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春雨醫(yī)生

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周期性麻痹

周期性麻痹(periodic paralysis),也稱為“周期性癱瘓”,是指以反復(fù)發(fā)作的肌無力為特征的一組疾病,癥狀可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天,發(fā)作間期肌力完全正常,常伴血清鉀降低,補(bǔ)鉀后癥狀快速恢復(fù)。少數(shù)患者血鉀正?;蛏?。

該病包括原發(fā)性與繼發(fā)性,原發(fā)性多有家族遺傳史,在同一家族數(shù)代人中均有發(fā)病,也稱為“家族性周期性癱瘓”。但在我國多為散發(fā),常繼發(fā)于甲狀腺功能亢進(jìn)、腎小管酸中毒腎衰竭等,因此發(fā)病后需要進(jìn)行上述疾病的排查。
發(fā)病機(jī)制尚不清楚,通常認(rèn)為與鉀離子濃度在骨骼肌細(xì)胞內(nèi)、外的平衡失調(diào)有關(guān)。當(dāng)細(xì)胞膜兩側(cè)鉀離子濃度失調(diào)后,由于肌細(xì)胞膜的正常電活動(dòng)受到干擾,進(jìn)而導(dǎo)致病變肌肉處于癱瘓狀態(tài)。
該病常于飽餐后休息中(如清晨)或激烈活動(dòng)后發(fā)病,出現(xiàn)四肢對稱性無力,伴有肢體酸脹感,嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸費(fèi)力,發(fā)作經(jīng)數(shù)小時(shí)或數(shù)日逐漸緩解,發(fā)作時(shí)可伴有心律失常。一般一年發(fā)作數(shù)次或更多。
治療以口服補(bǔ)鉀為主,癥狀嚴(yán)重者可靜脈滴注氯化鉀。出現(xiàn)呼吸困難者需要采用呼吸支持設(shè)備,發(fā)作頻繁者應(yīng)長期口服鉀鹽。
該病總體預(yù)后良好,通過積極治療原發(fā)病可以減少發(fā)作次數(shù),并且隨著年齡增長發(fā)作次數(shù)趨于減少。
飲食應(yīng)少食多餐,忌濃縮高碳水化合物食物,并限制鈉鹽攝入,避免感冒受涼及精神刺激,避免使用胰島素及激素類藥物。

無特定人群

無傳染性

任何年齡人群均可發(fā)病,以 20~40 歲男性多見,且隨年齡增長發(fā)作次數(shù)逐漸減少。
常見癥狀有哪些?

發(fā)病前癥狀:


肢體疼痛,尤其是四肢近端(靠近軀干側(cè))肌肉酸痛,雙側(cè)大腿肌肉酸痛最明顯。
肢體感覺異常,出現(xiàn)肢體沉重感、針刺等不適感。
口渴。
多汗。
少尿。
面色潮紅。
嗜睡。
惡心。


首發(fā)癥狀:常于夜間睡眠或清晨起床時(shí),出現(xiàn)四肢對稱性肢體無力或完全癱瘓,下肢重于上肢,近端重于遠(yuǎn)端(由于四肢近端肌肉粗大,受累更重)。癥狀在數(shù)小時(shí)或 1~2 天后最為嚴(yán)重,此后逐漸緩解。發(fā)病期癥狀:

肢體不同程度癱瘓。
肌張力低(肌肉松弛)。
腱反射(膝跳反射)減弱或消失。
無病理反射(需經(jīng)??漆t(yī)生確認(rèn))。


不伴隨癥狀:

無意識喪失(患者清醒,可正確問答)。
無大小便障礙(患者可控制排大小便)。
無說話不清楚,無飲水嗆咳或吞咽費(fèi)力。
無眼球活動(dòng)障礙或看東西出現(xiàn)重影。


伴隨癥狀:少數(shù)患者出現(xiàn)呼吸困難,氣短、心慌、胸悶等感覺,甚至發(fā)生惡性心律失常,有瀕死感。這是由于血鉀過低所致。
預(yù)后:發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日,即使不用藥癥狀也會(huì)逐漸緩解(這是由于身體內(nèi)鉀離子重新進(jìn)行了分布,緩解了血清鉀的降低)。
發(fā)作頻率:不同人發(fā)作頻率不等,頻繁者每天均有發(fā)作,少者數(shù)年或終生僅發(fā)作一次。一般情況下,一年發(fā)作數(shù)次者更多。

