成年人

常見癥狀：腹痛、出現(xiàn)紫斑
高血壓、腎臟受累、血尿、血尿伴蛋白尿、眼底出血和滲出、心臟增大。
診斷基于存在持續(xù)性舒張血壓>120mmHg,神經(jīng)視網(wǎng)膜病變和其他心臟與腎臟受累的臨床表現(xiàn)。
腎臟受累。過敏性紫癜也稱為出血性毛細血管中毒癥，是一種毛細血管變態(tài)反應性出血性疾病，與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟受累稱為過敏性紫癜腎炎。臨床特點除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。

惡性腎小動脈硬化的主要檢查方法有：
血壓
血壓顯著升高，通常舒張壓在130mmHg(16.9kpa)以上，但血壓變動范圍大，大多既往存在良性高血壓數(shù)年。
眼底檢查
眼底視網(wǎng)膜改變包括眼底條紋狀、火焰狀出血，棉絮狀滲出和視乳頭水腫等，為惡性高血壓的特征性表現(xiàn)。35％~60％患者出現(xiàn)視力受損。
尿液檢查
表現(xiàn)為突發(fā)性蛋白尿，1/3以上患者甚至出現(xiàn)大量蛋白尿，20％患者出現(xiàn)肉眼血尿，50％表現(xiàn)為鏡下血尿，75％有無菌性白細胞尿，可出現(xiàn)紅細胞管型和顆粒管型。
腎功能檢查
31％左右患者有腎功能受損，血清肌酐水平>260μmol/l,尿蛋白排泄量高的患者往往血清肌酐水平也高。
腎臟病理檢查
輕度受累的腎小球則表現(xiàn)為基底膜皺縮和毛細血管襻塌陷，腎間質(zhì)可表現(xiàn)為出血和灶性炎癥伴纖維化，腎小管逐漸萎縮。此外可見腎小球旁器肥大，分泌腎素的顆粒細胞增生。

應除外各種繼發(fā)高血壓尤其是慢性腎炎高血壓型惡性腎小動脈硬化癥應與急進性腎炎系統(tǒng)性血管炎等病相鑒別。

1.慢性腎小球腎炎(chronic glomerulonephritis)系指各種病因引起的不同病理類型的雙側(cè)腎小球彌漫性或局灶性炎癥改變，臨床起病隱匿，病程冗長，病情多發(fā)展緩慢的一組原發(fā)性腎小球疾病的總稱，故嚴格說來它不是一獨立性疾病。

