好發(fā)于6~18個(gè)月嬰兒

無(wú)傳染性

1．主要表現(xiàn)
（1）發(fā)熱：39～40℃，持續(xù)7～14天或更長(zhǎng)，呈稽留或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效。
（2）球結(jié)合膜充血：于起病3～4天出現(xiàn)，無(wú)膿性分泌物，熱退后消散。
（3）唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。
（4）手足癥狀：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復(fù)期指、趾端甲下和皮膚交界處出
現(xiàn)膜狀脫皮，指、趾甲有橫溝，重者指、趾甲亦可脫落。
（5）皮膚表現(xiàn)：多形性皮斑和猩紅熱樣皮疹，常在第一周出現(xiàn)。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。
（6）頸淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛，但表面不紅，無(wú)化膿。病初出現(xiàn)，熱退時(shí)消散。
2．心臟表現(xiàn)
于疾病1～6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程2～4周，但也可于疾病恢復(fù)期。心肌梗塞和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
3．其他
可有間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀（腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等）、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。

1、血液檢查
?周?chē)准?xì)胞增高，以中性粒細(xì)胞為主，伴核左移。輕度貧血，血小板早期正常，第2～3周時(shí)增多。血沉增快，C-反應(yīng)蛋白等急相蛋白、血漿纖維蛋白原和血漿黏度增高，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。
2、免疫學(xué)檢查
?血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高；TH2類(lèi)細(xì)胞因子如IL-6明顯增高，總補(bǔ)體和C3正?；蛟龈?。
3、心電圖
?早期示非特異性ST-T變化；心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。
4、胸部平片
可示肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴(kuò)大。
5、超聲心動(dòng)圖
急性期可見(jiàn)心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣反流；可有冠狀動(dòng)脈異常，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄等。
6、冠狀動(dòng)脈造影
可以觀察冠狀動(dòng)脈病變程度。

發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。?br/>（1）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮
（2）多形性紅斑
（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性
（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌
（5）頸部淋巴結(jié)腫大
注：如５項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足４項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。
鑒別診斷
應(yīng)與各種出疹性傳染病，病毒感染，急性淋巴結(jié)炎，類(lèi)風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病，病毒性心肌炎，風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：
①皮疹在發(fā)病后第3天才開(kāi)始；
②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；
③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期；
④青霉素?zé)o療效。
本癥與幼年類(lèi)風(fēng)濕病不同之處為：
①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；
②手足硬腫，顯示常跖潮紅；
③類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：
①眼，唇，無(wú)膿性分泌物及假膜形成；
②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。
與典型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)?kussmaul-maier型)的癥狀有很多相似之處，但mcls的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好，區(qū)別之點(diǎn)如下：
①后者的血管炎顯示明顯的類(lèi)纖維樣壞死(fibrinoide necrosis),而mcls則少見(jiàn)這種壞死性變化或僅有輕微變化；
②典型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)纂y得涉及肺動(dòng)脈。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：
①皮疹在面部不顯著；
②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高；
③抗核抗體陰性，
④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見(jiàn)。
與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類(lèi)與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：
①唇潮紅，干裂，出血，呈楊梅舌；
②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；
③眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物；
④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；
⑥血沉及c反應(yīng)蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為：
①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫；
②無(wú)化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：
①冠狀動(dòng)脈病變突出；
②特征性手足改變；
③高熱持續(xù)不退。
與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：
①冠狀動(dòng)脈病變突出；
②無(wú)有意義的心臟雜音；
③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。

急性期治療

1.丙種球蛋白
近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入，連續(xù)4天；同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次，連續(xù)4天，以后閏至5mg/kg·d,頓服。

2.阿司匹林
早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過(guò)程，減輕冠狀動(dòng)脈病變，但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。

3.皮質(zhì)激素
一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成，故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。

恢復(fù)期的治療和隨后治療

1.抗凝治療
恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用，至血沉、血小板恢復(fù)正常，如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常，一般在發(fā)病后6~8周停藥。此后6個(gè)月、1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人，需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人，應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到動(dòng)脈瘤消退。對(duì)阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心臟情況。如超聲心動(dòng)圖，臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血，應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤，應(yīng)長(zhǎng)期口服造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤，應(yīng)長(zhǎng)期口服 阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。這些病人應(yīng)限制活動(dòng)，不參加體育運(yùn)動(dòng)。每3~6月檢查心臟情況，如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性，應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影，了解狹窄病變進(jìn)展情況?；加?支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人，應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療，反復(fù)檢查心臟情況，包括心肌掃描、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、冠狀血管造影等，并考慮外科治療。

2. 溶栓治療
對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時(shí)3000~4000u/kg輸入。冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg.也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶10000u/kg,半小時(shí)后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無(wú)不良反應(yīng)。

3.冠狀動(dòng)脈成形術(shù) (ptca) 近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張，已獲成功。

4.外科治療 冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為：
①左主干高度閉塞；
②多枝高度閉塞；
③左前降支近高度閉塞。對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無(wú)效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者，其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后4年存活率87%,10年存活率45%,大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死。
發(fā)生心原性休克，心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。

即使診斷不正確也不會(huì)影響治療，因?yàn)槿魏吾t(yī)生都習(xí)慣用抗生素，退熱藥對(duì)付持續(xù)的高燒，但如果單獨(dú)使用抗生素是沒(méi)有效果的，同其它疾病引起的發(fā)燒一樣，要多給寶寶喝一些水，最好是果汁。

一般來(lái)說(shuō)，川崎病治愈，日后不會(huì)復(fù)發(fā)，但由于心臟受到影響的后遺癥要在多年以后才會(huì)出現(xiàn)，所以有必要定期進(jìn)行心臟檢查。
因川崎病的具體病因尚不明確，目前尚無(wú)有效的預(yù)防措施。但日常生活中，患兒通過(guò)增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防感染，可能會(huì)減少發(fā)病率。