無特發(fā)人群

無傳染性

1.產(chǎn)后垂體壞死的病例有分娩時(shí)因難產(chǎn)而大出血，昏厥，休克病史，或在分娩時(shí)并發(fā)感染，患者在產(chǎn)后極度虛弱，乳房不脹，無乳汁分泌，可有低血糖癥狀，脈細(xì)速，尿少，血中尿素氮可升高，可并發(fā)肺炎等感染，產(chǎn)后全身情況一直不能恢復(fù)，月經(jīng)不再來潮，逐漸出現(xiàn)性功能減退以及甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀。
垂體腫瘤引起者，可有頭痛，視力障礙，有時(shí)可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高綜合征，病變累及下丘腦時(shí)可出現(xiàn)下列癥狀：
(1)神經(jīng)性厭食或多食，或二者交替出現(xiàn)。
(2)飲水增多(由于尿崩癥或神經(jīng)性多飲);也可呈口渴感減退或無渴感(口渴中樞在下丘腦前部靠近視上核處).
(3)往往白天嗜睡，夜間失眠。
(4)原因不明的發(fā)熱或低溫。
(5)性欲減退或亢進(jìn)。
(6)括約肌功能障礙(便秘).
(7)精神變態(tài)。
(8)間腦性癲癇，抽搐。
(9)多汗或無汗。
(10)手足發(fā)紺(因血管舒縮神經(jīng)障礙).
(11)心動(dòng)過速，心律不齊或冠狀動(dòng)脈血供不足(亦為血管舒縮神經(jīng)障礙).
(12)活動(dòng)能力低下，以至不想活動(dòng)，其他由于手術(shù)，創(chuàng)傷，炎癥等引起者，各有其特殊病史。
2.腺垂體功能減退的表現(xiàn) 腺垂體功能減退的嚴(yán)重度與垂體被毀的程度有關(guān)，一般說來，垂體組織喪失達(dá)95%,臨床表現(xiàn)為重度，喪失75%為中度，喪失60%為輕度，喪失50%以下者不致出現(xiàn)功能減退癥狀，不過，上述關(guān)系并非絕對(duì)的，有時(shí)腺垂體近于全部被毀，而病人的內(nèi)分泌功能減退并不十分嚴(yán)重，甚至再度懷孕，或生存30~40年之久。
腺垂體多種激素分泌不足的現(xiàn)象大多逐漸出現(xiàn)，一般先出現(xiàn)泌乳素，促性腺激素，生長(zhǎng)激素不足的癥狀，繼而促甲狀腺激素，最后促腎上腺皮質(zhì)激素，有時(shí)腎上腺皮質(zhì)功能不足癥狀的出現(xiàn)可早于甲狀腺功能減退。
(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表現(xiàn)為乳房不脹，無乳汁分泌。
(2)生長(zhǎng)激素分泌不足：在成人主要表現(xiàn)為容易發(fā)生低血糖，因?yàn)樯L(zhǎng)激素有升血糖作用。
(3)促性腺激素分泌不足：在女性病人，表現(xiàn)為閉經(jīng)，性欲減退或消失，乳腺及生殖器明顯萎縮，喪失生育能力，本病病人的閉經(jīng)和一般絕經(jīng)期婦女的區(qū)別是沒有血管舒縮紊亂，如陣發(fā)性面部潮紅等，男性病人表現(xiàn)為第2性征退化，如陰毛稀少，聲音變得柔和，肌肉不發(fā)達(dá)，皮下脂肪增多，以及睪丸萎縮，精子發(fā)育停止，陰囊色素減退，外生殖器，前列腺縮小，性欲減退，陽痿等。
(4)促甲狀腺激素分泌不足：面色蒼白，面容衰老，眉發(fā)稀疏，腋毛，陰毛脫落，皮膚干燥，細(xì)薄而萎縮，或?yàn)樗[，但較少有黏液性水腫者；表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，音調(diào)低沉，智力減退，蜷縮畏寒，有時(shí)幻覺妄想，精神失常，甚而出現(xiàn)躁狂，心率緩慢，心電圖示低電壓，可出現(xiàn)t波平坦，倒置，心臟多不擴(kuò)大，往往反而縮小，可與原發(fā)性甲狀腺功能減退鑒別。
(5)促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足：主要影響糖皮質(zhì)激素的分泌，皮質(zhì)醇減少，病人虛弱，乏力，食欲減退，惡心嘔吐，上腹痛，體重降低，心音微弱，心率緩慢，血壓降低，不耐饑餓，易出現(xiàn)低血糖表現(xiàn)，機(jī)體抵抗力差，易于發(fā)生感染，感染后容易發(fā)生休克，昏迷，促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏時(shí)，糖皮質(zhì)激素所受影響最嚴(yán)重，分泌明顯減少，而鹽皮質(zhì)激素醛固酮所受影響不如糖皮質(zhì)激素嚴(yán)重，在基礎(chǔ)狀態(tài)下，尚有一定數(shù)量(雖然較正常人為少)醛固酮的分泌，還可保存鈉；在鈉攝入減少時(shí)，腎上腺