2.動脈硬化是動脈的一種非炎癥性病變，是動脈管壁增厚、變硬，失去彈性和管腔狹小的退行性和增生性病變的總稱，常見的有：動脈粥樣硬化，動脈中層鈣化，小動脈硬化3種。

降壓速度及目標：除了合并高血壓腦病、嚴重充血性心力衰竭、急性心肌梗死等的惡性高血壓需要盡快降低血壓外，大多數(shù)無并發(fā)癥的惡性高血壓無需也應避免在短期內(nèi)迅速將血壓降至正常，以防止腎臟及心腦缺血加重。通常血壓下降幅度在24h內(nèi)不超過20%,血壓在24~48h內(nèi)降至160~170/100~110mmHg(21.3~22.7/13.3~14.7kpa)為宜，對于有長期高血壓史及老年患者，降壓過程更宜緩慢。
降壓藥物的選擇：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(acei)根據(jù)ras在惡性高血壓發(fā)生發(fā)展中所起的重要作用，不難理解acei作為首選藥物不僅具有良好的降壓作用，并能有效保護靶器官，改善血管損傷。口腔或舌下含服卡托普利10~50mg能有效治療惡性高血壓，其口服起效時間在15~30min內(nèi)，若30min后未能觀察到血壓下降則acei對該患者可能無顯著降壓作用。除具有良好的降低系統(tǒng)血壓作用外，acei具有卓越的保護腎臟，改善血管損傷作用，包括(1)減輕angⅡ介導的腎缺血，降低腎小動脈管壁壓力和血管通透性；
(2)抑制血管平滑肌細胞肥大，減少細胞外基質(zhì)產(chǎn)生；
(3)影響腎血管加壓素受體的親合力；
(4)減少緩激肽的降解，而緩激肽具有抗增殖和改善血管張力的作用；
(5)升高血清鉀水平，已知高鉀飲食能降低血管內(nèi)皮的通透性，抑制巨噬細胞對血管內(nèi)皮的粘附，減少血管內(nèi)膜的損害。acei在使用中需注意的是腎血管性惡性高血壓應禁用，繼發(fā)于腎實質(zhì)病變腎功能已發(fā)生損害，血肌酐水平在40~50mg/l以上者也應禁用。對于低容量狀態(tài)的患者，acei會導致低血壓發(fā)生，故對此類患者應同時積極擴容治療。
血管緊張素ⅡⅠ型受體拮抗劑(at1ra):通過阻斷angⅡ的作用抑制ras,因而適用于惡性高血壓。根據(jù)現(xiàn)有的研究資料，at1ra具有與acei相似的降低血壓、保護靶器官的作用，由于能更徹底地抑制ras,理論上比acei具有更強大的作用，但由于對緩激肽無明顯作用，其降壓作用受到一定影響。關(guān)于該類藥物在惡性高血壓治療中的療效評判目前尚缺乏有關(guān)資料。
柳胺心定：能同時阻斷α、β受體，并有直接擴血管作用，靜脈用藥往往效果顯著，并且具有作用迅速、持久，低毒性，無需進行侵入性血壓監(jiān)測的優(yōu)點。首劑予20~40mg,以后每10min可重復給藥并可逐漸加大給藥劑量，但不提倡首劑大劑量給藥。柳胺心定還可以持續(xù)靜脈滴注，1~2mg/min的給藥速度可在15min內(nèi)降低血壓?？诜沸亩?00~400mg也可在1~3h內(nèi)奏效。該藥在降低外周阻力的同時不會反射性刺激心排量，但會導致已有的左心功能不全惡化。
β-受體阻滯劑：該類藥物盡管在快速降低血壓方面作用不大，但由于能顯著減少腎素分泌，故而對具有高血漿腎素水平的惡性高血壓患者不失為理想的藥物。并且對于有心動過速、冠狀動脈病變的患者具有保護作用，與其他降壓藥物聯(lián)用能減輕藥物對心臟的反射性刺激。
血管擴張劑：肼苯噠嗪靜脈注射已被用于許多高血壓急癥，長壓定5~20mg口服給藥也能在4h內(nèi)發(fā)揮有效作用。但由于該類藥物能反射性激活腎上腺素能系統(tǒng)導致心動過速和(或)引起水鈉潴留，故需要聯(lián)用β受體阻滯劑和(或)利尿劑，而冠狀動脈供血不足的患者則不宜使用。
鈣離子拮抗劑：通過擴張外周血管而產(chǎn)生降壓效應。雖然對心肌具有負性肌力作用，但由于能顯著降低外周阻力故能改善血流動力學，事實上該類藥物中的二氫吡啶類幾乎無負性肌力作用。在高血壓急癥中最為常用的是硝苯吡啶，無論是口服、舌下含服或嚼碎后吞服均能起效，通常一次給藥即能較快起效，且無需進行侵入性血壓監(jiān)測。此類藥物也會導致反射性交感神經(jīng)興奮，產(chǎn)生心動過速，故在冠狀動脈供血不足的患者中禁用。緩釋硝苯吡啶和第二代二氫吡啶類藥物如尼卡地平引起反射性交感神經(jīng)興奮的副作用小，在惡性高血壓合并腎功能衰竭的治療中非常有效。
容量平衡的維持：前已述及惡性高血壓往往存在血容量不足現(xiàn)象，因而降壓治療不提倡使用利尿劑，而且利尿劑能激活ras進一步加重病情。在惡性高血壓的治療中，隨著降壓藥物作用的發(fā)揮，往往會出現(xiàn)血壓急劇下降甚至發(fā)生低血壓，因而積極地靜脈補充晶體對避免低血壓發(fā)生，改善臟器的血流灌注具有重要意義。有趣的是有研究發(fā)現(xiàn)部分惡性高血壓可通過水及鈉鹽的補充得以緩解，腎素的合成和釋放也減少。
急性腎功能不全的治療：惡性高血壓對腎功能影響的程度取決于有無基礎(chǔ)腎臟疾患及發(fā)病時腎功能水平。對于惡性高血壓發(fā)生時腎臟受累并不十分嚴重，血壓得到迅速有效控制的患者，腎功能可能恢復。如果血清肌酐水平在300μmol/l以上，腎功能急劇惡化的發(fā)生率相當高，恢復的可能性小。腎功能的恢復偶爾也會發(fā)生在接受透析后1周~2年以后。正因為腎功能恢復有如此大的潛力，積極、嚴格的抗高血壓治療十分必要。與此同時，需小心維持足夠的血容量以避免伴隨降壓治療而來的腎血流量下降。降壓藥物可選擇口服或靜脈用柳胺心定、緩釋硝苯吡啶、長壓定結(jié)合β-受體拮抗劑，acei也相當有效。降壓治療會減少腎小球濾過率、一過性加重腎功能不全，尤其是在容量不足的患者，而靜脈補充晶體擴容能改善腎臟灌注，故實屬必要，需引起重視。然而對于出現(xiàn)腎性水腫或終末期腎功能不全的患者，采用襻利尿劑或透析治療以排除過多體液能顯著降低血壓。在長期治療方面，嚴格控制血壓、采用生物相容性透析膜、避免使用腎毒性藥物、避免透析過程中低血壓事件的發(fā)生等將能最大程度地提供腎功能恢復的機會。由于腎功能恢復可以發(fā)生在相當后期，故腎移植主張延遲于發(fā)病12個月后進行。

惡性腎小動脈硬化的預防措施主要有：

1、運動 加強體育鍛煉，增加機體的抵抗力，注意勞逸結(jié)合。每天可堅持散步，以自我不感覺疲勞為度，也可進行氣功鍛煉等，以增強體質(zhì)，提高機體抵抗力。要注意預防感冒，防止因呼吸道感染等誘因使病情加重。

2、保持小便通暢 小便通暢，說明腎臟的排泄功能正常，如果發(fā)生尿道阻塞，小便不通暢，就會增加腎盂和腎實質(zhì)發(fā)炎的機會，加重腎臟負擔，甚至發(fā)生尿中毒。常見小便不暢的原因有尿路結(jié)石、前列腺肥大、腫瘤、結(jié)核等。

3、注意飲食 病人了解正確飲食的重要性和必要性，保護腎臟需要食用蛋白質(zhì)和糖類，不宜吃含脂肪過高的食物。

4、休閑娛樂和工作 患者一旦確診為腎臟病，在開始階段，應以休息為主，積極治療，觀察病情變化，如果病情好轉(zhuǎn)，水腫消退，血壓正常則可開始從事輕工作，要避免較強體力勞動，預防呼吸道及尿路感染的發(fā)生。