室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖的癥狀：
1.癥狀 患兒一般出生后48小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)發(fā)紺和呼吸急促，安靜時(shí)較輕，進(jìn)食或哭鬧時(shí)加重。吸氧可在一定程度上緩解發(fā)紺等癥狀。一旦動(dòng)脈導(dǎo)管閉合，發(fā)紺等癥狀將呈進(jìn)行性加重趨勢(shì)。由于嚴(yán)重缺氧，患兒出現(xiàn)代謝性酸中毒，嚴(yán)重者多在1日至3個(gè)月內(nèi)死亡。
2.體征 患兒一般營(yíng)養(yǎng)、發(fā)育尚可。多數(shù)患者心臟聽診無(wú)雜音，有三尖瓣關(guān)閉小全者，可在胸骨左下緣聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)的全收縮期雜音。有時(shí)可捫及收縮期震顫。僅有少數(shù)患者可在胸骨左緣聽到連續(xù)性的動(dòng)脈導(dǎo)管雜音。心底部第二心音呈單一心音，三尖瓣重度反流或房缺狹小者，可能會(huì)出現(xiàn)肝大、腹水、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性等右心衰竭體征。

室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖的診斷：
(一)病史采集要點(diǎn)患兒生后即出現(xiàn)紫紺，并在24~48小時(shí)內(nèi)因?qū)Ч苴呌陂]合而進(jìn)行性加重，伴呼吸窘迫、嚴(yán)重缺氧、代謝性酸中毒。若不及時(shí)治療，多于生后1個(gè)月內(nèi)死亡。
(二)體格檢查要點(diǎn)體征：中央型紫紺。心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，可捫及左室抬舉性沖動(dòng)。心底部第二心音單一，可聞及柔和的收縮期或連續(xù)性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉雜音。有三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)可聞及收縮期雜音。
(三)輔助檢查1.胸部X線檢查肺血少，肺野清亮，肺門陰影小。心影大小不一，肺動(dòng)脈段平直或凹陷，右室肥厚，但心腔不一定擴(kuò)大。三尖瓣反流者右心房顯著擴(kuò)大，左心房和左心室亦有擴(kuò)大。
2.心電圖多數(shù)以左室優(yōu)勢(shì)為主。電軸正?；蛴移Ｉ髉波正常，數(shù)周后高尖。隨嬰兒發(fā)育，心電圖逐漸顯示右室肥厚圖形。
3.超聲心動(dòng)圖二維超聲可明確診斷。能確定閉鎖的性質(zhì)(膜性或肌性)和右室、三尖瓣的形態(tài)學(xué)變化。多普勒超聲心動(dòng)圖可確定三尖瓣反流的大小、肺動(dòng)脈瓣處有無(wú)前向血流、有無(wú)冠狀動(dòng)脈瘺等。
(四)進(jìn)一步檢查項(xiàng)目1.心導(dǎo)管及造影檢查超聲擬診paivs時(shí)常規(guī)行心導(dǎo)管及造影檢查，以便確定診斷，并明確有無(wú)冠狀動(dòng)脈瘺、冠狀動(dòng)脈狹窄及依賴右室供血的左室面積。同時(shí)測(cè)定各腔室壓力、三尖瓣反流、肺動(dòng)脈解剖和心室功能。
2.螺旋ct新型的多層(64層)螺旋ct可清楚的顯示心臟的形態(tài)，左、右心室大小，肺動(dòng)脈發(fā)育情況，房缺以及動(dòng)脈導(dǎo)管大小等。對(duì)冠狀動(dòng)脈的情況也有較好的了解。
(五)診斷患兒出生后即有嚴(yán)重發(fā)紺，并且進(jìn)行性加重，伴有代謝性酸中毒和呼吸困難，心臟聽診無(wú)明顯雜音，X線胸片顯示肺血管紋理明顯減少，肺動(dòng)脈段凹陷，即高度提示單純性肺動(dòng)脈閉鎖的診斷。二維超聲心動(dòng)圖檢查可進(jìn)一步明確診斷。但最終確診應(yīng)行心導(dǎo)管檢查和心血管造影術(shù)，進(jìn)一步獲取患者的病理解剖詳細(xì)資料，包括右心室、三尖瓣、右心室流出道、主肺動(dòng)脈以及周圍肺動(dòng)脈等處的詳細(xì)發(fā)育情況，特別是冠狀動(dòng)脈分布以及與右心室之間的交通關(guān)系，為外科手術(shù)方案的制訂提供依據(jù)。鑒別診斷：
