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春雨醫(yī)生

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延髓性麻痹

延髓性麻痹稱為球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓內(nèi)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核團(tuán),或來自延髓的顱神經(jīng)(包括舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng)),引起麻痹時(shí),出現(xiàn)一組癥狀群,主要表現(xiàn)飲水、進(jìn)食嗆咳,吞咽困難,聲音嘶啞或失聲等。凡是病變直接損害延髓或相關(guān)的顱神經(jīng)者,稱為真性延髓麻痹。而病變?cè)跇蚰X或橋腦以上部位,造成延腦內(nèi)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核失去上部之神經(jīng)支配,而出現(xiàn)的延髓性麻痹,稱為假性延髓麻痹

無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)(一)延髓性麻痹1.言語困難延髓性麻痹最早的癥狀常常是構(gòu)音障礙,患者說話易疲勞,尤其是在需要提高聲音、加重語調(diào)的情況下明顯。以后隨病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)舌、口唇、軟腭和咽喉等構(gòu)音結(jié)構(gòu)的麻痹。2.發(fā)聲困難主要由于雙側(cè)迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能的喪失,運(yùn)動(dòng)聲帶控制聲門裂的喉內(nèi)外肌麻痹所致。初期聲帶無力,發(fā)音低而粗澀,后期失聲和嚴(yán)重的吸氣困難與喘鳴。如有失聲而呼吸功能正常多屬于癔癥。3.進(jìn)食困難在延髓性麻痹患者由于舌肌、軟腭、咽肌的麻痹,先后出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進(jìn)食困難的復(fù)雜征候。(二)臨床分類1.真性延髓麻痹核性與核下性病變。(1)急性起病 ①腦卒中 顱腦CT顯示腦橋及延髓出血或損害。②急性延髓灰質(zhì)炎(腦干型) 流行病史,發(fā)熱,CSF蛋白-細(xì)胞分離,四肢由下而上癱瘓感覺障礙。③急性根神經(jīng)炎 四肢周圍性癱瘓痛明顯,常伴雙側(cè)面癱、CSF蛋白-細(xì)胞分離。④白喉 5歲以下兒童咽喉有白色假膜。(2)亞急性慢性起病 ①肌萎縮側(cè)索硬化 四肢上、下神經(jīng)元癱瘓,肌萎縮感覺障礙。②延髓空洞癥 顏面感覺分離。③多發(fā)性硬化 伴腦神經(jīng)Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶腦神經(jīng)損害,緩解復(fù)發(fā)交替。④腦干腫瘤 進(jìn)展性病程晚期有高顱壓,常伴其他腦神經(jīng)損害,小腦體征或長束體征。⑤重癥肌無力 癥狀波動(dòng),抗膽堿酯酶藥物有效。2.假性延髓麻痹動(dòng)脈硬化腦血管病多發(fā)性硬化感染中毒、缺氧代謝性腦病腫瘤、外傷腦炎等均可能導(dǎo)致后組腦神經(jīng)的核上性病變,可分為3種臨床類型:(1)皮質(zhì)、皮質(zhì)下型 癥狀重、智能障礙、強(qiáng)制性尿失禁。(2)內(nèi)囊型 伴肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、震顫震顫麻痹癥候群,雙側(cè)錐體束征。(3)腦橋-小腦型 共濟(jì)失調(diào),步行障礙及腦神經(jīng)Ⅴ、Ⅶ麻痹等腦橋損害。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查,如異常則有鑒別診斷意義。
2.其他輔助檢查
CT、MRI檢查;顱底攝片;腦電圖、眼底檢查;耳鼻喉科檢查;腦脊液檢查。

肌源性延髓性麻痹:多見于重癥肌無力、皮肌炎、多肌炎等疾患,無感覺障礙及舌肌肌束顫動(dòng),肌肉活檢有助于確診。

1.一般治療注意休息,避免精神緊張和情緒激動(dòng);加強(qiáng)營養(yǎng),給予高蛋白質(zhì)、高維生素、低脂肪、低膽固醇、低鹽飲食;必要時(shí)進(jìn)行鼻飼、靜脈補(bǔ)液。2.對(duì)癥治療無特殊療法,予對(duì)癥處理,給予適當(dāng)?shù)难軘U(kuò)張藥,神經(jīng)細(xì)胞營養(yǎng)藥,補(bǔ)足熱量預(yù)防感染等;必要時(shí)可行氣管切開。

生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度做到茶飯有規(guī)律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。忌煙酒。
合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養(yǎng)均衡,包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用。

注意生活習(xí)慣,早發(fā)現(xiàn)早治療。

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黃立華 慈溪市人民醫(yī)院
2019-12-18

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