嬰幼兒

常見癥狀：紫紺嬰兒期喂食困難體重增長(zhǎng)慢、氣喘、咳嗽、易患呼吸道感染、常在四個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭
臨床分型：根據(jù)有并存的心臟血管畸形，本病可分為四型：
Ⅰ型 室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉),約占50％左右。
Ⅱ型 伴心室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉),約占25％.
Ⅲ型 伴肺動(dòng)脈狹窄及／或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉),約占10％.
Ⅳ型 伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15％.
臨床表現(xiàn)：以呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時(shí)間也不同。
Ⅰ型　嬰兒出生時(shí)或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴(yán)重低氧血癥。
Ⅱ型　出現(xiàn)癥狀較遲，在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴(kuò)大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。
Ⅲ型　并有肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現(xiàn)癥狀較晚，臨床表現(xiàn)與法樂四聯(lián)癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。
Ⅳ型　一般在1歲以后因肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，呈現(xiàn)呼吸困難，心力衰竭和進(jìn)行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動(dòng)脈瓣第2音?？哼M(jìn)。

大動(dòng)脈錯(cuò)位患者應(yīng)做胸片檢查、心電圖檢查、超聲心動(dòng)圖檢查及右心導(dǎo)管檢查等。
1、胸片檢查
出生時(shí)心臟大小正常，以后日益增大，肺血管影紋增多，心臟輪廓呈斜置蛋形，因主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈影前后重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動(dòng)脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓則心臟顯著擴(kuò)大，肺血管影增多并可呈現(xiàn)肺水腫表現(xiàn)。
2、心電圖檢查
心電圖檢查示電軸電偏，右心室肥大，并有室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。
3、超聲心動(dòng)圖檢查
主動(dòng)脈根部水平橫切面顯示肺動(dòng)脈位于左后方，主動(dòng)脈位于右前方，起源于左心室的肺動(dòng)脈分為左右兩支，主動(dòng)脈則起源于右心室，肺動(dòng)脈瓣比主動(dòng)脈瓣開放早而關(guān)閉遲。
4、右心導(dǎo)管檢查
導(dǎo)管經(jīng)股靜脈插入導(dǎo)管進(jìn)入右心房、右心室再進(jìn)入主動(dòng)脈，亦可在右心房?jī)?nèi)通過卵圓孔未閉進(jìn)入左心房再經(jīng)左心室進(jìn)入肺動(dòng)脈。右心室收縮壓接近體循環(huán)壓力，主動(dòng)脈內(nèi)血氧飽和度低。
5、右心室造影
右心室造影檢查主動(dòng)脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動(dòng)脈也同時(shí)顯影。

(一)法樂四聯(lián)癥
肺動(dòng)脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈靴形擴(kuò)大。大動(dòng)脈錯(cuò)位肺動(dòng)脈第2音正常或亢進(jìn)，肺血管增多，心臟擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖、心血管造影可明確診斷。

(二)永存動(dòng)脈干
超聲心動(dòng)圖見動(dòng)脈干騎跨在室間隔之上，右心導(dǎo)管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動(dòng)脈干位于室間隔之上，冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。

(三)完全型肺靜脈異位連接
兩者臨床癥狀相似，患兒發(fā)育差，均有不同程度紫紺。胸部拍片時(shí)，完全型肺靜脈異位連接的患者呈現(xiàn)“8”字征；超聲顯示肺靜脈形成共同靜脈干，與左心房不連接，由垂直靜脈流入左無名靜脈。同時(shí)常并有asd.
(四)完全型房室隔缺損
病兒有房室平面的分流，共同房室瓣合并關(guān)閉不全時(shí)，癥狀出現(xiàn)早，發(fā)生難以控制的心力衰竭，心臟增大明顯，過早出現(xiàn)重度肺動(dòng)脈高壓。超聲心動(dòng)圖顯示房室隔缺損，十字交叉消失，形成前后共同瓣。

(一)內(nèi)科治療 新生兒一旦確診，立即應(yīng)用前列腺素e1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/(kg·min).若見效果，可維持24小時(shí)或數(shù)日保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進(jìn)一步治療創(chuàng)造條件。

(二)手術(shù)治療
手術(shù)適應(yīng)證
(1)生后即有嚴(yán)重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時(shí)，可急診行氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術(shù)。

(2)伴室間隔缺損的大動(dòng)脈錯(cuò)位，內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭，應(yīng)在生后1~2日施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。

(3)大動(dòng)脈錯(cuò)位伴肺動(dòng)脈狹窄，施行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。