皮質(zhì)尚能做出增加醛固酮分泌的反應(yīng)，雖然反應(yīng)不如正常人迅速，不達(dá)正常的程度，潴鈉作用較正常人稍差，但仍有一定的潴鈉能力，因而腺垂體功能減退癥病人，不像原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥那樣容易發(fā)生嚴(yán)重失鈉，由于皮質(zhì)醇缺乏，病人排泄水負(fù)荷的能力減退，此大約與病人一般不喜多飲水有關(guān)，病人往往發(fā)生低血鈉，尤其在病情加重或是攝入，注入過多水分后，其原因主要是由于腎排水障礙，水分潴留，體液稀釋，故而血鈉過低，如同時(shí)有鈉的攝入減少和(或)丟失甚多，則可加重低血鈉，并引起脫水。
(6)黑素細(xì)胞刺激素分泌不足：黑素細(xì)胞刺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素都有促使皮膚色素沉著的作用，本病病人由于此二激素均缺乏，故膚色較淡，即使暴露于陽光之下亦不會(huì)使皮膚色素明顯加深，正常色素較深部位，如乳暈，腹中線的顏色變淡更為顯著，少數(shù)病人可有暗褐色斑點(diǎn)，邊緣不規(guī)則，發(fā)生部位無特征性，與慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的色素普遍性沉著有明顯區(qū)別，有時(shí)在指(趾)端可出現(xiàn)黃色色素沉著，可能與胡蘿卜素沉著有關(guān)。
3.垂體危象本病患者如未獲得及時(shí)診斷和治療，發(fā)展至后期，往往可因各種誘因而發(fā)生危象，出現(xiàn)神志昏迷，垂體危象的臨床類型有多種：
(1)低血糖性昏迷：其原因可能是自發(fā)性的，即由于進(jìn)食過少或不進(jìn)食，特別是在有感染時(shí)易于發(fā)生；或是胰島素所誘發(fā)的(作胰島耐量試驗(yàn)或使用胰島素治療食欲不振);或因高糖飲食或注射大量葡萄糖后，引起內(nèi)源性胰島素分泌而致低血糖，本病患者由于皮質(zhì)醇不足，肝糖原貯存減少，生長(zhǎng)激素減少，對(duì)胰島素的敏感性增加，加之甲狀腺功能減低，腸道對(duì)葡萄糖的吸收減少，所以在平時(shí)空腹血糖即較低，一旦遇有上述情況，即易導(dǎo)致低血糖昏迷，此種類型的昏迷最為常見，發(fā)生低血糖時(shí)病人軟弱，頭暈，目眩，出汗，心慌，面色蒼白，可有頭痛，嘔吐，惡心，血壓一般較低，嚴(yán)重者不能測(cè)得，可煩躁不安或反應(yīng)遲鈍，瞳孔對(duì)光反射存在，腱反射初亢進(jìn)后消失，劃跖試驗(yàn)可為陽性，可有肌張力增強(qiáng)或痙攣，抽搐，嚴(yán)重時(shí)陷入昏迷。
(2)感染誘發(fā)昏迷：本病病人因缺乏多種激素，主要是缺乏促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)素，故機(jī)體抵抗力低下，易于發(fā)生感染，在并發(fā)感染，高熱后，易于發(fā)生意識(shí)不清以致昏迷，血壓過低及休克，由感染引起的意識(shí)喪失大多是逐漸出現(xiàn)的，體溫可高達(dá)39~40℃,脈搏往往不相應(yīng)的增速，血壓降低，收縮壓常在80~90mmHg以下，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生休克。
(3)鎮(zhèn)靜，麻醉劑所致昏迷：本病患者對(duì)鎮(zhèn)靜，麻醉劑甚為敏感，一般常用的劑量即可使患者陷入長(zhǎng)時(shí)期的昏睡以至昏迷，戊巴比妥鈉或硫噴妥鈉，嗎啡，苯巴比妥及哌替啶可產(chǎn)生昏迷，接受一般治療劑量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出現(xiàn)長(zhǎng)期昏睡。
(4)失鈉性昏迷：胃腸紊亂，手術(shù)，感染等所致的鈉喪失，可促發(fā)如同原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中的危象，此型危象昏迷的周圍循環(huán)衰竭特別顯著，值得注意的是本病患者在開始應(yīng)用皮質(zhì)激素的最初數(shù)天內(nèi)，可發(fā)生鈉的排泄增多，可能是由于腎小球?yàn)V過率原來甚低，經(jīng)治療后被提高之故，有報(bào)告在用皮質(zhì)素治療后不到1周，患者進(jìn)入昏迷狀態(tài)，并伴有顯著的鈉負(fù)平衡，此外，在單獨(dú)應(yīng)用甲狀腺制劑，尤其用量過大時(shí)，由于代謝率之增加，機(jī)體對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素的需要量增加，腎上腺皮質(zhì)激素的缺乏更加嚴(yán)重，另一方面，甲狀腺制劑于甲狀腺功能減退者有促進(jìn)溶質(zhì)排泄作用，從而引起失水，失鈉。