1.血清鉀檢查
低血鉀型周期性麻痹,發(fā)病時(shí)血清鉀降低,常低于3.5mmol/l;高血鉀型周期性麻痹,發(fā)病時(shí)血清鉀升高,可達(dá)5~6mmol/l;正常血鉀型周期性麻痹發(fā)作期血鉀正常。
2.心電圖檢查
低血鉀型周期性麻痹發(fā)作時(shí),心電圖常有低血鉀改變?nèi)鏿-r間期、qrs叢和q-t間期延長、s-t段下降、t波低平、u波明顯且常與t波融合,其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。高血鉀型周期性麻痹發(fā)作時(shí),心電圖的改變起初是t波增高,qt間期延長,以后逐漸出現(xiàn)r波降低,s波增深,st段下降,p-r間期及qrs時(shí)間延長。

怎么確定得了周期性麻痹?
臨床醫(yī)師根據(jù)典型的臨床發(fā)作病史、經(jīng)過及癥狀表現(xiàn),以及發(fā)作時(shí)血清鉀檢測,對癥治療有效,排除其他疾病時(shí)可高度懷疑,原發(fā)性疾病需追問家族史,可行基因檢測確診更易確診。繼發(fā)性者需明確潛在病因。
周期性麻痹的患者需要做哪些檢查?為何要做這些檢查?

血液學(xué)檢測(包括血鉀、甲功、激素等):評估發(fā)作時(shí)血鉀情況,排除繼發(fā)性周期性麻痹相關(guān)因素;

神經(jīng)電生理(包括肌電圖、F 波、神經(jīng)傳導(dǎo)速度):鑒別周期性麻痹與吉蘭巴雷綜合征等;

心電圖:低鉀血癥及高鉀血癥均可能出現(xiàn)心電圖改變。

基因檢測:對于原發(fā)性周期性麻痹,尤其是有家族病史者,應(yīng)進(jìn)一步行基因檢測明確發(fā)病基因。

誘發(fā)試驗(yàn):在發(fā)作間期就診者由于診斷不明,醫(yī)師可使用口服葡萄糖、運(yùn)動(dòng)、藥物等方法誘發(fā)出血鉀水平的變化觀察有無肌無力出現(xiàn)。但由于血鉀對心率的潛在影響,目前已很少開展。

神經(jīng)電生理檢查有什么注意事項(xiàng)?
神經(jīng)電生理檢查是輔助診斷肌肉疾病、周圍神經(jīng)疾病等的重要方法。檢查前患者需明確無心臟起搏器等病史,檢查過程中需配合醫(yī)師指令,無隨意活動(dòng),部分檢查時(shí)可能有輕微電流通過的感覺,檢查后有輕微針刺樣不適,大多休息后可緩解。

應(yīng)避免各種誘因,平時(shí)少食多餐,忌濃縮碳水化合物飲食,并限制鈉鹽攝入,避免受凍及精神刺激。

正在發(fā)病時(shí),如果癥狀不嚴(yán)重,可立即口服 10% 氯化鉀溶液 30 毫升~50 毫升,或者口服 10% 枸櫞酸鉀 40 毫升~50毫升,此后的 24 小時(shí)內(nèi),每隔 1~3 小時(shí)/次口服上述藥物,一日總量為 10 毫升。
癥狀嚴(yán)重時(shí),直接靜脈點(diǎn)滴 10% 氯化鉀溶液,以糾正低鉀狀態(tài)。切記,氯化鉀溶液絕對不可以靜脈推注。
如果出現(xiàn)呼吸肌麻痹,喘氣困難,憋氣等現(xiàn)象,應(yīng)立即吸氧,嚴(yán)重者需要?dú)夤懿骞?,?yīng)用呼吸機(jī)輔助呼吸。
嚴(yán)重心悸、心慌患者,應(yīng)立即給予心電監(jiān)護(hù),盡快補(bǔ)鉀,必要時(shí)可以使用抗心律失常藥物治療。
伴有甲狀腺功能亢進(jìn)的患者,應(yīng)到內(nèi)分泌科積極進(jìn)行治療,防止周期性麻痹反復(fù)發(fā)作。
伴有腎小管酸中毒的患者,應(yīng)積極治療原發(fā)病。
發(fā)作頻繁的患者在發(fā)作間期,可以長期口服鉀鹽,如枸櫞酸鉀,每次 1 克,每日三次。如果預(yù)防無效,可以口服乙酰唑胺250毫克,每日四次,或口服螺內(nèi)酯 200 毫克,每日 2 次。低鈉高鉀飲食有助于減少發(fā)作。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
預(yù)后良好,隨著年齡增長發(fā)作次數(shù)趨于減少,積極治療原發(fā)病可以減少發(fā)作次數(shù)。

