無(wú)特發(fā)人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10%的患者可無(wú)任何癥狀。對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其他免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別?；颊咂つw、鞏膜黃染，可見(jiàn)多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無(wú)壓痛。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽(yáng)性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原正常或減少。
2.影像學(xué)
超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無(wú)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

要鑒別診斷的疾病包括：肝外膽道梗阻，慢性活動(dòng)性肝炎，原發(fā)性硬化性膽管炎，藥物性膽汁淤積，有可能治愈的肝外膽道梗阻要盡早排除。超聲檢查及某些情況下內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查也有必要，肝活檢可以確診，但往往是非特異性的。少數(shù)情況下需作診斷性剖腹探查術(shù)。

適當(dāng)休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40～50g為宜。補(bǔ)充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸服藥6個(gè)月以上可改善臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)指標(biāo)；皮質(zhì)類固醇如氫化潑尼松口服。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細(xì)菌感染。硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A均有效，但因有腎毒性及骨髓抑制應(yīng)慎用。實(shí)施對(duì)疾病過(guò)程的治療，應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。

臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無(wú)困難，但此時(shí)病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。以下生活方式對(duì)此病有預(yù)防幫助：1.絕對(duì)禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶?！?.每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，并且要注意飲食衛(wèi)生，防止腹瀉?！?.盡量不吃有損害肝臟的食物。4.保持運(yùn)動(dòng)的習(xí)慣及良好的心態(tài)。