(5)水中毒性昏迷：病人有排水障礙，在進(jìn)水過多時(shí)，可發(fā)生水潴留，使細(xì)胞外液稀釋而造成低滲狀態(tài)，于是水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，引進(jìn)細(xì)胞內(nèi)水分過多，細(xì)胞腫脹，細(xì)胞代謝及功能發(fā)生障礙，神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)水過多，可引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，此種情況的發(fā)生可自發(fā)性的，亦可因作水利尿試驗(yàn)而引起，尤其是原來病人血鈉濃度已甚低時(shí)更易發(fā)生，因此作水試驗(yàn)前應(yīng)先測(cè)血鈉，血鈉低者不宜做此試驗(yàn)，水中毒的臨床表現(xiàn)有衰弱無力，嗜睡，食欲減退，嘔吐，精神紊亂，抽搐，最后陷入昏迷，此型昏迷與失鹽所致危象不同，患者無脫水征，反而可有水腫，體重增加，如不伴有明顯失鈉，血循環(huán)仍保持正常，血球容積降低，血清鈉濃度降低，血鉀正常或降低，一般無酸中毒或氮質(zhì)血癥。
(6)低溫性昏迷：部分病人在冬季即感到神志模糊，當(dāng)暴露于寒冷時(shí)，可誘發(fā)昏迷，或使已發(fā)生的昏迷更加延長(zhǎng)，此類危象常發(fā)生于冬季，起病緩慢，逐漸進(jìn)入昏迷，體溫很低，用普通體溫計(jì)測(cè)溫不升，須用實(shí)驗(yàn)室所用溫度計(jì)測(cè)量肛溫，才知其低溫程度，可低達(dá)近30℃.
(7)垂體切除術(shù)后昏迷：因垂體腫瘤或轉(zhuǎn)移性乳癌，嚴(yán)重糖尿病視網(wǎng)膜病變等而作垂體切除術(shù)后，患者可發(fā)生昏迷，手術(shù)前已有垂體功能減退癥者，更易于發(fā)生，垂體切除術(shù)后發(fā)生昏迷，可由于局部損傷引起意識(shí)障礙，也可由于內(nèi)分泌腺功能減退，尤其是手術(shù)前腎上腺皮質(zhì)功能減退，不能耐受手術(shù)所致之嚴(yán)重刺激，或是由于手術(shù)前后發(fā)生水及電解質(zhì)代謝紊亂，病人在手術(shù)后神志不能恢復(fù)，呈昏睡或昏迷狀態(tài)，可持續(xù)數(shù)天以至數(shù)月，大小便失禁，對(duì)疼痛的刺激可仍有反應(yīng)，有時(shí)可暫時(shí)喚醒，握持反射及吸吮反射消失，脈率及血壓可為正?；蛏缘停w溫可高可低，或?yàn)檎＃羌把c亦可為正?；蛏缘?。
(8)垂體卒中：起病急驟，頭痛，眩暈，嘔吐，繼而可進(jìn)入昏迷，系由于垂體腫瘤內(nèi)發(fā)生急性出血，下丘腦及其他生命中樞被壓迫所致，腺垂體功能減退性昏迷的發(fā)生，其主要原因是由于多種激素缺乏所致的代謝紊亂，機(jī)體對(duì)各種刺激的抵御能力弱，意識(shí)的維持有賴于大腦皮層，丘腦，下丘腦及中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中一些神經(jīng)中樞功能的完整，如果這些意識(shí)中樞的神經(jīng)細(xì)胞代謝發(fā)生了障礙，則出現(xiàn)意識(shí)模糊或意識(shí)喪失，正常神經(jīng)細(xì)胞代謝的維持，主要是依靠在一些特異的酶系催化下，葡萄糖及谷氨酸的氧化作用，腺垂體功能減退性昏迷患者呈現(xiàn)生化改變，如低血糖，低血鈉，有時(shí)是由于創(chuàng)傷，壓迫或水腫等因素阻礙了氧及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)輸送至上述的神經(jīng)中樞，腎上腺皮質(zhì)激素及甲狀腺素缺乏可使神經(jīng)細(xì)胞代謝發(fā)生了障礙，昏迷多見于有嚴(yán)重周圍內(nèi)分泌腺功能減退，特別是腎上腺皮質(zhì)功能減退的病人，腎上腺皮質(zhì)功能只能勉強(qiáng)應(yīng)付病人甚為低下的代謝狀況的需要，一旦發(fā)生嚴(yán)重刺激，即出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不足，腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)本病患者昏迷的療效大多良好，病人在用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療后，昏迷的發(fā)生即明顯減少。

