括血栓栓塞、致叢性、肺靜脈堵塞性及其他疾病。治療主要應(yīng)針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量；建立長期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴(yán)重的形態(tài)學(xué)改變得以減輕或消失。正確的治療應(yīng)包括急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)和長期藥物治療等。

1.血管擴(kuò)張藥 據(jù)推測，肺血管張力的改變至少在某些原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺血管阻力增加中起重要作用。目前普遍的看法是首先肺小動(dòng)脈出現(xiàn)內(nèi)膜損傷，繼而平滑肌發(fā)生改變，其過程有3種可能：
①原發(fā)損傷是肺血管內(nèi)皮細(xì)胞，增生的內(nèi)皮引起肺血管收縮或通過釋放血管收縮物質(zhì)，或與血小板相互作用增加血栓素a2的生成，使內(nèi)皮不能產(chǎn)生血管擴(kuò)張物質(zhì)，如依前列醇(前列環(huán)素)或內(nèi)皮舒張因子等；
②起始改變是嚴(yán)重而持久的肺血管收縮伴內(nèi)皮損傷，而哪一種病理生理的后果導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，凡能減少肺小動(dòng)脈張力的治療都是有益的。

(1)肺血管反應(yīng)性的測定：一般相信，于疾病早期初始病變在內(nèi)膜抑或在平滑肌，血管收縮總是經(jīng)常存在的，以血管擴(kuò)張劑治療可使收縮減輕；而在疾病的晚期，由于內(nèi)膜纖維化和肥厚的中層纖維化或血栓形成限制了血管的擴(kuò)張和血管的反應(yīng)性，對治療反應(yīng)不佳，甚至出現(xiàn)矛盾反應(yīng)。因此，對原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，如有可能，在確定長期血管擴(kuò)張藥治療前都應(yīng)做右心導(dǎo)管檢查，以檢測肺血管的反應(yīng)性。

①急性藥物試驗(yàn)：理想的藥物試驗(yàn)應(yīng)提供以下信息：a.是否存在肺血管收縮；b.是否存在固定的肺血管結(jié)構(gòu)改變；c.預(yù)后判定；d.應(yīng)用血管擴(kuò)張藥的安全性。

②急性藥物試驗(yàn)與長期治療效果：急性試驗(yàn)的結(jié)果可比較準(zhǔn)確地預(yù)測患者的長期療效。

③有無固定性肺血管結(jié)構(gòu)改變：雖然對血管擴(kuò)張藥缺乏反應(yīng)則認(rèn)為有進(jìn)行性肺血管病變，但缺少反應(yīng)也可能是由于內(nèi)皮損傷或血管功能不全，不一定都是血管結(jié)構(gòu)固定性阻塞。盡管如此，血管擴(kuò)張藥通過引起血流動(dòng)力學(xué)改變可能區(qū)別阻塞與內(nèi)皮損傷。

④對血管擴(kuò)張藥的急性反應(yīng)與預(yù)后判斷：一組患者隨診2年，發(fā)現(xiàn)急性試驗(yàn)反應(yīng)良好者平均生存時(shí)間比無反應(yīng)者長。亦有作者比較觀察了15例原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的血管反應(yīng)性、預(yù)后與形態(tài)學(xué)間的關(guān)系，平均隨訪22個(gè)月，結(jié)果6例穩(wěn)定或改善；9例惡化或死亡。穩(wěn)定好轉(zhuǎn)組內(nèi)膜占動(dòng)脈壁截?cái)嗝娣e為(10.1±7.7)%,而惡化死亡組為(25.6±15.8)%.
⑤血管擴(kuò)張藥急性試驗(yàn)的安全性：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者右心導(dǎo)管檢查術(shù)的危險(xiǎn)性較小，美國國家前瞻性研究187例診斷性檢查無1例死亡。另報(bào)道417例血管擴(kuò)張藥急性試驗(yàn)過程中死亡2例，病死率小于0.5%.試驗(yàn)過程常見的副作用還有體循環(huán)低血壓，肺動(dòng)脈壓矛盾性升高及氧分壓進(jìn)一步下降等，停藥后多能自然恢復(fù)。

