大致相同，出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端對稱性的感覺、運動和自主神經(jīng)功能障礙。
1.感覺障礙四肢遠(yuǎn)端對稱性深淺感覺障礙。肢體遠(yuǎn)端有感覺異常，如刺痛、蟻走感、灼熱感、觸痛等。檢查可發(fā)現(xiàn)四肢末梢有手套襪套型的深淺感覺障礙，病變區(qū)皮膚可有觸痛。
2.運動障礙四肢遠(yuǎn)端對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓。肢體遠(yuǎn)端對稱性無力。其程度可從輕癱至全癱，可有垂腕、垂足的表現(xiàn)；受累肢體肌張力減低。病程久可出現(xiàn)肌萎縮。上肢以骨間肌、蚓狀肌、大小魚際肌為明顯，下肢以脛前肌、腓骨肌為明顯。
3.反射異常上下肢的腱反射常見減低或消失。
4.自主神經(jīng)功能障礙呈對稱性異常，肢體末梢的皮膚菲薄、干燥、變冷、蒼白或發(fā)紺，少汗或多汗。指(趾)甲粗糙、松脆等。

【診斷步驟】(一)病史采集要點1.起病情況根據(jù)病因的不同，病程可有急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性等。可發(fā)生予任何年齡。多數(shù)病人呈數(shù)周至數(shù)月的進(jìn)展病程，進(jìn)展對由肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，緩解時由近端向遠(yuǎn)端發(fā)展。
2.主要臨床表現(xiàn)大致相同，出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端對稱性的感覺、運動和自主神經(jīng)功能障礙。
3.既往病史注意詢問是否有可能致病的病因，如感染、營養(yǎng)缺乏、代謝性疾病、化學(xué)物質(zhì)接觸史、腫瘤病史、家族史等。
(二)體格檢查要點一般情況，尚可，可能有原發(fā)病的體征，如發(fā)熱、多汗、消瘦等。高級神經(jīng)活動無異常。
(三)門診資料分析從癥狀和體征即末梢型感覺障礙、下運動神經(jīng)元性癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙等臨床特點，可診斷為多發(fā)性周圍神經(jīng)病。根據(jù)詳細(xì)的病史詢問，了斛相關(guān)的病因、病程、特殊癥狀等，以利于綜合削斷。
1.藥物性呋喃類(如呋喃妥因)和異煙肼最常見，均為感覺-運動型。呋哺類可引起感覺、運動和自主神經(jīng)聯(lián)合受損，疼晡明顯。大劑量或長期服用異煙肼干擾了維生素B6代謝而致病，常見雙下肢遠(yuǎn)端感覺異?；驕p退，淺感覺可達(dá)胸部，深感覺以震動覺改變最常見，合用維生素B6(劑量為異煙肼的1/10)可以預(yù)防。
2.中毒性如群體發(fā)病應(yīng)考慮重金屬或化學(xué)品中毒，需檢測血、尿、頭發(fā)、指甲等的重金屬含量。
3.糖尿病性表現(xiàn)為感覺、運動、自土神經(jīng)或混合型，以混合型最常見，通常感覺障礙較重，早期出現(xiàn)主觀感覺異常，損害主要累及小感覺神經(jīng)纖維，以疼痛為主，彼間尤甚；累及大感覺纖維可引起感覺性共濟失調(diào)，可發(fā)生無痛性潰瘍和神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)病。某些病例以自主神經(jīng)損害為主，部分病人出現(xiàn)近端肌肉非對稱性肌萎縮。
4.尿毒癥性約占透析病人的半數(shù)，典型癥狀與遠(yuǎn)端性軸索病相同，大多數(shù)為感覺-運動型，初期多表現(xiàn)感覺障礙，下肢較上肢出現(xiàn)早且嚴(yán)重，夜間發(fā)生感覺異常及疼痛加重，透析后可好轉(zhuǎn)。
5.營養(yǎng)缺乏性如貧血、煙酸、維生素B1缺乏等，見于慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠和手術(shù)后等。