希恩綜合征在確診時(shí)，除依靠其臨床表現(xiàn)外，還需借助化學(xué)檢查。主要的檢查方法有以下幾種：
1、甲狀腺激素檢查
檢查顯示tt3、tt4、t3、t4、tsh減低。
2、性激素檢查
檢查顯示雌激素、孕激素、睪酮均降低。
3、腎上腺激素檢測(cè)
檢查顯示血皮質(zhì)醇、尿皮質(zhì)醇下降。
4、垂體激素檢查
檢查顯示gh、fsh、lh、acth、prl降低。
5、血常規(guī)
檢查顯示血紅蛋白、紅細(xì)胞減少，血細(xì)胞比容下降。
6、影像學(xué)檢查
超聲檢測(cè)可見子宮萎縮、卵巢變小，無卵泡發(fā)育，亦無排卵。顱部X線顯示蝶鞍無明顯變化。顱腦ct、MRI顯示垂體萎縮變小。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.臨床特征
(1)存在多個(gè)內(nèi)分泌靶腺功能減退癥候群，各癥候群可單獨(dú)或同時(shí)存在(取決于垂體破壞的程度與范圍).
①fsh,lh和prl分泌不足癥候群：產(chǎn)后無乳，乳腺萎縮，閉經(jīng)不育，為本癥最先出現(xiàn)的特征，毛發(fā)常脫落，男性伴陽萎，性欲減退或消失，女性生殖器萎縮，男性睪丸松軟縮小。
②tsh分泌不足癥候群：如同原發(fā)性甲減的臨床表現(xiàn)，但一般較輕，血清tsh水平降低為其主要鑒別點(diǎn)。
③acth分泌不足癥候群：如同原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者，常有乏力，厭食，體重減輕，但膚色變淺，血清acth水平正?；蚪档蜑槠滂b別點(diǎn)。
(2)詢問與病因有關(guān)的病史，注意相關(guān)體征，如垂體瘤所引起，常有視力，視野的改變。
(3)此類患者可因感染，外傷，手術(shù)，過多飲水，營(yíng)養(yǎng)不良，鎮(zhèn)靜劑或胰島素，寒冷，嘔吐，腹瀉等誘發(fā)危象，可分為低血糖型，循環(huán)衰竭型，低溫型，水中毒型。
2.檢查
(1)血常規(guī)，血電解質(zhì)，血糖測(cè)定：垂體功能減退性昏迷可由于昏迷的逐漸出現(xiàn)而被誤診為腦血栓形成，由于頸部強(qiáng)直而誤診為腦膜炎，由于抽搐而被誤診為癲癇，由于脈搏緩慢而被誤診為心源性腦缺血綜合征(阿-斯綜合征),由于饑餓性酮尿而誤診為糖尿病昏迷，由于曾服用麻醉藥而誤診為麻醉藥中毒等，在臨床上凡遇到原因不甚明確有昏迷患者，皆應(yīng)提高警惕，考慮到垂體功能減退的可能性，而作詳細(xì)的病史詢問和全面檢查。
(2)腺垂體激素及靶腺測(cè)定。
(3)必要時(shí)可進(jìn)行腺垂體儲(chǔ)備功能測(cè)試，如刺激生長(zhǎng)激素(gh),泌乳素(prl),胰島素低血糖試驗(yàn)(有一定危險(xiǎn)性，需仔細(xì)監(jiān)測(cè)血糖),黃體生成素釋放激素(lhrh)興奮試驗(yàn)，trh興奮試驗(yàn)。
(4)疑有占位病變者，可作眼底檢查，視野檢查，頭顱正，側(cè)位片，ct,磁共振檢查。
鑒別診斷
1.神經(jīng)性厭食 神經(jīng)性厭食病人有消瘦，閉經(jīng)，由于神經(jīng)紊亂及營(yíng)養(yǎng)不良可影響垂體功能，出現(xiàn)某些類似垂體功能減退的癥狀，但本病特點(diǎn)多為20歲前后的女性，有精神刺激史，其消瘦程度較腺垂體功能減退為重，而腋毛，陰毛往往并不脫落，尿17-酮類固醇及尿17-羥皮質(zhì)類固醇正?；騼H稍減低。
2.原發(fā)性甲狀腺功能減退癥 原發(fā)性甲狀腺功能減退癥，除甲狀腺功能不足外，其他內(nèi)分泌腺功能亦可能低落，因而可被誤認(rèn)為腺垂體功能減退癥，二者的鑒別為原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的黏液性水腫外貌更為顯著，血膽固醇濃度增高更明顯，心臟往往擴(kuò)大，tsh興奮試驗(yàn)：原發(fā)性甲狀腺功能減退tsh過度反應(yīng)，腺垂體功能減退可無tsh升高反應(yīng)，下丘腦性者則呈延遲反應(yīng)，最具鑒別價(jià)值的是血漿中促甲狀腺激素測(cè)定，在原發(fā)性甲狀腺功能減退中升高，而在腺垂體功能減退癥中不可測(cè)得。
3.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥與腺垂體功能減退癥的鑒別點(diǎn)為：前者有典型的皮膚，黏膜色素沉著，而性器官萎縮及甲狀腺功能減退的表現(xiàn)不明顯，對(duì)促腎上腺皮質(zhì)激素不起反應(yīng)，失鈉現(xiàn)象比較嚴(yán)重。
4.自身免疫性多發(fā)性內(nèi)分泌腺征 在此征患者，有多種內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，但其病因不是由于垂體功能減退，而是由于多個(gè)內(nèi)分泌腺原發(fā)的功能減退，與腺垂體功能減退癥的鑒別主要依據(jù)是促腎上腺皮質(zhì)激素及促甲狀腺激素興奮試驗(yàn)，在此征群中，皆無反應(yīng)，而在腺垂體功能減退癥中，往往有延遲反應(yīng)。
5.慢性消耗性疾病 可伴有消瘦，乏力，性功能減退，尿17-酮類固醇偏低等，有嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良者，甚至可伴有繼發(fā)的腺垂體功能不足，在營(yíng)養(yǎng)情況好轉(zhuǎn)后可逐漸恢復(fù)。