1.重癥肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及粗糙的收縮期雜音。胸片示肺動(dòng)脈陰影向外突出。超聲可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈窄后擴(kuò)張。
2.三尖瓣下移超聲可見三尖瓣下移而肺動(dòng)脈瓣正常。
3.重癥法洛四聯(lián)癥多數(shù)胸骨左緣可聞收縮期雜音，新生兒期發(fā)紺不嚴(yán)重，但主要依靠超聲等檢查來(lái)鑒別。

室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖的治療概要：室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖可靜脈滴注前列腺素，維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，然后行手術(shù)治療。術(shù)前要做好準(zhǔn)備。手術(shù)時(shí)機(jī)靜脈滴注前列腺素。術(shù)后觀察及處理。分流術(shù)后缺氧發(fā)紺現(xiàn)象應(yīng)有改善，動(dòng)脈導(dǎo)管可自行閉合。室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖的詳細(xì)治療：室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖的治療：
(一)治療原則一旦確診即可靜脈滴注前列腺素，維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，然后行手術(shù)治療。
(二)術(shù)前準(zhǔn)備為使患兒處于較好的血流動(dòng)力學(xué)和代謝狀態(tài)，以利手術(shù)。一旦懷疑患兒的肺血流依賴動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)供給，即可靜脈滴注前列腺素，通常劑量0.05μg(kg·min)足以維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放。有些患兒用藥后產(chǎn)生呼吸窘迫傾向，常需氣管插管進(jìn)行機(jī)械輔助呼吸。用藥1~2小時(shí)后sao2?？蛇_(dá)到75%~85%,代謝性酸中毒很快糾正，但早期仍需用nahco3和正性肌力藥物如多巴胺等。若sao2>85%,說(shuō)明肺/體血流比過大，應(yīng)行環(huán)縮術(shù)。
(三)治療方案1.手術(shù)指征一旦確診即是手術(shù)指征。
2.手術(shù)時(shí)機(jī)靜脈滴注前列腺素，維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，待代謝性酸中毒糾正后手術(shù)。
3.手術(shù)方法(1)常用減狀手術(shù)有：
①rashkind手術(shù)(球囊房間隔擴(kuò)張術(shù)):是否在paivs病人用有爭(zhēng)議。
②體/肺動(dòng)脈分流術(shù)：有改良blalock一taussig分流；waterston分流(少用);常與肺動(dòng)脈瓣膜切開同時(shí)應(yīng)用。
③肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)：包括閉式肺動(dòng)脈瓣切開(brock手術(shù));低溫直視切開(現(xiàn)不用);體外循環(huán)下直視切開，有人加跨環(huán)補(bǔ)片但有爭(zhēng)議。因會(huì)引起肺動(dòng)脈反流影響右心室舒張功能，如留有asd則增加房面的右向左分流，若無(wú)asd則會(huì)引起右心衰。
(2)根治術(shù)：減狀術(shù)后右心改善的患兒可在6歲前行根治術(shù)。
1)右室流出道重建：
①右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片：在體外循環(huán)下進(jìn)行，可用心包片(寬1.5~2cm),也可用人造血管片，若右室面有異常血管橫過時(shí)，則用同種帶瓣血管作外管道).動(dòng)脈導(dǎo)管行結(jié)扎，asd保留。