⑥血管擴(kuò)張藥急性試驗(yàn)的血流動(dòng)力學(xué)反應(yīng)：幾乎所有用于治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的藥物都來自抗高血壓藥，事實(shí)上，肺血管擴(kuò)張藥的劑量多是以體循環(huán)血壓的下降來確定。迄今，除氧氣及一氧化氮外，尚無其他藥物能選擇性地作用于肺循環(huán)，遺憾的是，急性吸氧試驗(yàn)對原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓一般無明顯反應(yīng)。一氧化氮吸入常用濃度為20~40ppm,15~30min,多有良好反應(yīng)。
血管擴(kuò)張藥通常可引起3類血流動(dòng)力學(xué)反應(yīng)，一類可能有好處，兩類有危險(xiǎn)。a.良好反應(yīng)患者肺動(dòng)脈和體動(dòng)脈血管床擴(kuò)張，心排血量增加，肺動(dòng)脈壓明顯下降，體動(dòng)脈壓下降輕微；b.不良反應(yīng)者體動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)脈固定不變，心排血量不增加，體動(dòng)脈壓急劇下降；c.另一類不良反應(yīng)者體動(dòng)脈擴(kuò)張，心排血量增加，肺血管擴(kuò)張不充分，肺動(dòng)脈高壓進(jìn)一步加重。至少肺動(dòng)脈壓下降22%,肺血管阻力下降36%才能認(rèn)為反應(yīng)良好。
前列腺素(pgi2,pge1)作為血管擴(kuò)張療法的指導(dǎo)用藥可能是一較好的急性試驗(yàn)用藥物，出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)反應(yīng)迅速，半壽期短，作用時(shí)間僅5~10min.另外可用的藥物還有硝苯地平和雙肼屈嗪。

(2)血管擴(kuò)張藥的長期血流動(dòng)力學(xué)反應(yīng)：血管擴(kuò)張藥急性血流動(dòng)力學(xué)反應(yīng)可預(yù)測原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的長期預(yù)后，也可提供組織學(xué)改變的基本線索，但長期應(yīng)用血管擴(kuò)張藥能否延長患者的生命尚無前瞻性、有對照的研究報(bào)道。血管擴(kuò)張藥長期治療反應(yīng)良好者，急性試驗(yàn)不應(yīng)沒有肺血管阻力下降。藥物試驗(yàn)對患者的慢性治療將會(huì)減少用藥的危險(xiǎn)性，帶來潛在的好處。
kreiner隨機(jī)觀察8例原因不明的肺動(dòng)脈高壓患者對7種不同藥物的急性血流動(dòng)力學(xué)作用(硝苯地平、氨力農(nóng)、異丙腎上腺素，地爾硫卓、前列腺素、雙肼屈嗪及硝酸甘油).良好反應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)是肺血管阻力下降大于基線值的30%.整體結(jié)果是，肺血管阻力下降從硝酸甘油的(9±12)%到前列腺素的(38±23)%.個(gè)體對各藥物的反應(yīng)和個(gè)體間對同一藥物的反應(yīng)變異性難以預(yù)料。反應(yīng)最好的藥物是前列腺素(5例);無反應(yīng)的藥物是雙肼屈嗪和硝酸甘油(0例).2例患者對所有藥物均無反應(yīng)。肺血管阻力下降大于30%者共16例次。肺動(dòng)脈平均壓平均下降從6.54±1.10到5.24±0.85kpa (49.1±8.2到39.4±6.4)mmHg;心臟指數(shù)從2.5±0.6/(min·m2)增至3.4±0.81/(min·m2).
就總體血流動(dòng)力學(xué)作用來看，地爾硫卓、血栓素合成抑制劑(cgs 13080)及維拉帕米(異搏定)的療效不佳，而異丙腎上腺素長期應(yīng)用雖可改善血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，但常因副作用而不能耐受。前列腺素慢性靜脈滴注雖可改善患者的體力耐量，但使用不便，且常招來感染等并發(fā)癥。硝苯地平和地爾硫卓的作用較好。血管擴(kuò)張藥的聯(lián)合應(yīng)用可能增強(qiáng)藥物的治療作用并減少副作用。長期服用血管擴(kuò)張藥的患者應(yīng)定期做血流動(dòng)力學(xué)復(fù)查，以確定是否繼續(xù)用藥。
血管擴(kuò)張藥用于治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓已逾40年，先后用過多種藥物，較常用的藥物分類介紹如下。