(一)治療
1.一般治療 患者應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，宜進(jìn)高蛋白、高能量、富含維生素的食物。平時(shí)應(yīng)注意休息，盡力防止感染，避免精神刺激，避免過度勞累和激動(dòng)，保持心情愉快，冬季加強(qiáng)保暖。

2.病因治療 對(duì)于病因明確的病人應(yīng)盡量作病因治療，如垂體及其鄰近部位腫瘤引起者可做腫瘤切除或放射治療。但很多情況下，腺垂體功能減退一經(jīng)形成就無從作病因治療(如產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后大出血以及垂體手術(shù)引起的腺垂體功能減退).
3.內(nèi)分泌治療
(1)gh不足的治療：兒童期起病者應(yīng)積極補(bǔ)充gh,具體治療方法同gh缺乏性侏儒癥。成年起病者如存在gh不足，是否應(yīng)補(bǔ)充gh尚無統(tǒng)一意見。不過，晚近的許多資料顯示，補(bǔ)充gh具有改善生活質(zhì)量，增加骨密度，減輕肥胖等益處。因此，對(duì)于經(jīng)濟(jì)條件許可者最好給予gh制劑。

(2)acth不足的治療：acth不足是通過腎上腺皮質(zhì)功能減退而表現(xiàn)出來的，且acth不能口服，補(bǔ)給不易，故目前一般通過腎上腺皮質(zhì)激素的替代來糾正acth不足引起的癥狀。氫化可的松為生理性糖皮質(zhì)激素，故為首選，12.5~25mg/d,清晨和午后2次服用，清晨劑量宜稍大于午后。也可選用可的松或潑尼松，可的松劑量可同氫化可的松，潑尼松為2.5~5mg/d.潑尼松需在肝臟轉(zhuǎn)化后才具有活性，故有肝功能受損者不宜使用潑尼松。如存在應(yīng)激(發(fā)熱、感染、創(chuàng)傷等),應(yīng)加大劑量，氫化可的松可用至200~300mg/d.
補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素后，病人的體力和精神面貌可有明顯改善，血壓回升，排泄水負(fù)荷的能力增強(qiáng)。用藥劑量過大可出現(xiàn)失眠、精神失常等癥狀，應(yīng)予注意。

(3)tsh不足的治療：同acth不足的治療一樣，目前，也是采用甲狀腺激素替代的方法來糾正tsh不足引起的癥狀。甲狀腺激素替代治療應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加劑量。如用甲狀腺粉(片),可從20~40mg/d開始，每2周加量1次，每次可增加20mg,直至60~120mg/d,以后一直維持。用藥量可根據(jù)季節(jié)調(diào)整，冬季氣候寒冷，劑量宜稍大，夏季可略小。如用左甲狀腺素鈉，可從50μg/d開始，在數(shù)周內(nèi)增至100~200μg/d;如用碘賽羅寧(t3 )可從10~20μg/d開始，在數(shù)周內(nèi)增至50~75μg/d.碘賽羅寧(t3 )作用快而短，不適于長(zhǎng)期替代治療，故目前一般多用甲狀腺粉(片)或左甲狀腺素鈉。
應(yīng)該注意的是，甲狀腺激素替代治療應(yīng)在糖皮質(zhì)激素替代治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行，如單用甲狀腺激素，可因代謝增加而加重糖皮質(zhì)激素缺乏，甚至誘發(fā)危象。但如單用糖皮質(zhì)激素，也可加重甲狀腺激素缺乏，故應(yīng)聯(lián)合補(bǔ)充2種激素，且糖皮質(zhì)激素替代應(yīng)先于甲狀腺激素替代。

(4)lh/fsh不足的治療：lh/fsh不足的治療比較復(fù)雜，其治療方案應(yīng)根據(jù)年齡(少年還是成年)、性別、病變部位(下丘腦還是垂體)、有無生育要求而確定。青春期前起病者，無論男女其治療的目標(biāo)都是讓病人獲得正常的性發(fā)育并保持有效的性能力和生育能力。原發(fā)性(垂體性)lh/fsh不足者可補(bǔ)充促性腺激素，繼發(fā)性(下丘腦性)lh/fsh不足者可補(bǔ)充促性腺激素或gnrh,在病人完成性發(fā)育及生育后可改用性激素治療。青春期后起病且有生育要求者，如為原發(fā)性lh/fsh不足應(yīng)補(bǔ)充促性腺激素，如為繼發(fā)性lh/fsh不足可給予促性腺激素或gnrh.青春期后起病無生育要求者可給予性激素，男性給予雄激素制劑，年輕女性給予雌激素和孕激素以獲得人工月經(jīng)周期，老年女性可給予替代性雌激素。子宮完好者應(yīng)給予孕激素(如甲羥孕酮),以免子宮內(nèi)膜過度增殖誘發(fā)子宮內(nèi)膜癌。

①gnrh的治療：gnrh亦即lhrh,它于20世紀(jì)80年代初開始用于下丘腦性性腺功能減退癥的治療，它對(duì)垂體病變引起的性腺功能減退癥和原發(fā)性性腺功能減退癥無治療作用。生理狀態(tài)下，gnrh呈脈沖性分泌，男性大約每2小時(shí)釋放1次，女性大約每90分鐘釋放1次。gnrh這種分泌特性為其生理效應(yīng)所必需，因?yàn)槌掷m(xù)給予gnrh將抑制lh/fsh的分泌(失敏現(xiàn)象).因此臨床上必須以脈沖的方式給藥，這一般是通過gnrh泵輸注的方法實(shí)現(xiàn)的。市售gnrh泵的脈沖釋放頻率可以自行調(diào)節(jié)，一般采用每90分鐘或2小時(shí)釋放1次。每個(gè)脈沖釋出的藥量以2.5~20μg為宜，少數(shù)男性病人可用至40μg.劑量過大可出現(xiàn)失敏現(xiàn)象，從而抑制垂體lh/fsh的分泌，于疾病不利。有少數(shù)病人在用藥過程中可產(chǎn)生抗gnrh的抗體，抗體的出現(xiàn)將顯著降低療效。
gnrh脈沖式泵輸注的療效是肯定的。在女性，其誘導(dǎo)排卵的成功率達(dá)90%,同促性腺激素治療相比，其引起多胎妊娠及卵巢過度刺激的機(jī)會(huì)大大減小，但其對(duì)合并有高雄激素的婦女療效較差。在男性，gnrh治療可使80%~95%的病人出現(xiàn)正常的性發(fā)育。同促性腺激素治療相比，gnrh治療能更快、更有效地促進(jìn)睪丸的發(fā)育及生精作用。gnrh治療能使50%~75%的病人精子數(shù)目達(dá)到正常水平。gnrh治療在恢復(fù)精子的活力及形態(tài)方面則更為有效，因此，即使是治療后精子數(shù)目未達(dá)到正常水平的病人仍有可能生育。
在某些女性病人，雌激素拮抗藥氯米芬也可誘發(fā)排卵。氯米芬能同雌激素受體結(jié)合而阻斷雌激素對(duì)gnrh的負(fù)反饋抑制，使gnrh分泌增加，從而誘導(dǎo)排卵。但氯米芬由于有抗雌激素的副作用，目前已較少使用。