②右室流出道同種主動(dòng)脈瓣植入術(shù)：有遠(yuǎn)期主動(dòng)脈瓣再鈣化的問題。
③帶瓣人工血管外管道：遠(yuǎn)期需再次手術(shù)換管道。
2)單心室修復(fù)術(shù)：包括全腔肺動(dòng)脈連接術(shù)和改良fontan手術(shù)。理論上。凡不適于二心室修復(fù)的患兒均可采用此手術(shù)，以達(dá)到生理性糾治的目的。受限因素僅是患兒的年齡。一般認(rèn)為Ⅰ期手術(shù)后12~24個(gè)月即可行該手術(shù)。其優(yōu)點(diǎn)為術(shù)后流入右室的血為動(dòng)脈血，對(duì)存在依賴右室冠脈循環(huán)的患兒來(lái)說(shuō)十分有利。單心室修復(fù)適用于：
①z≤一4者；
②Ⅰ期手術(shù)不能閉合房間隔缺損者；
③右室冠狀動(dòng)脈瘺合并大于1支冠狀動(dòng)脈阻塞者。
3)l+1/2心室修復(fù)術(shù)：閉合房間隔缺損同時(shí)，將上腔靜脈與右肺動(dòng)脈吻合，補(bǔ)充右窒之射血不足，有兩種方法。
①切斷右肺動(dòng)脈，近端縫合，遠(yuǎn)端與上腔靜脈外側(cè)吻合，保留上腔靜脈與右心房的連接。這樣右房血可經(jīng)三尖瓣、右心室入左肺，也司直接入右肺。
②切斷上腔靜脈，頭端與肺動(dòng)脈吻合。保證了肺動(dòng)脈的完整性，使右室血可同時(shí)進(jìn)入雙肺。這兩種方法均不能使全部體靜脈血進(jìn)入右室。目前還不清楚何者優(yōu)越。但對(duì)不能閉合房間隔缺損的患兒來(lái)說(shuō)，可作為一種選擇。
4.手術(shù)方法評(píng)估由于心臟病變嚴(yán)重，治療亦非常復(fù)雜，難以對(duì)某一種方法行正確評(píng)估。原則是：正確的平衡手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與長(zhǎng)期功能結(jié)果。如最大限度減少死亡的同時(shí)使最終雙心室修補(bǔ)的可能性最大化。困難的是，死亡率最低的治療策略(單純體肺分流)可能難以達(dá)到完成雙心室修補(bǔ)的目的。
5.手術(shù)方案選擇paivs病人依不同情況選用不同方式的手術(shù)。有明顯癥狀、病情重、右室及三尖瓣發(fā)育不良的新生兒一般不能i期根治，可行減狀性手術(shù)，目的是：
①增加肺血流，減輕紫紺，促進(jìn)患兒生長(zhǎng)；
②促進(jìn)右室和三尖瓣發(fā)育，為將來(lái)根治術(shù)創(chuàng)造條件。當(dāng)三尖瓣直徑z值≤一4僅用體/肺動(dòng)脈分流術(shù)；當(dāng)≤三尖瓣直徑z值在一1.5~-4,可行肺動(dòng)脈瓣膜切開加體/肺動(dòng)脈分流術(shù)。
【術(shù)后觀察及處理】1.一般處理。
2.并發(fā)癥的觀察及處理右室流出道重建和分流術(shù)后注意血流動(dòng)力學(xué)變化，如分流量過大則會(huì)出現(xiàn)：脈壓增大、心排血量低、少尿、末梢循環(huán)不良、代謝性酸中毒等。單獨(dú)sao2升高(>90%)可能表示三尖瓣功能良好，并不一定說(shuō)明分流量過太。心導(dǎo)管試驗(yàn)性阻斷分流通路可能是惟一的鑒別方法。Ⅱ期行二心室修復(fù)者應(yīng)密觀察有無(wú)右心衰，嚴(yán)重右心衰的出現(xiàn)是行1+1/2心室修復(fù)術(shù)的指征。
【療效判斷及處理】分流術(shù)后缺氧發(fā)紺現(xiàn)象應(yīng)有改善，動(dòng)脈導(dǎo)管可自行閉合。體肺分流后可同時(shí)行右室流出道手術(shù)，如血氧飽和度適當(dāng)，可結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。所有一期術(shù)后存活的患兒均需行二期手術(shù)干預(yù)，二期手術(shù)時(shí)機(jī)和方法的選擇較為復(fù)雜。一期手術(shù)為體肺分流者，應(yīng)在1歲時(shí)拆除體肺分流，建立雙向上腔靜脈一肺動(dòng)脈吻合，然后到2~4歲時(shí)完成fontan手術(shù)。一期手術(shù)為三尖瓣膜切開，漏斗部肌束切除伴肺動(dòng)脈瓣膜切開或跨瓣補(bǔ)片者，可保留體肺分流，限制房間隔交通，迫使較多血液流經(jīng)三尖瓣以促進(jìn)右室發(fā)育。如術(shù)后右心發(fā)育好，則關(guān)閉asd,阻斷體肺分流，成為雙心室修復(fù)。