急性視網(wǎng)膜壞死綜合征
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急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(ARN)是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎,其特征是重度全葡萄膜炎伴有視網(wǎng)膜血管炎,周邊大量滲出,視網(wǎng)膜壞死,玻璃體重度混濁,后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜裂孔或者視網(wǎng)膜脫離。?????
ARN 較罕見(jiàn),發(fā)病率每年 1/160 萬(wàn)~1/200 萬(wàn)??稍谑澜绶秶鷥?nèi)分布,無(wú)種族差異。發(fā)病年齡為雙高峰,青年組發(fā)病年齡平均為 33 歲,高齡組發(fā)病年齡平均為 45 歲。
大部分 ARN 由水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)感染引起,也有部分由單純皰疹病毒(HSV-1 和 HSV-2)感染引起。HSV-2 感染多見(jiàn)于兒童和青少年,HSV-1 多見(jiàn)于青壯年,VZV 感染則多見(jiàn)于老年人。
臨床過(guò)程可分為急性炎癥階段、緩解階段和后期并發(fā)視網(wǎng)膜脫離階段。
主要癥狀:眼紅、眼脹伴急性視力下降和眼前黑影。
首選抗病毒治療,抑制病毒復(fù)制,降低雙眼發(fā)病的概率,當(dāng)威脅黃斑或視神經(jīng)時(shí)可行玻璃體腔注藥。
即使早期診斷并積極治療,ARN 預(yù)后通常也較差??自葱?a class="s-link" href="/pc/disease/318705/">視網(wǎng)膜脫離和缺血性視神經(jīng)病變,以及后期視神經(jīng)萎縮會(huì)導(dǎo)致患者最終視力預(yù)后不佳。
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(ARN)是眼科急癥之一,患者短期內(nèi)會(huì)出現(xiàn)單眼紅痛、畏光、異物感、急性視力下降和眼前黑影。
ARN 的常見(jiàn)癥狀有哪些?
急性炎癥時(shí)可出現(xiàn)眼紅、眼痛或眶周疼痛,早期出現(xiàn)視力模糊、眼前黑影,病變累及黃斑區(qū)時(shí)可有嚴(yán)重視力下降。
約一個(gè)月后進(jìn)入緩解期,炎癥逐漸消退,眼紅痛有所緩解但視力明顯下降。
后期因發(fā)生視網(wǎng)膜脫離或者視神經(jīng)萎縮,致視力喪失。
ARN 常見(jiàn)并發(fā)癥有哪些?
視網(wǎng)膜脫離是 ARN 最常見(jiàn)的并發(fā)癥,可表現(xiàn)為滲出性、孔源性或牽拉性視網(wǎng)膜脫離。
增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變,是由于大量滲出物、炎性因子、炎癥趨化因子進(jìn)入玻璃體所致。
視網(wǎng)膜和(或)視盤新生血管膜形成,與視網(wǎng)膜毛細(xì)血管無(wú)灌注有關(guān),當(dāng)新生血管發(fā)生出血時(shí),會(huì)引起玻璃體積血。
并發(fā)性白內(nèi)障,以晶體后囊下混濁為最常見(jiàn)。
其他:一些患者可發(fā)生視神經(jīng)萎縮,個(gè)別患者出現(xiàn)眼球萎縮。
ARN的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查。一般而言,對(duì)患者進(jìn)行認(rèn)真的眼部檢查,特別是用間接檢眼鏡或三面鏡檢查,診斷并不困難,但對(duì)于臨床上可疑的患者,應(yīng)進(jìn)行一些必要的實(shí)驗(yàn)室檢查:
1.房水和玻璃體抗體檢測(cè)
利用免疫熒光技術(shù)可進(jìn)行特異性抗體檢測(cè),如發(fā)現(xiàn)眼內(nèi)有特異性抗皰疹病毒抗體產(chǎn)生,則對(duì)診斷有幫助。血清特異性抗體檢測(cè)對(duì)診斷也有一定的幫助。
2.活組織病理學(xué)檢查
屬于侵入性檢查。此病臨床變異較大,對(duì)一些可疑患者可行診斷性玻璃體切除和(或)視網(wǎng)膜活組織檢查,所得標(biāo)本可用于病毒培養(yǎng)、組織學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查、PCR檢測(cè)、原位雜交等。標(biāo)本培養(yǎng)結(jié)果陽(yáng)性、組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病毒包涵體以及電鏡觀察到病毒顆粒,對(duì)診斷有重要幫助。
此外,還應(yīng)根據(jù)患者的具體情況選擇性地進(jìn)行血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、弓形蟲(chóng)抗體等方面的檢測(cè)和檢查。
(1)熒光素眼底血管造影檢查??熒光素眼底血管造影檢查對(duì)確定患者中心視力喪失的原因、感染的范圍等方面是非常有用的。