②促性腺激素治療：主要的促性腺激素制劑有垂體源促性腺激素、重組fsh(recfsh.)、重組lh(reclh)、絨促性素(人絨毛膜促性腺激素)及尿促性素(人絕經(jīng)后促性腺激素).垂體源促性腺激素含有l(wèi)h和fsh但來源有限，無實(shí)用價(jià)值，recfsh和reclh尚未推廣應(yīng)用，目前常用的為絨促性素(hcg)和尿促性素(hmg).絨促性素(hcg)的作用與lh相似，在女性促進(jìn)排卵，在男性促進(jìn)雄激素的合成；尿促性素(hmg)亦稱促月經(jīng)素(menotropin),既含有l(wèi)h也含有fsh,但以fsh為主，在女性主要促進(jìn)卵泡成熟，在男性主要促進(jìn)生精。
促性腺激素治療的對(duì)象主要為那些希望生育的病人。對(duì)女性病人來說，一般先給予尿促性素(hmg)使卵泡發(fā)育，待卵泡成熟后再用絨促性素(hcg)促發(fā)排卵。尿促性素(hmg)治療目前提倡低劑量方案，可從75u/d開始，連續(xù)使用7~14天，如無卵泡成熟可將劑量加半(112.5u/d),再用7~14天，如還沒有排卵，可再增加起始量的一半(150u/d),直至有卵泡成熟。目前，一般采用B型超聲和監(jiān)測(cè)血雌二醇濃度的方法來判斷是否有卵泡成熟，卵泡直徑達(dá)到17mm(B型超聲測(cè)定)或血雌二醇升至1098 pmol/l(300pg/ml)以上為卵泡成熟的標(biāo)志。有時(shí)雖無卵泡成熟但小卵泡較多，血雌二醇濃度仍可明顯升高，因此，在判斷卵泡是否成熟時(shí)卵泡直徑較血雌二醇濃度更為可靠。
在肯定有卵泡成熟后，應(yīng)立即肌內(nèi)注射絨促性素(hcg) 1~2天，5000~10000u/d,以誘發(fā)排卵。如果有多個(gè)卵泡同時(shí)成熟或接近成熟的卵泡過多，則不應(yīng)給予絨促性素(hcg)以誘發(fā)排卵。排卵后可注射尿促性素(hmg) 2000u 2~3次或絨促性素(hcg) 5000u 1次以維持黃體的功能，也可陰道內(nèi)給予微?；脑型?00~300mg/d.
少數(shù)所謂“低反應(yīng)者”需要較大量的促性腺激素制劑，對(duì)這些病人可聯(lián)合應(yīng)用gh,因?yàn)間h及其刺激產(chǎn)物igf-i能增加卵巢對(duì)lh和fsh的反應(yīng)。
上述治療能使近90%的病人受孕(部分合并高雄激素血癥的病人療效較差),但流產(chǎn)的發(fā)生率和胎兒的圍生期死亡率較高。治療的主要副作用為過度刺激綜合征(hyperstimulation syndrome)和多胎妊娠。過度刺激綜合征為卵巢受fsh過度刺激所致，在治療過程中的發(fā)生率約4%,其主要表現(xiàn)有：體重增加(超過3kg),腹痛，卵巢腫大、觸痛。多胎妊娠的發(fā)生率20%~30%.
男性病人亦可用促性腺激素制劑治療，一般先單用絨促性素(hcg) (1500~2500u/次，每周2~3次，歷時(shí)4~6周)使病人的睪丸充分發(fā)育，待血睪酮達(dá)正常水平后加用尿促性素(hmg) (75~300u/次，每周3次)以促進(jìn)精子的產(chǎn)生。絨促性素(hcg)和尿促性素(hmg)的劑量個(gè)體差異很大，應(yīng)根據(jù)病人的具體情況調(diào)整劑量。絕大多數(shù)病人治療后能獲得正常的性功能和生育能力。
總之，絨促性素/尿促性素(hcg/hmg)治療的效果是肯定的，且其對(duì)下丘腦性促性腺激素不足和垂體性促性腺激素不足具有同樣的效果。有學(xué)者指出，reclh和recfsh較絨促性素(hcg),尿促性素(hmg)更好，將來可能取代絨促性素(hcg)和尿促性素(hmg).
③性激素治療：對(duì)于沒有生育要求的病人，可不給予gnrh或促性腺激素制劑，而直接補(bǔ)給性激素以改善因性激素缺乏引起的癥狀。
男性病人的性激素治療：睪酮為最重要的生理性雄激素，性腺功能減退者每天需睪酮5~10mg,但睪酮口服后絕大部分在肝臟代謝成無活性或活性很低的產(chǎn)物，故口服睪酮難以達(dá)到有效的血藥濃度。其他天然雄激素亦是如此。目前，使用的雄激素制劑多為人工合成的睪酮衍生物，可分為3類：第1類為睪酮17α位烷化后的產(chǎn)物，如美雄酮(去氫甲睪酮)、甲睪酮等；第2類為睪酮酯類，即睪酮17β羥基酯化后的產(chǎn)物，主要有丙酸睪酮、醋酸西美諾龍(methenolone acetate)、十一酸睪酮等；第3類為睪酮a,b,c環(huán)修飾后的產(chǎn)物，如氟甲睪酮、19-去甲睪酮(19-nortestosterone)等。烷基化睪酮衍生物吸收快，在肝內(nèi)降解慢，故能達(dá)到有效的血藥濃度，但其烷基對(duì)肝細(xì)胞損害較大，故目前已很少使用。睪酮酯類為脂溶性，水解為睪酮后發(fā)揮作用。大多數(shù)睪酮酯類不能口服，但醋酸美雄酮(甲基雄烯醇酮)和十一酸睪酮可口服，前者經(jīng)腸道淋巴系統(tǒng)直接體循環(huán)，后者因有甲基使肝臟對(duì)其滅活作用減弱故能維持有效血藥濃度。環(huán)修飾睪酮衍生物作用強(qiáng)大，但也有損肝作用。目前，使用最多的為睪酮酯類。
