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原發(fā)性輸卵管癌

原發(fā)性輸卵管( Primary fallopiantube carcinoma,PFTC)起源于輸卵管黏膜上皮,是女性生殖器官罕見的惡性腫瘤之一,其部位隱匿,好發(fā)于絕經(jīng)期女性,術(shù)前診斷率極低。部分病例是在做其他婦科手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),但是確診時(shí)多已是晚期。

原發(fā)性輸卵管發(fā)病率約占女性惡性腫瘤的 0.14%~1.80%,好發(fā)于絕經(jīng)期女性,越來越多的研究指出,原發(fā)性輸卵管發(fā)病率呈上升趨勢。
病因目前尚不明確,有研究認(rèn)為激素水平、產(chǎn)次、遺傳因素可能是其高危因素;也有一些研究報(bào)道輸卵管患者存在不孕史者占了 30%~60%,故認(rèn)為生育少和不孕可能是主要的病因。
病理分類:最常見的類型是乳頭腺,其他類型包括髓樣、腺鱗,子宮內(nèi)膜異位于輸卵管,可導(dǎo)致輸卵管子宮內(nèi)膜樣;其臨床分期參考卵巢宮頸國際婦產(chǎn)聯(lián)盟(FIGO)分期。
常見的臨床表現(xiàn)包括陰道排液、腹痛和盆腔腫塊或陰道出血,又被成為 Latzko' s 三聯(lián)征輸卵管三聯(lián)征),但臨床中典型的三聯(lián)征不足 15%,一般以“二聯(lián)征”常見,即盆腔包塊伴有陰道排液或流血。其他表現(xiàn):腹水少見,呈淡黃色,有時(shí)呈血性。
治療以手術(shù)為主,輔以化、放療,強(qiáng)調(diào)首次治療的徹底性和計(jì)劃性,范圍應(yīng)包括全子宮、雙附件及大網(wǎng)膜。若已擴(kuò)散到盆、腹腔,按卵巢的處理原則,爭取大塊切除腫瘤,行腫瘤減滅術(shù)及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù),術(shù)后輔以化、放療。
診斷困難,預(yù)后極差。有學(xué)者認(rèn)為 70% 患者合并慢性輸卵管炎,且常伴附件炎性包塊、輸卵管傘端閉鎖、輸卵管積液等;其轉(zhuǎn)移和卵巢相似,會(huì)直接蔓延至鄰近器官,甚至有報(bào)道當(dāng)誘發(fā)腹水時(shí),通過血液循環(huán)等轉(zhuǎn)移到腦部、肺部、肝臟等重要臟器。

女性人群

無傳染性

典型的輸卵管癥狀是“三聯(lián)癥”,即陰道排液、腹痛和盆腔腫塊或陰道出血。一般以“二聯(lián)征”常見,即盆腔包塊伴有陰道排液或流血。
原發(fā)性輸卵管的常見癥狀有哪些?
早期輸卵管多無癥狀,隨著病變的發(fā)展可出現(xiàn)以下癥狀與體征:

陰道排液:組織在輸卵管內(nèi)生長,滲出較多,加上輸卵管傘端又常常阻塞封閉,因此向?qū)m腔排溢,經(jīng)陰道流出。陰道排液是輸卵管的重要臨床癥狀,約有 50% 以上的患者有此癥狀。排出的液體多為漿液性或漿液血性,量較多,有報(bào)告多達(dá) 1000 毫升以上。
陰道流血:腫瘤壞死或侵蝕血管導(dǎo)致出血,但這種出血量并不多。輸卵管高發(fā)于近絕經(jīng)期或絕經(jīng)后期,所以此時(shí)的陰道血性液體應(yīng)引起高度警惕。若在高發(fā)年齡期不規(guī)則陰道出血而診斷性刮宮為陰性者,也應(yīng)考慮輸卵管的可能。
腹痛:輸卵管腫塊可導(dǎo)致下腹不適或隱痛。若輸卵管扭轉(zhuǎn)或外溢性輸卵管積水,則會(huì)發(fā)生劇痛或絞痛。發(fā)生劇烈腹痛者為數(shù)不多,而有不同程度的腹痛或不適者約占半數(shù)。
盆腔腫塊:附件腫塊是輸卵管的重要體征。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊占 61%~65%,較大的腫塊患者自己也可以觸及。
不孕:由于伴隨慢性輸卵管炎的患者較多,所以原發(fā)或繼發(fā)不孕史很常見,但這并非特異癥狀。
腹水:較少見,呈淡黃色,有時(shí)呈血性。
其他癥狀:由于腫瘤的增大與發(fā)展,出現(xiàn)一些對(duì)周圍器官的壓迫癥狀,及腫瘤轉(zhuǎn)移所致的癥狀,如腹脹、尿頻、尿急、胃腸不適惡病質(zhì)等。

