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彌漫性掌跖角化病

彌漫性掌跖角化病(diffuse?palmoplantar?keratodermia)又稱遺傳性掌跖角化病(hereditary?palmoplantar?hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角質瘤、thost-unna綜合征。

無特殊人群

無傳染性

多從嬰兒期發(fā)病,輕者僅有掌跖皮膚粗糙,嚴重時掌跖出現彌漫性斑塊,邊緣角質增厚,表現光滑,色黃酷似胼胝,或呈疣狀增厚,常因彈性消失而發(fā)生皸裂,引起疼痛,造成手足活動困難損害可局限在掌跖部,偶爾手背,足背、指、趾、肘、膝,前臂的伸側,脛前和踝部也可累及,對稱分布,可伴有多汗,甲板增厚,混濁,部分患者可合并先天性魚鱗病或其他先天性異常,病變可持續(xù)終生。

臨床皮膚檢查:掌跖皮膚粗糙,嚴重時掌跖出現彌漫性斑塊,邊緣角質增厚,表現光滑,色黃酷似胼胝,或呈疣狀增厚,常因彈性消失而發(fā)生皸裂,引起疼痛,造成手足活動困難損害可局限在掌跖部,偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側、脛前和踝部也可累及,對稱分布。
組織病理:角質層增厚,角化不良,粒層和棘層增厚,真皮淺層有輕度炎癥細胞浸潤。汗腺和汗管偶有萎縮。

診斷
根據臨床表現組織病理及家族史,診斷不難。
鑒別診斷
需與下列疾病相鑒別:
1.角化過度型手足癬,本病屬于皮膚的真菌感染型疾病,常伴有明顯的脫屑以及皮膚瘙癢,對皮損鱗屑真菌鏡檢可發(fā)現真菌菌絲以及孢子。
2.掌跖部慢性濕疹,本病屬于皮膚過敏性疾病,常有急性發(fā)作史,其他部位亦可有濕疹皮損,可伴有黃色分泌物流出,主覺瘙癢。

(一)治療
本病屬于呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發(fā)生,兩性發(fā)病率大致相等,有統(tǒng)計其發(fā)病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性,故本病無特效療法。可試服維生素A及維生素A酸,盡量避免創(chuàng)傷。局部可外用角質松解劑。也可以給與局部使用糖皮質激素軟膏。

(二)預后
病變可持續(xù)終生。

①、保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,所以需要保持愉快的心情。

本病屬于呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發(fā)生,兩性發(fā)病率大致相等,有統(tǒng)計其發(fā)病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性。故無法針對本病病因進行預防,可在懷孕前進行染色體檢查,對于有嚴重染色體異常的,應避免結婚。同時應避免近親結婚,也可減少本病的患病率。

好評醫(yī)生-彌漫性掌跖角化病
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