(2)吲哚青綠血管造影檢查??急性視網(wǎng)膜壞死綜合征也可引起脈絡(luò)膜的改變,吲哚青綠血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)以下病變:①脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張;②脈絡(luò)膜血管通透性增強(qiáng)所致的片狀強(qiáng)熒光;③弱熒光黑斑。
(3)其他輔助檢查??在玻璃體炎明顯影響眼底可見(jiàn)度時(shí),超聲波檢查對(duì)確定有無(wú)視網(wǎng)膜脫離是非常有用的輔助檢查方法,它對(duì)于發(fā)現(xiàn)由視神經(jīng)炎所致的視神經(jīng)鞘擴(kuò)大也是很有幫助的?;顒?dòng)性炎癥期視網(wǎng)膜電流圖(ERG)檢查可以發(fā)現(xiàn)a、b波降低,伴有或不伴有振蕩電位降低,視網(wǎng)膜電流圖的改變直接與受累組織的范圍、受累的嚴(yán)重性有關(guān)。嚴(yán)重的暴發(fā)型ARN早期檢查即可見(jiàn)閃光ERG熄滅。
CT掃描可發(fā)現(xiàn)受累眼甚至未受累眼的視神經(jīng)鞘擴(kuò)大;磁共振曾發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)視束、視交叉和外側(cè)膝狀體的改變,此結(jié)果提示感染可能是通過(guò)膠質(zhì)細(xì)胞軸索傳播的。
由于ARN可引起前葡萄膜炎、顯著的玻璃體炎癥和視網(wǎng)膜炎癥,所以應(yīng)與多種類型的葡萄膜炎或其他疾病相鑒別。這些疾病包括進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征、梅毒性視網(wǎng)膜炎、大細(xì)胞淋巴瘤、Behce病、急性多灶性出血性視網(wǎng)膜血管炎、細(xì)菌性眼內(nèi)炎、真菌性眼內(nèi)炎、類肉瘤病性葡萄膜炎等。
該病以抗病毒治療為主,輔助抗炎、抗血栓治療。
藥物治療
抗病毒藥物
阿昔洛韋:10 毫克/(千克. 8 小時(shí)),靜脈注射;或 800 毫克,口服,每天 5 次。
更昔洛韋:5 毫克/(千克. 12 小時(shí)),靜脈注射和(或)玻璃體腔注射(200~400 微克,每周注射 1 次)。
抗炎藥物:甲基潑尼龍 500 毫克/天,靜脈注射,連用 3 天;潑尼松 0.5~1 毫克/(千克.天),緩慢平穩(wěn)減藥。
抗血栓藥物:標(biāo)準(zhǔn)肝素或阿司匹林 100 毫克/天。
手術(shù)治療
玻璃體腔注藥術(shù):對(duì)于全身藥物治療后,病情不能控制,但尚未發(fā)生 PVR 或視網(wǎng)膜脫離的 ARN 患者患眼,及早進(jìn)行更昔洛韋玻璃體腔注藥術(shù),可獲得滿意療效,顯著改善其預(yù)后。
玻璃體手術(shù):對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)孔源性視網(wǎng)膜脫離,或者牽拉性視網(wǎng)膜脫離的患者應(yīng)施行玻璃體切除術(shù)聯(lián)合氣/液交換術(shù)、眼內(nèi)激光光凝術(shù)以及惰性氣體或硅油填充術(shù)。玻璃體切除術(shù)時(shí),眼內(nèi)灌注液中應(yīng)加入更昔洛韋 4 ug/ml。
其他治療方法
激光治療:為預(yù)防視網(wǎng)膜脫離,可在周邊部病變邊緣正常視網(wǎng)膜部位,行視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
ARN 是眼科急癥之一,對(duì)疑似患者應(yīng)積極完善相應(yīng)檢查,尤其是盡快取得實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)報(bào)告,一經(jīng)確診,盡早開(kāi)始抗病毒治療和其他對(duì)癥治療,并維持足夠的療程。
在未接受治療的情況下,病程進(jìn)展迅速且近 70% 的患者累計(jì)另一只眼。大于 50% 的患者出現(xiàn)由于視網(wǎng)膜壞死造成的視網(wǎng)膜萎縮,以及玻璃體增殖牽拉導(dǎo)致的孔源性視網(wǎng)膜脫離,最終視力喪失。給予抗病毒治療后仍有 12.9% 的患者對(duì)側(cè)眼受累,一般于發(fā)病后 1~6 周發(fā)生。因 ARN 預(yù)后通常較差,所以對(duì)患者視力危害大,尤其是雙眼發(fā)病患者,短期內(nèi)雙眼視力明顯下降,嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量和心理健康。
1.在全身和局部合理進(jìn)行藥物治療過(guò)程中密切觀察藥物作用 ,行硅油填充者做好俯臥體位的護(hù)理。
2.通過(guò)責(zé)任護(hù)士與病人溝通 ,做好心理護(hù)理和基礎(chǔ)護(hù)理 ,解除患者思想顧慮 .
3.出院時(shí)給予患者必要的飲食、休息、用藥指導(dǎo),出院后督促病人隨訪復(fù)查。
目前尚無(wú)針對(duì)急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(ARN)的具體預(yù)防方法,提高機(jī)體免疫力能一定程度預(yù)防 ARN 的發(fā)生,但尚無(wú)大樣本數(shù)據(jù)的支持。
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