(4)生存的病孩在6月~1歲，則可施行糾治術(shù)。

(三)姑息性手術(shù)方法
1.氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)(rashkind術(shù))在新生兒擬診大動(dòng)脈錯(cuò)位時(shí)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管插入右心室造影，明確診斷后將導(dǎo)管退入右心房，經(jīng)卵圓孔入左心房，經(jīng)測(cè)壓或測(cè)血氧證實(shí)后，注入1.5~2.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復(fù)操作2~3次，確保房間隔得到適當(dāng)?shù)乃毫?。滿意結(jié)果應(yīng)是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張?jiān)?月~1歲施行糾治術(shù)。常見并發(fā)癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術(shù)死亡率約5％.
2.部分房間隔切除術(shù)(Ｂlalock-Ｈanlon手術(shù))如Ｒａｓｈkind術(shù)后緩解仍不滿意，紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術(shù)方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，?？商峁┳銐虻淖?、右心房混合血而減輕癥狀，常適用于幼兒。

3.體-肺動(dòng)脈分流術(shù)(shunt術(shù)) 包括各種體-肺動(dòng)脈的吻合術(shù)，適用于大動(dòng)脈錯(cuò)位合并肺動(dòng)脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術(shù)簡(jiǎn)單。但如吻合口過大而致分流入肺循環(huán)的血流量過多可引起心力衰竭。

4.肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)(banding術(shù)) 適用于嬰兒大動(dòng)脈錯(cuò)位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術(shù)者。應(yīng)用束帶環(huán)扎肺總動(dòng)脈約50~60％,束帶長(zhǎng)度為24mm加體重公斤數(shù)mm.要求二端壓力差為5.332kpa(40mmHg),肺動(dòng)脈壓力比環(huán)扎前下降1/3,同時(shí)右心室壓力比環(huán)扎前上升1/4,束扎遠(yuǎn)端的肺動(dòng)脈壓力降至主動(dòng)脈壓的1/3~1/2,左心房壓力略有降低，主動(dòng)脈壓力略有上升。術(shù)后達(dá)到心內(nèi)左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術(shù)創(chuàng)造條件，主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動(dòng)脈阻塞而致右心衰竭。

(四)糾治性手術(shù)方法
1.心房?jī)?nèi)改道手術(shù)(mustard術(shù)) 應(yīng)用心包或滌綸織物在右心房?jī)?nèi)建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血(即體循環(huán)的靜脈血)引向三尖瓣口而入后左側(cè)心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側(cè)心室入主動(dòng)脈，雖在解剖學(xué)上使畸形更復(fù)雜，但在血流動(dòng)力學(xué)上達(dá)到生理功能的要求。并發(fā)癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關(guān)閉不全等。?
2.senning術(shù) 應(yīng)用房間隔組織與心房壁作成心內(nèi)與心外隧道，以糾轉(zhuǎn)靜脈血流。與Ｍuｓtard術(shù)的不同點(diǎn)為：只需較小補(bǔ)片作心房?jī)?nèi)隧道，有利于保存心房的發(fā)育能力，不像mustard術(shù)后血流在房間隔水平通過，而是經(jīng)心臟外通道，不存在精確的補(bǔ)片設(shè)計(jì)問題，術(shù)后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。并發(fā)癥為心律失常和心力衰竭。?
3.rastelli術(shù)應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管重建右心室和肺動(dòng)脈的連續(xù)性，從而糾治右心室與肺動(dòng)脈之間的嚴(yán)重梗阻，甚至完全中斷。并發(fā)癥有外導(dǎo)管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。?
4.大動(dòng)脈的解剖學(xué)糾治術(shù)(switch術(shù))將主動(dòng)脈移入左心室，肺動(dòng)脈移入右心室，是一種理想、合理的手術(shù)。但需進(jìn)行冠狀動(dòng)脈移植，在技術(shù)上要求很高。并發(fā)癥為心力衰竭，冠狀動(dòng)脈開口狹窄而致心肌缺血。?
5.damas-kaye-stanel術(shù) 不需冠狀動(dòng)脈移植，在肺動(dòng)脈分叉處橫斷肺總動(dòng)脈，近端整修為斜口，主動(dòng)脈后外側(cè)從切開與近端肺總動(dòng)脈作端側(cè)吻合。經(jīng)右心室流出道切口將室間隔缺損修補(bǔ)，主動(dòng)脈瓣沿瓣環(huán)用滌綸補(bǔ)片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導(dǎo)管架于右心室和遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈之間。并發(fā)癥有帶瓣外導(dǎo)管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。

大動(dòng)脈錯(cuò)位若不伴室間隔缺損，預(yù)后不良，約80~90％病例死于1歲內(nèi)，未經(jīng)手術(shù)約45％死于1個(gè)月內(nèi)，約69％死于3個(gè)月內(nèi)，約75％死于8個(gè)月內(nèi)，約80％死于1歲內(nèi)，近幾年我國(guó)由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內(nèi)科重視對(duì)大動(dòng)脈錯(cuò)位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術(shù)創(chuàng)造了條件。