6.癌腫可以足感覺型或感覺運動型，前者以四肢未端開始、上升性、自覺強烈不適及疼痛，伴深淺感覺減退或消失，運動障礙較輕；后者呈亞急性經(jīng)過，惡化和緩解反復(fù)出現(xiàn)，可在癌原發(fā)癥狀前期或后期發(fā)病，約半數(shù)腦脊液蛋白增高。
7.感染后如guillain—barre綜合征、疫苗接種后多發(fā)性神經(jīng)病可能為變態(tài)反應(yīng)。白喉性多發(fā)性神經(jīng)病是白喉外毒素作用于血-神經(jīng)屏障較差的后根神經(jīng)節(jié)和脊神經(jīng)根，見于病后8~12周，為感覺一運動性，數(shù)日或數(shù)周可恢復(fù)。麻風(fēng)性多發(fā)性神經(jīng)病潛伏期長，起病緩慢，周圍神經(jīng)增粗并可觸及，可發(fā)生大皰、潰爛和指骨壞死等營養(yǎng)障礙。
8.poems綜合征是一種累及周圍神經(jīng)的多系統(tǒng)病變，多中年以后起病，男性較多見，起病隱襲、進(jìn)展慢。依照癥狀、體征可有如下表現(xiàn)，也是病名組成：
①多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy):呈慢性進(jìn)行性感覺一運動性多神經(jīng)病，腦脊液蛋白質(zhì)含量增高。
②臟器腫大(organomegaly):肝脾大，周圍淋巴結(jié)腫大。
③內(nèi)分泌病(endocrinopathy):男性出現(xiàn)陽痿、女性化乳房，女性出現(xiàn)閉經(jīng)、痛性乳房增大和溢乳，可合并糖尿病。
④m蛋白(m—protein):血清蛋白電泳出現(xiàn)m蛋白，尿檢可有本-周蛋白。
⑤皮膚損害(skin changes):因色素沉著變黑。并有皮膚增厚與多毛。
⑥水腫：視乳頭水腫、胸腔積液、腹水、下肢指凹性水腫。
⑦骨骼改變：可在脊柱、骨盆、肋骨和肢體近端發(fā)現(xiàn)骨碗化性改變，為本病的影像學(xué)特征；也可有溶骨性病變，骨髓檢查可見漿細(xì)胞增多或骨髓瘤。
9.遺傳性疾病如遺傳性運動感覺性神經(jīng)病(hmsn)、遺傳性共濟失調(diào)性多發(fā)性神繹病(refsum病)、遺傳性淀粉樣變性神經(jīng)病等，起病隱襲，進(jìn)展緩慢，周圍神經(jīng)對稱性、進(jìn)行性變性導(dǎo)致四肢無力，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端，常出現(xiàn)運動和感覺障礙。
10.其他某些疾病如動脈硬化、肢端動脈痙攣癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、硬皮病、風(fēng)濕病等，可致神經(jīng)營養(yǎng)血管閉塞。為感覺-運動性表現(xiàn)，有時早期可有主觀感覺異常。代謝性疾病如血卟啉病、巨球蛋白血癥也影響周圍神經(jīng)，多為感覺運動性，血卟啉病以運動損害為主，雙側(cè)對稱性近端為重的四肢癱瘓，約l/3~1/2伴有末梢型感覺障礙。
(四)進(jìn)一步檢查項目l.神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖如果僅有輕度軸突變性，傳導(dǎo)速度尚可正常；當(dāng)有嚴(yán)重軸突變性及繼發(fā)性髓鞘脫失時傳導(dǎo)速度變慢，肌電圖呈去神經(jīng)性改變；節(jié)段性髓鞘脫失而軸突變性不顯著時，傳導(dǎo)速度變慢，肌電圖可正常。
2.血生化檢查根據(jù)病情，可檢測血糖水平、維生素B12水平、尿素氮、肌酐、甲狀腺功能、肝功能等。
3.免疫學(xué)檢查對疑有免疫疾病者?？勺雒庖咔虻鞍?、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗磷脂抗體等檢測。
4.對可疑中毒者，可根據(jù)病史做相關(guān)毒物或重金屬、藥物的血液濃度檢測。
5.腦脊液檢查大多數(shù)無異常發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者可見腦脊液蛋白增高。
6.神經(jīng)活檢對不能明確診斷或疑為遺傳性的病人，可行腓神經(jīng)活檢。
