患者平均年齡為59歲，無(wú)性別分布差異。約65%發(fā)生在大涎腺，其中腮腺最多見(jiàn)。小涎腺多見(jiàn)于頰黏膜、唇和腭。通常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)、可壓縮的、無(wú)癥狀的腫塊。腭部腫瘤可侵襲骨。

組織病理學(xué)檢查：
腫瘤通常界線清楚，但無(wú)包膜。有大量囊腔，部分充滿黏液，囊間有纖維結(jié)締組織。小的實(shí)性腫瘤島或?qū)Ч軜咏Y(jié)構(gòu)可見(jiàn)于囊之間，或者在腫瘤的前沿區(qū)。約75%的病例囊腔內(nèi)有不同程度的乳頭狀增生。囊的內(nèi)襯上皮細(xì)胞有多樣性，最常見(jiàn)的是立方細(xì)胞、柱狀細(xì)胞，偶爾可見(jiàn)黏液細(xì)胞、透明細(xì)胞和大嗜酸瘤細(xì)胞。細(xì)胞核大小一致，核仁明顯，分裂象少見(jiàn)。診斷的必備條件是至少有囊和小導(dǎo)管結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)腺實(shí)質(zhì)和周圍結(jié)締組織。囊腔常發(fā)生破裂，引起出血和肉芽組織形成。

結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)診斷。與囊腺瘤鑒別可能較難，在很大程度上依賴于有腺實(shí)質(zhì)和周圍組織浸潤(rùn)，多切片常有幫助。低度惡性黏液表皮樣癌常有囊性結(jié)構(gòu)，與囊腺癌不同的是細(xì)胞種類多、實(shí)性區(qū)多于囊性區(qū)。腺泡癌不同的是細(xì)胞種類多、實(shí)性區(qū)多于囊性區(qū)。腺泡細(xì)胞癌的乳頭狀囊性型有灶性腺泡細(xì)胞分化和較明顯的上皮增生。囊腺癌中表皮樣分化罕見(jiàn)。