無特發(fā)人群

無傳染性

(1)口腔：較早出現(xiàn)病損。常先有口干、咽干或吞吐咽時感到刺痛，1-2個或廣泛發(fā)生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規(guī)則的糜爛面；留有殘留的皰壁，并向四周退縮；苦味撕皰壁，常一并無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，并遺留下一鮮紅的創(chuàng)；這種現(xiàn)象稱為揭皮試驗陽性。苦味在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進(jìn)入黏膜下方，這是棘層松解的現(xiàn)象。
病損可出現(xiàn)在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先于皮膚或與皮膚同時發(fā)生。
繼發(fā)感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結(jié)腫大，唾液增多并帶有血跡。
(2)皮膚：病損多發(fā)生于前胸、軀干以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀干處有1-2個水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現(xiàn)大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛、易破，破后露出紅濕的糜爛面，感染后可化膿形成膿血痂，有臭味，以后愈合并留下較深的色素。
用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動。在口腔內(nèi)，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現(xiàn)象稱nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價值。
皮膚損害的自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可出現(xiàn)發(fā)熱、無力、食欲不振等全身癥狀；隨著病情的發(fā)展，體溫升高，并可不斷地出現(xiàn)新的水皰。由于大量失水、電解質(zhì)紊亂，患者出現(xiàn)惡病質(zhì)，可因感染而死亡。
(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發(fā)生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復(fù)正常。

尋常型天皰瘡的診斷：
1.外觀正常的皮膚發(fā)生松弛性水皰和大皰，nikolsky征陽性。
2.常伴發(fā)口腔黏膜損害。
3.病理：伴有棘層松解的表皮內(nèi)水皰。
4.直接免疫熒光：igg沉積于表皮細(xì)胞間。
5.血清間接免疫熒光：天皰瘡抗體陽性。尋常型天皰瘡必需檢查項目：
(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；
(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等);
(3)皮膚活組織病理學(xué)檢查及直接免疫熒光法、血清間接免疫熒光法檢測天皰瘡抗體及滴度；
(4)創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗；
(5)胸片、心電圖。
(6)根據(jù)尋常型天皰瘡患者病情選擇：腫瘤篩查：腫瘤抗原全套、B超、內(nèi)窺鏡及其他影像學(xué)檢查如ct或MRI(胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等).

臨床上往往僅見一紅色創(chuàng)面或糜爛面，若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方，尼氏征陽性，或揭皮試驗陽性則有助于診斷，但不要大范圍地采用揭皮試驗，以免增加患者的痛苦?；颊叩娜砬闆r表現(xiàn)為體質(zhì)下降，甚至亞病質(zhì)，也有助于診斷。此外，下列方法有助于正確診斷。
1、細(xì)胞學(xué)檢查 局部消毒后將早期新鮮的大皰剪去皰頂，輕刮皰底組織，涂于玻片上，干燥后用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色，可見典型的棘層松解的解體細(xì)胞。該細(xì)胞核大而圓，染色深，胞漿較少，又名天皰瘡細(xì)胞或棘層松解細(xì)胞，這類細(xì)胞量的多少與病情輕重相關(guān)。
2、活體組織檢查 在病損附近，用口鏡柄按揉起皰，然后切取該部位上皮及其下方組織。
3、免疫學(xué)檢查
(1)免疫組織化學(xué)：免疫熒光法直接法顯示棘細(xì)胞層間的抗細(xì)胞粘接物質(zhì)的抗體。
(2)血清抗體物質(zhì)的檢測：免疫熒光間接法是檢測患者血清中存在的抗基底細(xì)胞的細(xì)胞漿內(nèi)、棘細(xì)胞層的細(xì)胞間質(zhì)以及棘細(xì)胞內(nèi)的循環(huán)抗體，一般抗體效價為1:50時即有意義。

1、支持療法應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食，靜脈補(bǔ)充，全身衰竭者須少量多次輸血。

2、腎上腺皮質(zhì)激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減，每次遞減5mg,1-2周減1次，低于30mg/d后減量應(yīng)慎重，直到每天10-15mg為維持量。對于嚴(yán)重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d后，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

3、免疫抑制劑 如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，以達(dá)到減少后者的用量，從而降低副作用的目的。

4、抗生素 加用抗生素以防止并發(fā)感染。

5、局部用藥 口內(nèi)糜爛而疼痛者，在進(jìn)食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四環(huán)素或金霉素含漱有助于保持口腔衛(wèi)生。局部使用皮質(zhì)激素軟膏制劑，可促使口腔創(chuàng)面的愈合。

6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應(yīng)抑制劑已被證實能抵制棘層松解的產(chǎn)生，但尚無臨床實際應(yīng)用成功的報道。

7、中醫(yī)中藥 脾虛濕熱型可選用補(bǔ)中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減；熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。

日常護(hù)理
注意適當(dāng)休息，勿過勞掌握動靜結(jié)合，休息好，有利于身體的恢復(fù)；運(yùn)動可以增強(qiáng)體力，增強(qiáng)抗病能力，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)。

發(fā)病后病人應(yīng)注意對口腔和皮膚的保護(hù)，防止碰撞和摩擦。以全身用皮質(zhì)類固醇激素制劑治療效果較好。如同時伍用免疫抑制制劑會有協(xié)同作用，也可一選用環(huán)孢菌素a或雷公藤多甙治療，加強(qiáng)皮膚和口腔的護(hù)理。