8歲以前女童、9歲以前男童

無傳染性

性早熟有哪些癥狀？
性早熟患兒的特征性表現(xiàn)是性器官提前成熟，第二性征提早出現(xiàn)。

在女孩中，性早熟是指在8歲前出現(xiàn)以下青春期特征表現(xiàn)。

出現(xiàn)腋毛或陰毛；
形成乳房隆起；
出現(xiàn)月經(jīng)初潮；
身高開始長得更快；
外生殖器形態(tài)逐漸成熟。


在男孩中，性早熟是指在 9 歲前出現(xiàn)以下青春期特征表現(xiàn)。

出現(xiàn)腋毛或陰毛；
睪丸和陰莖長大、成熟；
面部毛發(fā)茂盛，通常先出現(xiàn)上唇的胡須；
肌肉增長、身體強(qiáng)壯；
語音發(fā)生變化，音調(diào)變得低沉。


性早熟會(huì)引起哪些并發(fā)癥？
身材矮?。簝和^早進(jìn)入青春期可能影響骨骼的正常生長、發(fā)育，由于骨骼生長過早停止，導(dǎo)致患兒往往身高低于常人。

1.促性腺激素基礎(chǔ)值
如果第二性征已達(dá)青春中期程度時(shí)，血清促黃體生成素(lh)基礎(chǔ)值可作為初篩，如＞5.0iu/l,即可確定其性腺軸已發(fā)動(dòng)，不必再進(jìn)行促性腺激素釋放激素(gnrh)激發(fā)試驗(yàn)。
2.gnrh激發(fā)試驗(yàn)
本試驗(yàn)對(duì)性腺軸功能已啟動(dòng)而促性腺激素基礎(chǔ)值不升高者是重要的診斷手段，gnrh可使促性腺激素分泌釋放增加，其激發(fā)峰值即可作為診斷依據(jù)。
診斷中樞性性早熟(cpp)的lh激發(fā)峰值的切割(cut-poit)值：lh峰值＞5.0iu/l、lh峰/fsh峰＞o.6可診斷cpp;如lh蜂/fsh峰＞o.3,但＜0.6時(shí)，應(yīng)結(jié)合臨床密切隨訪，必要時(shí)重復(fù)試驗(yàn)，以免漏診。
3.B超檢查
女童在B超下見卵巢容積＞lml,并可見多個(gè)直徑＞4mm的卵泡；男童睪丸容積≥4ml,并隨病程延長呈進(jìn)行性增大。
4.MRI檢查
對(duì)所有確診為cpp的患兒應(yīng)排除腫瘤，需作頭顱鞍區(qū)的MRI(磁共振成像)檢查。MRI對(duì)下丘腦和垂體器質(zhì)病變的分辨度優(yōu)于ct。
5.X線檢查
可確定是否骨齡超前。骨齡代表骨骼的成熟度，能較準(zhǔn)確地反映青春發(fā)育的成熟程度。真性性早熟及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，骨齡往往較實(shí)際年齡提前，單純性乳房早發(fā)育骨齡不提前，而原發(fā)性甲狀腺功能減低者骨齡顯著落后。

