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春雨醫(yī)生

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巴洛病

巴洛病(balo disease)又稱為同心圓性硬化(concentric sclerosis)或同心層軸周性腦炎,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的一種。1906年marburg報(bào)道l例30歲男性,死前1個(gè)月出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、淡漠、嗜睡,尸檢發(fā)現(xiàn)大腦白質(zhì)有多個(gè)脫髓鞘病灶,且病灶分布不連續(xù),呈板層樣同心圓改變,當(dāng)時(shí)描述為“軸周硬化性腦脊髓炎”.

一般亞急性或急性起病,半數(shù)有低熱、乏力、頭痛等前驅(qū)癥狀,起病1個(gè)月左右癥狀才較明顯。首發(fā)癥狀多為性格和行為改變,表現(xiàn)為情感淡漠、交往困難,少語,可有癲癇發(fā)作、步態(tài)障礙、吞咽困難為首發(fā)癥狀的,國內(nèi)報(bào)道的多為沉默寡言和頭痛頭暈乏力起病,以后才出現(xiàn)精神癥狀。本病可以出現(xiàn)腦部和各種癥狀和體征,但主要以精神異常和人格及行為改變?yōu)橹?,表現(xiàn)為情感淡漠、緘默、反應(yīng)遲鈍、發(fā)呆、無故發(fā)笑,有的因病情未控制呈去皮質(zhì)狀態(tài),多數(shù)有尿便失禁,可有錐體束受累,肌張力增高,重復(fù)語占或失語等。??偵窠?jīng)內(nèi)科所見的7例同心圓硬化中5例以精神癥狀起病,2例以肢體無力起病。臨床表現(xiàn)主要是性格和行為改變。如交往困難、情感淡漠、沉默寡言少語,7例均有疲勞乏力,6例有時(shí)呈發(fā)呆狀或無故發(fā)笑,5例有肢體肌力減退,2例可引出水平眼震,1例有強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。腦脊液壓力及常規(guī)生化多數(shù)在正常范圍,個(gè)別報(bào)道腦脊液壓力增高或蛋白增高,但腦脊液的mbp檢查明顯升高。本病的主要臨床特征是:反應(yīng)遲鈍、睡眠增多、淡漠少語。

診斷檢查:
(一)影像學(xué)特點(diǎn)ct可顯示白質(zhì)內(nèi)多數(shù)片狀或類圓形低密度影。以腦室周圍及半卵圓中心白質(zhì)最為常見。MRI在balo病早期t2像可見病灶中心類圓形高信號(hào)和周邊較高信號(hào)(長t2)構(gòu)成似“煎雞蛋”樣的雙重結(jié)構(gòu)病灶,t1像呈低和較低(長t1)信號(hào)。而發(fā)病后1~3個(gè)月,中央?yún)^(qū)t2像高信號(hào)漸淡化,病灶內(nèi)高低信號(hào)相互交疊,排列成層狀,即巴洛病灶,又稱同心圓病灶。gd—dtpa增強(qiáng)時(shí),可見環(huán)形或半環(huán)形強(qiáng)化,dwi上為高信號(hào)。隨著時(shí)間推移,增強(qiáng)效應(yīng)也逐漸減弱,慢性期則不再強(qiáng)化。其特征性的同心圓表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間不定,從6.5 周至2年多不等。balo病灶可多發(fā)或單發(fā),病灶常較大,特別注意病變常累及皮質(zhì)。同心圓的形式有的呈玫瑰花樣,有的呈洋蔥頭樣,還有呈煎蛋樣、花瓣樣、平行線樣、波浪樣。
(二)病理特點(diǎn)大腦白質(zhì)內(nèi)可見條狀影紋,呈近似平行的同心圓或渡紋樣排列。鏡下顯示嚴(yán)重髓鞘脫失區(qū)與髓鞘保留區(qū)相間存在的病變主要位于大腦的白質(zhì)區(qū)域,而腦干、小腦,脊髓較少受累。脫髓鞘區(qū)可見髓鞘嚴(yán)重壞變、脫失,軸索亦有輕度壞變。而髓鞘保存區(qū)初看髓鞘似乎正常,實(shí)際上電鏡下髓鞘也均有改變,軸索亦有損傷。因此,某種意義上或者可以說同心層的構(gòu)成是脫髓鞘較重的病變區(qū)與脫髓鞘較輕的病變區(qū)相隔而成。病變區(qū)內(nèi)可見大量吞噬細(xì)胞,少突膠質(zhì)細(xì)胞減少,少數(shù)星形細(xì)胞肥大,小血管周圍可見以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤。對(duì)于balo病的診斷目前尚無統(tǒng)一看法。1994年sekijima提出balo病必備條件是:急性發(fā)病的進(jìn)行性重癥大腦損害癥狀。但近年據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道:balo病臨床癥狀嚴(yán)重程度并非為診斷關(guān)鍵,而是MRI的典型改變:大腦白質(zhì)可見早期ti及t2像上雙重構(gòu)造病變,如“煎雞蛋”樣結(jié)構(gòu)及亞急性期的同心圓層狀改變。若早期能見到同心圓樣環(huán)狀強(qiáng)化就可診斷,但同心圓硬化的影像一股是在病程的中期才能表現(xiàn)出來,所以必須經(jīng)常進(jìn)行影像的復(fù)查,flair像對(duì)巴洛病變更敏感。因?yàn)橛跋駥W(xué)表現(xiàn)早期不很典型,又無特異的癥狀體征,臨床多誤診為病毒性腦炎,而且由于增強(qiáng)可見強(qiáng)化表現(xiàn),還容易使人考慮腦腫瘤的可能性。

治療:治療以皮質(zhì)類固醇激素為主,輔以抗癲癇藥物、抗精神癥狀藥物等對(duì)癥治療。臨床啟示同心圓硬化是不同于多發(fā)性硬化的一個(gè)特殊類型的脫髓鞘病,其臨床特點(diǎn)在起病形式上以慢性或亞急性起病為主,這有別于多發(fā)性硬化的急性或亞急性起病形式。影像上往往可見多發(fā)或單發(fā)大病灶,有時(shí)與腫瘤難以區(qū)分。目前均采用大劑量激素冶療,但要注意有些病例激素治療的時(shí)間要足夠長效果才明顯。對(duì)于預(yù)后以往認(rèn)為該病起病急,病程為快速進(jìn)展性致死性過程,而近年來報(bào)道多數(shù)同心圓硬化病例預(yù)后良好,且隨訪均未復(fù)發(fā)。

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