【診斷對策】(一)診斷要點根據(jù)患者臨床表現(xiàn)的特點，即以四肢遠(yuǎn)端為主的對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓、末梢型感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙，可以臨床診斷。注意臨床工作時要認(rèn)真詢問病史，掌握不同病因所致的多發(fā)性周圍神經(jīng)病的特殊臨床表現(xiàn)，有助于病因的診斷。肌電生理檢查和神經(jīng)肌肉活檢對診斷很有幫助；神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定，有助于亞臨床型的早期診斷，并可區(qū)別軸索變性和節(jié)段性脫髓鞘改變。
(二)鑒別診斷要點1.亞急性聯(lián)合變性早期表現(xiàn)類似于多發(fā)性周圍神經(jīng)病，隨著病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)雙下肢軟弱無力，行走不穩(wěn)，雙手動作笨拙；肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、錐體束征陽性和感覺性共濟失調(diào)是其與多發(fā)性周圍神經(jīng)病的主要鑒別點。
2.周期性麻痹為周期性發(fā)作的短時期的肢體近端弛緩性癱瘓，無感覺障礙，發(fā)作時血清鉀低于3.5 mmol/l,心電圖呈低鉀改變，補鉀后癥狀改善，不難鑒別。
3.脊髓灰質(zhì)炎肌力降低常為不對稱性，多數(shù)僅累及一側(cè)下肢的一至數(shù)個肌群，呈節(jié)段性分布，無感覺障礙，肌萎縮出現(xiàn)早；肌電圖可明了損害部位。

【治療對策】(一)治療原則去除病因，積極治療原發(fā)病，改善周圍神經(jīng)的營養(yǎng)代謝，對癥處理。
(二)治療計劃1.去除病因根據(jù)不同的病因采取針對性強的措施，以消除或阻止其病理性損害。重金屬和化學(xué)品中毒應(yīng)立即脫離中毒環(huán)境。避免繼續(xù)接觸有關(guān)毒物；急性中毒可大量樸液，促使利尿、排汗和通便等，加速排出毒物。重金屬如鉛、汞、銻、砷中毒，可用二巰基丙醇(bal)、依地酸鈣鈉等結(jié)合劑；如砷中毒可用二巰基丙醇3 mg/kg肌肉注射，4~6小時1次，2~3天后改為每天2次，連用10天；鉛中毒用二巰丁二酸鈉1 g/d,加入5%葡萄糖液500 m1靜脈滴注，5~7天為一療程，可重復(fù)2~3個療程；或用依地酸鈣鈉1 g,稀釋后靜脈滴注，3~4天為一療程，停用2~4天后重復(fù)應(yīng)用，一般用3~4個療程。對各種疾病所致的多發(fā)性周圍神經(jīng)病，要積極治療原發(fā)病。如糖尿病控制好血糖；尿毒癥行血液透析或腎移植；黏液水腫用甲狀腺素；膠原性疾病、sle、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)病、血清注射或疫苗接種后、感染后神經(jīng)病，可應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療；麻風(fēng)病用砜類藥；腫瘤行手術(shù)切除，也可使多發(fā)性神經(jīng)病緩解。
2.改善神經(jīng)的營養(yǎng)代謝營養(yǎng)缺乏和代謝障礙可能是病因，或在其發(fā)病機制中起重要作用，在治療中必須予以重視并糾正。應(yīng)用大劑量b族維生素有利于神終損傷的修復(fù)和再生，地巴唑、加蘭他敏也有促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的作用，還可使用神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷酯等。
3.對癥處理急性期應(yīng)臥床休息，疼痛可用止痛劑、卡馬西平、苯妥英鈉等；恢復(fù)期可用針灸、理療和康復(fù)治療，以促進(jìn)肢體功能恢復(fù)；重癥患者護理時要定期翻身，保持肢體功能位，防止攣縮和畸形。