先天性發(fā)育異常者多見

右位心的常見癥狀有哪些？
患者如果不伴有其他的心血管畸形，一般沒有不適癥狀，往往只能在查體時被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)鏡像右位心的患者，會伴有房間隔缺損、室間隔缺損、單心室等先天性心血管畸形；而右旋心和孤立性右位心的患者，常合并其他心血管畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損等，會出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如胸悶、憋氣、發(fā)紺、蹲踞（在行走時出現(xiàn)雙腿屈曲、蹲下后恢復(fù)正常，呈反復(fù)性）等。
右位心可能會引起哪些并發(fā)癥？
患者如不伴有其他的心血管畸形，患者可無嚴(yán)重并發(fā)癥；若合并其他嚴(yán)重的心血管畸形，所引起的并發(fā)癥取決于心血管畸形的種類，而嚴(yán)重程度也與心血管畸形的嚴(yán)重程度相關(guān)。
常見并發(fā)癥包括：

肺動脈高壓；
艾森曼格綜合征。

右位心的診斷檢查：
1.右位心的X線檢查鏡像右位心伴全部內(nèi)臟反位者，X線可見心影偏右側(cè)，胃囊泡位于右上腹，肝在左側(cè)，其他腹腔臟器也都左右顛倒。內(nèi)臟不轉(zhuǎn)位者，則X線可見心影在右側(cè)，但胃囊泡仍在左上腹部。繼發(fā)性右位心者X線檢查常能發(fā)現(xiàn)將心臟推或拉向右側(cè)的原發(fā)疾病。
2.右位心的心電圖典型鏡像右位心，心電圖可以確診，Ⅰ導(dǎo)聯(lián)各波形態(tài)為正常時的“鏡像”,即qrs主波向下，p1、pv1波倒置，pavr直立；Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)互換，avr、avl波互換；從v1~v6,r波漸減小，s波漸增深，r/s比例漸減小。
3.右位心的超聲心動圖顯示心臟的大部分和心尖位于右側(cè)胸腔，判定心房方位、房室連接、心室形態(tài)及心室大動脈連接，并顯示相關(guān)的心內(nèi)畸形如瓣膜、瓣環(huán)、房室間隔的改變及心內(nèi)異常血流。
4.右位心的心導(dǎo)管檢查及心血管造影伴有復(fù)雜先天性心臟畸形時需要作心導(dǎo)管檢查及心血管造影以協(xié)助診斷。

單純的右位心不會引起明顯的病理生理變化，而且一般沒有不適癥狀，如果沒有合并其他畸形或疾病的患者，可以不進(jìn)行治療；而同時伴有嚴(yán)重心血管畸形的患者，尤其是心內(nèi)畸形的先天性右位心，應(yīng)根據(jù)具體情況采取治療對策，如果患者沒有手術(shù)禁忌，需進(jìn)行手術(shù)治療。
大部分為較為復(fù)雜的心血管畸形，約 50% 的患者到院進(jìn)行就診時，就已經(jīng)存在明顯肺高壓或嚴(yán)重的心肌病變，絕大多數(shù)為 TGA（大動脈轉(zhuǎn)位）合并 VSD（室間隔缺損）或者動脈共干的患者，由于病理生理和解剖條件限制，已經(jīng)失去了解剖矯治的機(jī)會，只好改用姑息性或生理矯治手術(shù)，因此，這成為影響手術(shù)治療效果的重要因素。
目前認(rèn)為，對重癥復(fù)雜先心病患者的治療，各種類型的 Fontan 類手術(shù)（肺動脈下心室曠置術(shù)）、各種形式的 TCPC（全腔靜脈肺動脈連接術(shù)）等手術(shù)，是較有前途的外科治療方法，而且在難以采取解剖矯治的情況下，此類手術(shù)常能取得滿意的治療效果。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
如果右位心不合并其他畸形或疾病的患者，預(yù)后效果良好。而合并其他心臟畸形的患者，其預(yù)后與合并畸形的復(fù)雜程度、進(jìn)展程度有關(guān)。

該疾病目前無有效的預(yù)防措施。