長(zhǎng)效睪酮酯類(如庚酸睪酮)可2~4周肌注1次，200~250mg/次；短效制劑如丙酸睪酮需每2~3天肌注1次，25~50mg/次。十一酸睪酮可口服，劑量為80~160mg/d,該藥半衰期短，故每天藥量應(yīng)分2~3次口服。十一酸睪酮已有微粒化制劑，每天給藥1次即可。睪酮酯類治療可使病人維持第二性征和性功能。對(duì)于青春期前患者，也可使用雄激素以誘導(dǎo)青春期性發(fā)育，一般從12~14歲開始，起始劑量宜較小，以后緩慢加量。如選用睪酮酯類，可每月每平方米體表面積增加50~100mg.雄激素制劑只能誘導(dǎo)和維持第二性征，生精作用甚弱，故對(duì)青春期前患者宜給予gnrh或促性腺激素制劑，雄激素制劑可作為輔助藥物。
睪酮貼片亦已問世，貼片里的睪酮可經(jīng)皮吸收而避免肝臟的首過滅活。睪酮貼片提供的為生理性雄激素，副作用較少。
雄激素治療常見的副作用有：體重增加、血紅蛋白增高、痤瘡、前列腺癌(老年男性)、鈉潴留。雄激素制劑在外周可被轉(zhuǎn)變成雌激素，故有些病人(特別是肝功能不佳者)在治療過程中出現(xiàn)女性化癥狀，最常見的女性化癥狀為男性乳房發(fā)育。青春期前患者如雄激素劑量過大可致骨骺閉合過早，其成年身高將受影響。烷基化睪酮衍生物還可引起血脂異常(hdl-ch降低，ldl-ch升高)并損害肝功能，嚴(yán)重者可致紫癜性肝病(purpuric hepatis).
女性病人的性激素治療：沒有生育要求的女性病人可僅給予性激素治療，有生育要求者應(yīng)以gnrh或絨促性素/尿促性素(hcg/hmg)治療為主，但性激素治療亦可作為輔助手段。病人的年齡對(duì)選擇治療模式很重要：對(duì)育齡婦女應(yīng)予周期序貫治療；對(duì)絕經(jīng)后女性則可僅給予雌激素或雌、孕激素持續(xù)性聯(lián)合應(yīng)用。
單純雌激素療法：可有效地改善雌激素不足的癥狀如血管舒縮功能紊亂、失眠、緊張焦慮、記憶力下降、注意力不集中、萎縮性陰道炎、陰道黏膜萎縮性出血、性欲降低、性感缺失、性交困難等，并能預(yù)防骨質(zhì)疏松、降低心血管疾病的危險(xiǎn)性。但單用雌激素不能造成月經(jīng)，對(duì)女性的心理健康不利，故50歲以下的婦女一般不采用此種治療方法。
生理性雌激素制劑如雌二醇、雌三醇口服后大部分在肝臟滅活，故目前多采用其微?；苿┗蛸N片。戊酸雌二醇及結(jié)合雌激素(conjugated estrogen)口服有效，其劑量分別為1~2mg/d,0.3~0.625mg/d.
周期序貫療法：每月用雌激素25天，在用藥的后10天加用孕激素，停藥后出現(xiàn)子宮內(nèi)膜出血，即所謂人工月經(jīng)。常用的孕激素及其劑量如下：甲羥孕酮(安宮黃體酮) 5~10mg/d,二甲脫氫孕酮(medrogesto ne)5mg/d,脫氫逆孕酮(dydrogesterone)10~20mg/d,醋酸氯羥甲烯孕酮(cyprogesterone acetate,cpa)1mg/d,微?；型?00~300mg/d,去氧孕烯(地索高諾酮)0.15mg/d,醋酸炔諾酮(nore thisterone acetate,nepa)1mg/d,炔諾孕酮(norgestrel,norg)0.15mg/d.
雌、孕激素持續(xù)性聯(lián)合療法：雌激素用量同上，孕激素為上述劑量的1/3~1/2,不停藥，此法無子宮內(nèi)膜出血。
雌激素可使子宮內(nèi)膜癌和乳癌發(fā)病率增加；孕激素不增加乳癌發(fā)病率，而且可有效地對(duì)抗雌激素誘發(fā)子宮內(nèi)膜癌的作用。研究表明，接受周期序貫療法和雌、孕激素持續(xù)性聯(lián)合療法的病人子宮內(nèi)膜癌的發(fā)病率并無增加，因此目前認(rèn)為，只要病人有子宮就應(yīng)同時(shí)給予孕激素。由于性激素補(bǔ)充治療能有效地降低心血管疾病的發(fā)病率和死亡率，并可減少發(fā)生骨質(zhì)疏松的機(jī)會(huì)，因此，從整體的角度來說，這種治療對(duì)病人利大于弊。實(shí)際上，長(zhǎng)期治療可使病人的預(yù)期壽命增加2~3歲。更重要的是，治療可大大提高病人的生活質(zhì)量。