宜多食:
1)高血鉀性周期性麻痹宜進(jìn)食低鉀食物,如雞蛋、鴨蛋、松花蛋、豬血、豬腸、海參、南瓜、菜瓜、涼粉、藕粉、雞頭米、甘蔗等。
2)正常血鉀性周期性麻痹,宜多進(jìn)食含鈣食物,如豆類、花生、奶類、海帶、蝦皮等。
3)低血鉀性周期性麻痹宜選用高鉀飲食,如瘦豬肉、豬肝、豬腰、豬肚、肉松、咸肉、羊肉、雞肉、魚、干貝、蝦米;黃豆、青豆、黑豆、赤豆、綠豆、豌豆、蠶豆、豆制品、花生、蓮子、百合、慈菇、竹筍、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、莧菜、菠菜以及各種水果。
4)平時(shí)少食多餐,限制鈉鹽攝入,避免過飽、受寒、酗酒過勞等。
5)應(yīng)注意預(yù)防癱瘓導(dǎo)致的墜床、窒息、肺部或尿路感染,以及心動(dòng)過速,心律紊亂。如為繼發(fā)因素所致的癱瘓,應(yīng)積極治療原發(fā)病。

本病目前尚無好的治療方法,以預(yù)防為主,具體預(yù)防方法如下:

劇烈運(yùn)動(dòng)、勞累、上呼吸道感染、腹瀉以及飲酒、飽餐是麻痹發(fā)作的主要誘因。應(yīng)避免上述行為;
發(fā)作有一定的季節(jié)性,5~9 月好發(fā),可能與炎熱的氣候有關(guān)?;颊邞?yīng)在高發(fā)季節(jié)做好防護(hù);
多在睡眠中發(fā)病,一般只累及肢體骨骼肌,表現(xiàn)為肢體對稱性軟癱,近端重于遠(yuǎn)端,下肢重于上肢,重者亦可累及頸肌和呼吸肌,早期診斷和及時(shí)合理治療是降低病死率的關(guān)鍵;
不少周期性麻痹患者可自行恢復(fù),運(yùn)動(dòng)中血鉀會(huì)升高,故運(yùn)動(dòng)有助于減輕病情;
必要時(shí)可口服鉀鹽。

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你好,這種情況多久了?低價(jià)者需要補(bǔ)鉀嗯嗯,確定是這個(gè)病了嗎?家里有這樣的人嗎嗯嗯,這個(gè)病一般是家族性遺傳病只能對癥治療治療上除了給予補(bǔ)鉀治療之外,還可以加強(qiáng)飲食、避免酗酒,過飽,受涼。甲功有問題嗎嗯嗯,一般不會(huì),但是血鉀低也會(huì)肢體無力重的有呼吸肌無力、呼吸衰竭、心律失常等就是有的很重需要按時(shí)補(bǔ)鉀,定期復(fù)查呼吸肌無力,就跟腿使不上勁一樣,影響呼吸嗯嗯沒有力氣呼吸就會(huì)有生命危險(xiǎn)嗯嗯給你說的是極重的,大部分暗示補(bǔ)鉀問題不大按時(shí)嗯嗯嗯嗯,需要吃點(diǎn)帶咸味的嗯嗯,不好說,按時(shí)補(bǔ)鉀,問題不大嗯嗯,你都不是說是低鉀性周期麻痹嗎治療不也給你說了,需要補(bǔ)鉀嗎沒有不是花錢的問題,本病系常染色體顯性遺病嗯嗯,這個(gè)病是這樣的
王雪樂 聊城市人民醫(yī)院
2018-08-27
建議你仔細(xì)檢查一下,排除周期性低鉀,可以看中醫(yī)。那可以看中醫(yī)。神經(jīng)科或疼痛科。
周國贏 新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
2016-08-14
暫時(shí)就是補(bǔ)鉀,無論是靜脈的還是口服的,就是補(bǔ)鉀。關(guān)鍵是要預(yù)防這個(gè)怎么說呢!如果說最終的好的治療方法就要看以后的基因療法了,可是現(xiàn)在應(yīng)該不行這個(gè)我沒有什么經(jīng)驗(yàn)
李隆文 廣東省第二中醫(yī)院
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