①β-腎上腺素能受體興奮劑：異丙腎上腺素舌下含服l0mg,通常只降低肺血管阻力，而肺動(dòng)脈壓不變甚或升高，系心排血量增加之故；少數(shù)患者也可見肺血管阻力和壓力同時(shí)下降。長期服用可改善血流動(dòng)力學(xué)，但常因心悸、震顫、心絞痛等并發(fā)癥而不能堅(jiān)持應(yīng)用，該藥可改善癥狀而不能延長生命，目前已被其他血管擴(kuò)張藥所代替。

②α-腎上腺素能受體阻滯劑：酚妥拉明中等程度降低肺動(dòng)脈壓和阻力，但可誘發(fā)立位性低血壓。酚芐明是一長效α-腎上腺素能受體阻斷劑，也有降低肺動(dòng)脈壓和阻力的作用。

③鈣通道阻滯劑：常用的有硝苯地平和地爾硫卓及其長效劑型，可降低靜息和運(yùn)動(dòng)過程肺動(dòng)脈壓和阻力，作用大于肼屈嗪，對體循環(huán)壓影響較小。硝苯地平的急性擴(kuò)血管作用大于地爾硫卓，它雖可進(jìn)一步惡化通氣/灌注比值，但由于心排血量增加，混合靜脈血氧分壓升高，動(dòng)脈血氧分壓還有提高，改善運(yùn)動(dòng)量，有時(shí)對心臟功能不全患者表現(xiàn)出一定的抑制作用。也有人主張對前列環(huán)素pgl2試驗(yàn)反應(yīng)良好者繼之給以大劑量的地爾硫卓(可達(dá)480~720mg/d).
④直接作用于平滑肌的血管擴(kuò)張藥：
a.二氮嗪：能降低肺動(dòng)脈壓和阻力，改善癥狀和血流動(dòng)力學(xué)，重癥患者大劑量靜脈給藥發(fā)現(xiàn)心率、心排血量和肺動(dòng)脈壓增加，也可發(fā)生體循環(huán)壓力明顯下降。有報(bào)道長期口服可降低肺動(dòng)脈壓，但也可引起外周水腫、糖尿病、體位性低血壓、多毛癥、惡心、嘔吐等。
b.肼屈嗪：自從報(bào)道口服該藥降低靜息和運(yùn)動(dòng)肺血管阻力以來，已被用于臨床，輕癥效果較好，重癥患者肺動(dòng)脈壓降低不滿意，且可引起明顯的體動(dòng)脈壓下降。

⑤前列腺素(pgi1,pge1,2):雖不是選擇性肺血管擴(kuò)張藥，但它能降低肺循環(huán)阻力和肺動(dòng)脈壓，并增加心排血量，也不惡化肺通氣/血流比值，副作用相對較小。依前列醇(epoprostenol sodium)是一前列環(huán)素制劑，有報(bào)道由23個(gè)單位參加，其中19個(gè)單位共提供500余例原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者服用依前列醇的結(jié)果(盡管該文有一定限制，但仍有參考價(jià)值).年齡18~40歲，32%患者吸入no做急性藥物試驗(yàn)，少數(shù)用鈣拮抗劑、腺苷、依前列醇及前列腺素e1,也有用吸氧、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或其受體抑制劑者。試驗(yàn)反應(yīng)陽性標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈壓下降>20%,心排血量增加>20%,肺血管阻力下降>20%或30%,陽性反應(yīng)率各單位不一，從10%到75%,中間值為30%.依前列醇長期治療的初始劑量為(2±1)ng/(kg·min),平均每天增加1~2ng/(kg·min),出院時(shí)平均劑量為(6.5±2.5)ng/(kg·min).長期治療平均時(shí)間為(3±1)周，中位數(shù)劑量為8ng/(kg·min),最大為270ng/(kg·min),70%患者的病情持續(xù)改善。早期副作用有惡心、頭痛、心悸、腹瀉、面紅、下頜痛及低血壓等。同時(shí)合用口服血管擴(kuò)張藥者10%~90%,最常用的是鈣通道阻滯劑，全部常規(guī)抗凝，90%用華法林。9個(gè)單位做了右心導(dǎo)管復(fù)查，平均隨診時(shí)間(7.5±3.8)個(gè)月，肺動(dòng)脈壓平均下降15%~25%,肺血管阻力平均下降>25%,心排血量增加>25%.500例接受長期依前列醇治療者中僅約20%患者從鈣通道阻滯劑治療中獲得長期效果。10余年來顯示，對鈣通道阻滯劑治療無反應(yīng)的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，長期靜滴依前列醇(前列環(huán)素)可能最為有效。