臨床表現(xiàn)和診斷依據(jù)
（一）中樞性性早熟。
1.第二性征提前出現(xiàn)（符合定義的年齡），并按照正常發(fā)育程序進(jìn)展，女孩：乳房發(fā)育，身高增長速度突增，陰毛發(fā)育，一般在乳房開始發(fā)育2年后初潮呈現(xiàn)。男孩：睪丸和陰莖增大，身高增長速度突增，陰毛發(fā)育，一般在睪丸開始增大后2年出現(xiàn)變聲和遺精。
2.有性腺發(fā)育依據(jù)，女孩按B超影像判斷，男孩睪丸容積≥4 ml。
3.發(fā)育過程中呈現(xiàn)身高增長突增。
4.促性腺激素升高至青春期水平。
5.可有骨齡提前，但無診斷特異性。
不完全性中樞性性早熟中最常見的類型為單純性乳房早發(fā)育，表現(xiàn)為只有乳房早發(fā)育而不呈現(xiàn)其他第二性征，乳暈無著色，呈非進(jìn)行性自限性病程，乳房多在數(shù)月后自然消退。
（二）外周性性早熟。
1.第二性征提前出現(xiàn)（符合定義的年齡）。
2.性征發(fā)育不按正常發(fā)育程序進(jìn)展。
3.性腺大小在青春前期水平。
4.促性腺激素在青春前期水平。
四、診斷流程和輔助檢查
（一）確定中樞性或外周性性早熟，除按臨床特征初步判斷外，需作以下輔助檢查：
1.基礎(chǔ)性激素測(cè)定?；A(chǔ)促黃體生成激素（LH）有篩查意義，如LH＜0.1 IU/L提示未有中樞性青春發(fā)動(dòng)，LH＞3.0-5.0IU/L可肯定已有中樞性發(fā)動(dòng)。憑基礎(chǔ)值不能確診時(shí)需進(jìn)行激發(fā)試驗(yàn)。β-HCG和甲胎蛋白（AFP）應(yīng)當(dāng)納入基本篩查，是診斷分泌HCG生殖細(xì)胞瘤的重要線索。雌激素和睪酮水平升高有輔助診斷意義。
2.促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗(yàn)。
（1）方法：以GnRH 2.5-3.0μg/kg （最大劑量100μg）皮下或靜脈注射，于注射的0、30、60和90min測(cè)定血清LH和卵泡刺激素（FSH）水平。
（2）判斷：如用化學(xué)發(fā)光法測(cè)定，激發(fā)峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判斷真性發(fā)育界點(diǎn)，同時(shí)LH/FSH比值＞0.6時(shí)可診斷為中樞性性早熟。目前認(rèn)為以激發(fā)后30-60min單次的激發(fā)值，達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn)也可診斷。
如激發(fā)峰值以FSH升高為主，LH/FSH比值低下，結(jié)合臨床可能是單純性乳房早發(fā)育或中樞性性早熟的早期，后者需定期隨訪，必要時(shí)重復(fù)檢查。
3.子宮卵巢B超。單側(cè)卵巢容積≥1-3ml，并可見多個(gè)直徑≥4 mm的卵泡，可認(rèn)為卵巢已進(jìn)入青春發(fā)育狀態(tài)；子宮長度＞3.4-4cm可認(rèn)為已進(jìn)入青春發(fā)育狀態(tài)，可見子宮內(nèi)膜影提示雌激素呈有意義的升高。但單憑B超檢查結(jié)果不能作為CPP診斷依據(jù)。
4.骨齡。是預(yù)測(cè)成年身高的重要依據(jù)，但對(duì)鑒別中樞和外周性無特異性。
（二）病因?qū)W診斷。
1.中樞性性早熟病因診斷：確診為中樞性性早熟后需做腦CT或MRI檢查（重點(diǎn)檢查鞍區(qū)），尤其是以下情況：
（1）確診為CPP的所有男孩。
（2）6歲以下發(fā)病的女孩。
（3）性成熟過程迅速或有其他中樞病變表現(xiàn)者。
2.外周性性早熟病因診斷：按照具體臨床特征和內(nèi)分泌激素初篩后進(jìn)行進(jìn)一步的內(nèi)分泌檢查，并按需做性腺、腎上腺或其他相關(guān)器官的影像學(xué)檢查。如有明確的外源性性甾體激素?cái)z入史者可酌情免除復(fù)雜的檢查。
鑒別診斷
1.單純性乳房早發(fā)育
即部分中樞性性早熟(picpp),gnrh激發(fā)后fsh明顯升高(正常青春前期女童激發(fā)后也會(huì)升高),但lh升高不明顯(多數(shù)l),且fsh/lh>1.但值得注意的是，在無任何臨床先兆表現(xiàn)的情況下，picpp會(huì)轉(zhuǎn)化為cpp.因此，診斷picpp后需定期隨訪，尤其是對(duì)乳房反復(fù)增大或持續(xù)不退者，必要時(shí)重復(fù)激發(fā)試驗(yàn)。

2.由非中樞性性早熟轉(zhuǎn)化而來的cpp
如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、mccune-albright綜合征等，必須在治療原發(fā)疾病過程中注意監(jiān)測(cè)cpp的發(fā)生。

3.先天性甲狀腺功能減低癥伴發(fā)的性早熟
是性早熟的特殊類型，早期患兒的血lh基礎(chǔ)值升高，但在gnrh激發(fā)后不升高，病程較長后才轉(zhuǎn)化為真正的cpp.身材矮小是其重要特征。

本病治療應(yīng)及時(shí)去除病因，并可予甲孕酮、醋酸氯地孕酮等藥物治療。

一、一般療法
對(duì)于性早熟的患兒要進(jìn)行必要的解釋，解除顧慮，使之配合治療。

二、原發(fā)器質(zhì)性疾病的治療

1.對(duì)于顱內(nèi)腫瘤及卵巢、睪丸腫瘤，應(yīng)盡早做手術(shù)切除、放療或化療。

2.對(duì)甲狀腺功能低下及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的患兒，可給予甲狀腺激素及氫化可的松等激素治療。

3.對(duì)外源性性早熟，應(yīng)停用引起性早熟的外源藥物。

三、藥物治療

1.甲孕酮：有抑制垂體促性腺激素分泌的作用，能使女性發(fā)育停止，男性抑制精子生成。但不能解決骨骼生長過速及骨骺過早閉合的問題。一般口服用量為每日 10~20mg,肌注為每次100mg,每2周1次，癥狀減輕后減量。部分女性患者在用藥兩周后可能會(huì)出現(xiàn)陰道出血增多，但繼續(xù)用藥后會(huì)停止。有些患兒可出現(xiàn)高血壓、糖尿病傾向及類柯興綜合征表現(xiàn)，停藥后自行消失。

2.醋酸氯地孕酮：對(duì)性早熟癥狀的抑制作用較強(qiáng)，用量為每日2~4mg口服，可從小劑量開始，根據(jù)癥狀調(diào)整用量。

3.醋酸氯羥甲烯孕酮：有孕酮的作用并能拮抗雄酮，除能抑制性早熟癥狀外，也能阻止骨胳成熟使身高增長。其口服用量為每日70~100mg/m2,分2~3次服。

1、家長應(yīng)為患兒提供舒適安靜的居住環(huán)境，避免外界的刺激。
2、患兒應(yīng)注意休息，保證充足的睡眠，避免熬夜。
3、家長應(yīng)帶患兒進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力。
4、避免給患兒吃太多含有激素的藥物或者營養(yǎng)劑。

性早熟的具體發(fā)病機(jī)制并未完全明確，采取一定措施可降低發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，但無法徹底預(yù)防。

避免給兒童濫用含有激素的藥物或營養(yǎng)補(bǔ)劑。
避免給兒童使用含有激素的化妝品。
均衡營養(yǎng)，控制兒童體重，避免超重或肥胖。