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春雨醫(yī)生

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小耳畸形

小耳畸形為先天性耳廓發(fā)育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現(xiàn)為無耳，最輕者呈現(xiàn)近似耳廓的形態(tài)，但明顯小于正常。這兩種情況都較少見。絕大多數(shù)小耳畸形，系由皺縮而無耳廓形態(tài)的小塊軟骨團，和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構(gòu)成。無外耳道和鼓室、且聽骨發(fā)育不良，有聽力障礙。先天性小耳并非罕見。據(jù)統(tǒng)計其發(fā)生率約為1:20000.單雙側(cè)之比約為8:
1.因耳廓位于明顯部位，其形態(tài)失常對患兒心理發(fā)育極有影響。治療主要有手術(shù)修復，施行全耳廓再造術(shù)。療效尚好。

新生兒

常見癥狀：耳廓偏小或伴有缺陷面部畸形、外耳道閉鎖
1.輕者近似正常耳廓外形，但明顯偏小。

2.重者耳缺損。僅留不規(guī)則之贅狀物，內(nèi)含軟骨，耳垂發(fā)育差，有移位。

3.可伴外耳道閉鎖，或同側(cè)顏面發(fā)育不良。

小耳畸形的檢查
作為小耳畸形的特征性標志是外耳耳廓的發(fā)育不全。輕度的耳廓各部分尚可辨認，只是輪廓較?。恢卸鹊亩鄶?shù)結(jié)構(gòu)無法辨認，呈不規(guī)則的簡單結(jié)構(gòu)；重度的干脆耳廓幾乎沒有發(fā)育，殘耳僅為小皮丘等，或者僅有耳垂。通過CT掃描可了解耳道及中耳畸形情況。

無需與其它疾病相鑒別。

治療原則
1.手術(shù)治療：施行全耳廓再造術(shù)。

2.手術(shù)時機：一般認為13歲以后施術(shù)，耳廓接近成年后耳廓。

3.是否施行改進聽力的手術(shù)，需綜合研究，統(tǒng)籌兼顧。
用藥原則
1.一般情況下，用藥以用藥框限“a”、“b”為主。

2.經(jīng)濟條件允許，或術(shù)后有嚴重感染時，用藥可以包括用藥框限“c”.

小耳畸形的預防措施
神經(jīng)嵴細胞(cranial neural crest cell,cncc)是一種多分化潛能干細胞，是第一、二腮弓區(qū)域間充質(zhì)的主要細胞成分，cncc的一個重要特征是其遷移性，其在耳部發(fā)育中起重要的作用，可以引起小耳畸形的發(fā)生。而妊娠早期給予維生素A,可干擾cncc的遷移性，從而預防本病的發(fā)生。

好評醫(yī)生-小耳畸形
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答 我們這可以去中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院可以做手術(shù)的。需要到省立醫(yī)院嗯嗯我在遼寧的需要到省級醫(yī)院的，
吳知超 撫順市中心醫(yī)院
2021-07-25
答 你好，請先上傳照片看一下具體什么情況孩子四個月大？你好，看圖片判斷是形態(tài)發(fā)育欠佳，孩子小，耳朵可塑性強，目前還可以戴矯形器，有利于恢復費用不便宜的，戴了有利于耳廓塑形，要比現(xiàn)在改善好一點費用大概一兩萬，能比現(xiàn)在的情況改善，具體能不能恢復到完全正常不好判斷哎
馬志兵 江蘇省中醫(yī)院
2019-12-24
答 您好，可以通過思維彩超看出來現(xiàn)在孕多少周了呢您好有提示耳畸形嗎嗯只是右耳略小沒事的差0.3是的問題不大不要擔心過一個月再查一次理解您，別擔心過一個月再去復查一下報告也沒有定畸形怕什么理解別的也都沒有什么問題放心吧別自己嚇自己沒有特別的，一個月后復查就行，保持心情舒暢，更有利于胎兒發(fā)育對的沒有其它可影響的了不客氣的，晚安嗯放心吧
張佰君 牡丹江林業(yè)中心醫(yī)院
2019-05-30

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