多發(fā)于兒童和青少年

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.少年時(shí)期發(fā)病由于骨骺板提前骨化，使發(fā)育出現(xiàn)障礙，表現(xiàn)為侏儒型。體型矮小，關(guān)節(jié)粗大，并有疼痛與活動(dòng)受限，以踝關(guān)節(jié)發(fā)病最早，接著順序?yàn)槭种戈P(guān)節(jié)、膝、肘、腕、足趾關(guān)節(jié)和髖部。因骺板融合速度不一致，兩下肢往往出現(xiàn)膝內(nèi)翻，膝外翻或髖內(nèi)翻畸形。手指短粗小，足部扁平。發(fā)病年齡愈輕，畸形愈重。2.青春后期發(fā)病則畸形不明顯。主要表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)炎癥狀，關(guān)節(jié)腫脹，有少量積液，活動(dòng)時(shí)有磨擦感，并伴有交鎖癥狀，有時(shí)還可檢查到關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體。成人下肢發(fā)病多，因踝、膝腫脹疼痛，行走十分不便。并發(fā)癥本病常見的合并癥有：1.體型矮小，侏儒型。2.關(guān)節(jié)粗大，并有疼痛與活動(dòng)受限，以踝關(guān)節(jié)發(fā)病最早，接著順序?yàn)槭种戈P(guān)節(jié)、膝、肘、腕、足趾關(guān)節(jié)和髖部。3.膝內(nèi)翻、膝外翻或髖內(nèi)翻畸形。4.骨關(guān)節(jié)炎，行走不便。

影像學(xué)檢查
1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平，呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展，指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時(shí)，關(guān)節(jié)無明顯變形。
2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合，漸擴(kuò)展到邊緣，骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象，也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷，骨髓嵌入其中而早期愈合，停止發(fā)育。
3.干骺完全融合，骨的縱向發(fā)育停止，病骨變短變粗。因?yàn)楦鞲慎康娜诤线t早不同，以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊，骨端寬大變形，使關(guān)節(jié)粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病，臨床癥狀多見且嚴(yán)重。關(guān)節(jié)相對(duì)骨端都有損害，可影響整個(gè)關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形，可伴有短骨干。
5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復(fù)組織特別是骨的改變塑型，病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。

大骨節(jié)病X線征象的發(fā)生、發(fā)展與發(fā)病年齡、部位有特定關(guān)系。故鑒別診斷應(yīng)與軟骨發(fā)育不良、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、外傷性或退行性關(guān)節(jié)炎等疾病鑒別。

對(duì)癥治療可減輕疼痛，有明顯關(guān)節(jié)畸形者可手術(shù)治療，因游離體引起交鎖和疼痛者可摘除游離體，因骨唇過多過大而影響關(guān)節(jié)活動(dòng)者可將骨唇切除以改善功能，有關(guān)節(jié)內(nèi)翻、外翻者可作截骨術(shù)。因多系雙側(cè)性或多發(fā)性病變，不宜作關(guān)節(jié)融合術(shù)。

注意適當(dāng)休息，勿過勞掌握動(dòng)靜結(jié)合，休息好，有利于身體的恢復(fù)；運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力，增強(qiáng)抗病能力，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)。

在疫區(qū)，加強(qiáng)糧食保管和處理，或疫區(qū)的糧食改由外區(qū)運(yùn)入，可明顯減少疾病。