4.危象的治療
(1)針對(duì)誘因的預(yù)防和治療措施：避免受寒、饑餓、外傷、感染。如因某種原因出現(xiàn)嘔吐、腹瀉、脫水，應(yīng)立即給予相應(yīng)處理。病人如需手術(shù)，應(yīng)做好術(shù)前準(zhǔn)備，麻醉時(shí)更應(yīng)小心，藥物劑量宜小，麻醉或術(shù)中出現(xiàn)問題應(yīng)立即處理。有感染者，積極抗感染。

(2)糾正低血糖：一般先靜脈注射50%葡萄糖溶液40~60ml,繼以10%葡萄糖溶液或5%葡萄糖生理鹽水靜脈滴注。應(yīng)同時(shí)給予糖皮質(zhì)激素，這也有助于糾正低血糖。由于病人體內(nèi)升糖激素總是不足的，故即使血糖不低也應(yīng)補(bǔ)充葡萄糖。

(3)補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素：危象病人糖皮質(zhì)激素的缺乏多很嚴(yán)重，故應(yīng)積極補(bǔ)充。一般采用生理性制劑氫化可的松(皮質(zhì)醇),可在10% 葡萄糖溶液500ml中加入氫化可的松(皮質(zhì)醇) 100mg靜脈滴注，首日用量200~300mg.如為水中毒型宜先靜脈推注氫化可的松25mg(溶于25%葡萄糖溶液40ml中),繼以上述劑量靜脈滴注。如無感染等嚴(yán)重應(yīng)激存在，且體溫低，可減小用量，因?yàn)榇祟惒∪巳鐨浠傻乃捎昧窟^大可加重甲狀腺激素的缺乏，從而使昏迷加重。

(4)補(bǔ)充血容量：循環(huán)衰竭型垂體危象病人失液、失鹽嚴(yán)重，應(yīng)盡快補(bǔ)足血容量。可靜脈滴注5%葡萄糖生理鹽水，補(bǔ)液量及nacl用量視失液、失鹽程度及心功能而定。

(5)保暖：低體溫型垂體危象應(yīng)加強(qiáng)保暖。此型多有較嚴(yán)重的甲狀腺激素缺乏，宜補(bǔ)充甲狀腺激素。碘塞羅寧(三碘甲腺原氨酸)作用快，為首選，每6小時(shí)靜脈注射25μg;如無針劑，可每6小時(shí)口服20~30μg.不能口服者(如昏迷病人)則鼻飼給藥。如無碘塞羅寧(t3),t4或甲狀腺粉(片)亦可。t4的用法為每6小時(shí)給25~75μg,甲狀腺粉(片)的用法為每6小時(shí)給30~45mg.在補(bǔ)充甲狀腺激素的同時(shí)應(yīng)給予適量的氫化可的松，但其劑量不宜過大。
體溫不低者，也可給予小量甲狀腺激素。體溫升高者一般不用甲狀腺激素。

(二)預(yù)后
腺垂體功能減退癥病人在平時(shí)應(yīng)采用激素替代治療，病情可獲得明顯好轉(zhuǎn)，配合中藥治療可改善病情，減少激素用量。在發(fā)生并發(fā)癥或甚至昏迷時(shí)，應(yīng)積極搶救。應(yīng)爭(zhēng)取早日病因治療。

1.雌激素可使子宮內(nèi)膜癌和乳癌發(fā)病率增加；孕激素不增加乳癌發(fā)病率，而且可有效地對(duì)抗雌激素誘發(fā)子宮內(nèi)膜癌的作用
2.由于性激素補(bǔ)充治療能有效地降低心血管疾病的發(fā)病率和死亡率，并可減少發(fā)生骨質(zhì)疏松的機(jī)會(huì)，因此，從整體的角度來說，這種治療對(duì)病人利大于弊。實(shí)際上，長(zhǎng)期治療可使病人的預(yù)期壽命增加2~3歲。更重要的是，治療可大大提高病人的生活質(zhì)量。

希恩綜合征日常護(hù)理
1、飲食上應(yīng)注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。
3、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物，如各種粥類、米湯等。

希恩綜合征日常預(yù)防
可疑垂體危象病例，禁用或慎用嗎啡等麻醉劑，巴比妥安眠藥，氯丙嗪等中樞神經(jīng)抑制劑及各種降血糖藥物，以防止誘發(fā)昏迷，對(duì)精神失?；蛏裰静磺逭?，應(yīng)加強(qiáng)安全防范護(hù)理，防止發(fā)生意外，提供合理飲食，保障營(yíng)養(yǎng)。
預(yù)防對(duì)某些原因引起的腺垂體功能減退癥可通過加強(qiáng)預(yù)防措施而免于發(fā)病，如提高孕婦的保健水平可減少產(chǎn)后垂體壞死引起的腺垂體功能減退癥；提高腦外科及放射治療的水平有助于減少這些因素引起的腺垂體功能減退癥。