⑥血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：如卡托普利急性血流動(dòng)力學(xué)效果很小，短期療效不理想。但研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者肺血管內(nèi)皮和中層轉(zhuǎn)換酶表達(dá)增加，神經(jīng)內(nèi)分泌增多，表明血管緊張素Ⅱ可能參與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的形成，因此，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓似乎是合乎邏輯的，不一定需引起急性肺血管擴(kuò)張。通過抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的活性，減少組織及循環(huán)血中血管緊張素Ⅱ含量，同時(shí)增加緩激肽及前列環(huán)素水平，限制血管增生和減輕神經(jīng)內(nèi)分泌對血管和心肌的作用，影響疾病的過程。

⑦一氧化氮(no):系內(nèi)皮細(xì)胞舒張因子(edrf),有重要的調(diào)節(jié)血管張力作用，是一強(qiáng)力血管擴(kuò)張劑，維持血管床呈相對的松弛狀態(tài)。正常內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生no功能喪失，可能引起肺動(dòng)脈收縮和平滑肌細(xì)胞增生。最近報(bào)道，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者一氧化氮合酶水平下降，表明局部no產(chǎn)量不足可能是本病過程的一部分；也發(fā)現(xiàn)肺血管改變愈重no合酶愈少。因此，已把no吸入作為治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的重要方法之一用于臨床。北京阜外心血管病醫(yī)院觀察了9例原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者長期吸入no的療效，濃度為20ppm,每天4h共4周，結(jié)果：肺動(dòng)脈壓下降11.8%,心排血量增加37.8%.臨床未見明顯毒副作用。因吸入no是一選擇性肺血管擴(kuò)張劑，對體循環(huán)幾乎無作用，因此該方法小劑量治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓無明顯副作用。
現(xiàn)在已知血管擴(kuò)張藥可以引起某些副作用，尤其對重癥不能解釋的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)特別注意。常見的副作用有：a.體循環(huán)血壓下降；b.肺動(dòng)脈壓矛盾性升高；c.低氧血癥加重；d.右心功能惡化；f.猝死等。因此在用藥過程中，特別在初始用藥或增加劑量時(shí)應(yīng)在密切觀察下進(jìn)行。

2.抗凝治療 不能解釋的肺動(dòng)脈高壓所包含的幾種疾病中，無論是慢性多發(fā)性肺血栓栓塞，真正的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或是肺靜脈堵塞病都可能有原發(fā)或繼發(fā)性肺血栓栓塞或血栓形成，增加肺循環(huán)阻力和肺動(dòng)脈壓，抗凝治療對這些患者，特別是血管擴(kuò)張藥治療無效者可能是適宜的。常用的口服抗凝劑是華法林，成人首次劑量約為3~4mg,以后根據(jù)凝血酶原時(shí)間、活動(dòng)度及國際標(biāo)準(zhǔn)化比率調(diào)整劑量，療程6個(gè)月到1年。有出血及出血傾向者禁用。

3.心肺移植 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后不良，僅10%~20%患者經(jīng)血管擴(kuò)張藥等治療病情好轉(zhuǎn)和穩(wěn)定，生存時(shí)間超過5年者不及1/3,尤其晚期重癥患者保守治療已無希望，常是心肺或肺或單肺移植的適應(yīng)證。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓實(shí)施心肺移植的具體指征是心臟指數(shù)小于1.5 l/(kg·m2),混合靜脈血氧飽和度小于63%,對前列腺素急性藥物試驗(yàn)反應(yīng)不好。butt和higenbottam提出原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的分層治療：不太嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓患者，對急性血管擴(kuò)張療法有反應(yīng)，右房壓下降者可用鈣通道阻滯劑，可改善生存機(jī)會(huì)和癥狀。比較嚴(yán)重的患者，特別是混合靜脈血氧飽和度低于60%,心臟指數(shù)小于2l者可考慮長期靜滴前列腺素。最嚴(yán)重的患者右房壓升高超過15mmHg考慮行肺或心肺移植。不能接受依洛前列素(iloprost)等前列環(huán)素的患者都應(yīng)給予抗凝治療。

4.心功能不全的治療 對延長患者的生命有一定作用，特別是心功能不全的早期。治療方法與一般心力衰竭者相同，唯血管擴(kuò)張藥的使用宜小量。