1.B型超聲檢查
可確定腫塊的部位、大小、性質(zhì)及有無腹水等。
2.陰道細(xì)胞學(xué)檢查
宮腔和宮頸細(xì)胞學(xué)檢查陰性,而涂片見不典型腺上皮纖毛細(xì)胞,提示有輸卵管癌可能。
3.分段刮宮
細(xì)胞學(xué)檢查為腺癌細(xì)胞,排除宮頸癌和子宮內(nèi)膜癌后,應(yīng)高度疑為輸卵管癌。
4.腹腔鏡檢查
見輸卵管增粗,外觀似輸卵管積水,呈茄子形態(tài),有時(shí)可見到贅生物。
5.CT、MRI檢查
CT、MRI比超聲檢查更清晰,對(duì)分期、腹膜后淋巴結(jié)是否增大以及治療的判斷更有價(jià)值。

輸卵管癌與卵巢腫瘤及輸卵管卵巢腫瘤不易鑒別。有陰道排液需與子宮內(nèi)膜癌鑒別。若不能排除輸卵管癌,應(yīng)盡早剖腹探查確診。

原發(fā)性輸卵管癌的治療原則以手術(shù)為主,輔助放療、化療的綜合治療,應(yīng)強(qiáng)調(diào)首次治療的徹底性和計(jì)劃性。但原發(fā)性輸卵管癌較卵巢癌更易發(fā)生盆腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,故系統(tǒng)的盆腔淋巴結(jié)及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除有助于改善患者預(yù)后。
手術(shù)治療
與卵巢癌一樣,輸卵管癌的手術(shù)目標(biāo)是最大程度的腫瘤減滅。子宮、雙附件、大網(wǎng)膜、闌尾切除,腹腔沖洗脫落細(xì)胞檢查、腹膜活檢及盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)的清掃是手術(shù)的基本方式。對(duì)于晚期患者,仍然必須嚴(yán)格執(zhí)行全面的腫瘤減滅。
放、化療

化療是原發(fā)性輸卵管癌的最重要的輔助治療手段。紫杉醇聯(lián)合鉑類為國際上一線治療方案。二線用藥為多西他賽、拓?fù)涮婵岛椭|(zhì)體阿霉素。
放療曾經(jīng)是原發(fā)性輸卵管癌的輔助治療方法,但其療效不佳、并發(fā)癥嚴(yán)重,故僅用于某些特定癥狀的緩解及減少局部復(fù)發(fā)。

其他治療
靶向治療:治療靶點(diǎn)更具有特異性,為輸卵管癌的治療開辟了新的方向。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
臨床分期和初次手術(shù)后腫瘤殘留量,影響著患者治療后效果的優(yōu)良,其中尤以臨床分期最為重要。
有研究顯示,原發(fā)性輸卵管癌患者 5 年生存率為:

Ⅰ 期 95%
Ⅱ 期 75%
Ⅲ 期 69%
Ⅳ 期 45%[5]

早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、密切隨訪。
可以采取如下預(yù)防措施:

篩查:主要應(yīng)用血清 CA125 檢測聯(lián)合盆腔超聲檢查,但目前還缺乏有循證醫(yī)學(xué)依據(jù)的、適用普通人群的篩查方案。
遺傳咨詢和相關(guān)基因檢測:建議有卵巢癌、輸卵管癌、腹膜癌、或乳腺癌家族史的婦女,行遺傳咨詢、接受 BRCA 基因檢測。
預(yù)防性輸卵管切除:在實(shí)施保留卵巢的子宮切除術(shù)時(shí),建議可同時(shí)切除雙側(cè)輸卵管。
輸卵管癌的復(fù)發(fā)較多發(fā)生在盆腹腔內(nèi),特別是在治療后 2 年之內(nèi)。關(guān)于隨訪的頻度應(yīng)類同于卵巢癌。在 2 年之內(nèi)間隔 2~3 個(gè)月復(fù)查 1 次,以后可適當(dāng)延長隨訪的間隔時(shí)間。
在隨訪中也應(yīng)觀察 CA125 值及其動(dòng)態(tài)變化,以期早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例。

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2018-01-22

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