50歲以上中老年人

常見癥狀：乏力、疲倦、體力活動時氣促、淺表淋巴結特別是頸部淋巴結腫大、食欲減退、消瘦、低熱、盜汗
慢性淋巴細胞性白血病的典型癥狀
出血傾向 蛋白尿 盜汗 低熱 乏力 腹瀉 腹脹 肝脾腫大
典型b細胞慢淋起病緩慢，早期常無癥狀，可在體檢或血常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，另一些則因淋巴結或肝脾腫大而被發(fā)現(xiàn)。

(一)淋巴結腫大 最常見(占70%),可為全身性，輕至中度腫大，偶可明顯腫大，無壓痛，觸之有橡皮感，與皮膚不粘連，常見于頸部，腋下及腹股溝等處，扁桃體，淚腺，唾液腺累及時，可產生mikulicz綜合征。

(二)肝脾腫大 脾腫大常見(40%),輕至中度腫大，晚期可達盆腔，偶可發(fā)生脾梗死或脾破裂，肝腫大(10%)程度不如脾臟，當明顯腫大伴肝功能損害，常提示晚期病例。

(三)其它臟器浸潤表現(xiàn)50%患者有皮膚表現(xiàn)，較慢粒多見，特異性的如結節(jié)，紅皮病等，也有非特異性如瘙癢癥等，胃及小腸浸潤常見，可見納減，腹脹，消化不良，黑糞，腹瀉等，肺部浸潤主要有彌漫性結節(jié)，粟粒狀浸潤(40%)及胸腔積液(15%),胸水常血性，也可因淋巴梗阻發(fā)生乳糜胸水，骨骼病變常見的有脫鈣及骨質稀疏(5%),溶骨少見，病理檢查60%以上患者腎臟雙側性白血病浸潤，但一般病變輕微，約20%患者有蛋白尿及顯微鏡血尿，神經系統(tǒng)病變有斑點狀腦浸潤，甚至結節(jié)性腦瘤形成，也可發(fā)生腦膜，第7對顱神經，下丘腦，垂體及周圍神經病變，顱內壓可增高。

(四)免疫缺陷表現(xiàn) 帶狀或單純皰疹發(fā)生率較高，患者易有化膿性感染如肺炎等，也有伴發(fā)第二種惡性腫瘤，尤以皮膚及結腸腫瘤，同時伴發(fā)彌漫性組織細胞性淋巴瘤者，稱為richter綜合征，發(fā)生率約3.3%,此外也可伴發(fā)類風濕性關節(jié)炎及重癥肌無力等。
t細胞慢淋的臨床特點是起病迅速，肝脾腫大，淋巴細胞中度增多，常侵犯中樞神經系統(tǒng)，性腺及真皮深部，對治療反應差，生存時間短。
癥狀和體征往往較血象發(fā)生明顯改變晚些出現(xiàn)，慢淋是一種中年以上人的疾病，約90%的患者年齡超過50歲，平均年齡為65歲，許多病人是偶然發(fā)現(xiàn)淋巴細胞增多，最早出現(xiàn)的癥狀常常是乏力，疲倦，體力活動時氣促，淺表淋巴結特別是頸部淋巴結腫大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直徑可達2~3cm,無壓痛，質硬，可移動，腸系膜或腹膜后淋巴結可引起腹部或泌尿系統(tǒng)癥狀，脾輕至中度腫大，肝亦可腫大，但不如慢粒顯著，稍晚出現(xiàn)食欲減退，消瘦，低熱，盜汗，貧血等癥狀，約10%或以上病人可發(fā)生自體免疫性溶血性貧血，此時貧血常較嚴重，并可出現(xiàn)黃疸，晚期可有皮膚紫癜和出血傾向，易感染，尤其是呼吸道感染，這與正常免疫球蛋白的產生減少有關，可能成為死亡的直接原因，另外胃腸道，骨骼系統(tǒng)可出現(xiàn)不同程度的損害，有些病人有皮膚瘙癢，偶見白血病性皮膚浸潤，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結節(jié)或皮膚增厚，全身皮膚對以發(fā)紅，扁桃體，唾液腺或淚腺也可腫大。呈小簇生長或不生長。

診斷標準
1.慢性期
(1) 臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱，乏力，多汗，體重減輕等癥狀。

(2) 血象：wbc>10×109/l,分類以中性中，晚幼和桿狀粒細胞為主，原始細胞(原+早)10%,嗜酸和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核細胞，中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低。

(3) 骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主其中主要為中，晚幼和桿狀粒細胞增多，原始細胞<10%.
(4) ph染色體陽性和/或bcr/abl融合基因陽性。

(5) cfu-gm培養(yǎng)，集落及集簇較正常明顯增加。

2.加速期：具有下列二項或以上，排除其他原因可考慮為本期：

(1) 不明原因的發(fā)熱，貧血，出血傾向，和/或骨疼。

(2) 脾臟進行性腫大。

(3) 非藥物所致血小板進行性增高或下降。

(4) 原粒細胞(i+ii型)在血或骨髓中>10%,但<20%.
(5) 外周血嗜堿粒細胞>20%.
(6) 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。

(7) 出現(xiàn)ph以外的其他染色體異常。

(8) 對常用的治療藥物無反應。

(9) cfu-gm增殖和分化缺陷，集簇增加。
注：2+3需除外脾亢，2+6需除外繼發(fā)性mf
3.急變期：具有下列之一者可診斷為本期
(1) 骨髓中原始粒細胞(i+ii型)或原淋+幼淋>20%,或原單+幼單等在外周血或骨髓中>20%.
(2) 外周血中原始粒+早幼粒細胞>50%.
(3) 有髓外原粒細胞浸潤。
此期臨床癥狀，體征比加速期更惡化，cfu-gm培養(yǎng)。
鑒別診斷
一、淋巴瘤
慢淋后期淋巴結結構消失，與小淋巴細胞性淋巴瘤不能區(qū)別，目前一般概念認為兩者實際上是一種病的兩個方面，腫瘤細胞侵犯血液和骨髓時即為慢淋，只侵犯淋巴結而血液和骨髓未受影響者即為小淋巴細胞型淋巴瘤，淋巴瘤細胞白血病系指小淋巴細胞型淋巴瘤(分化好淋巴細胞型淋巴瘤，低度惡性非霍奇金淋巴瘤)以外的其他類型淋巴瘤的骨髓侵犯。

二、幼淋巴細胞白血病
其病程較慢淋短，臨床以巨脾，無或有輕度淋巴結腫大，白細胞總數顯著增高，以幼淋巴細胞占優(yōu)勢，其細胞較慢淋細胞為大，核仁明顯，對化療反應差等與慢淋不同。

三、毛細胞白血病
有全血細胞減少，脾大，淋巴結腫大不常見，骨髓常出現(xiàn)干抽，瘤細胞比慢淋細胞大，胞漿豐富，表面有頭發(fā)絲狀突起可與慢淋區(qū)別。

臨床分期 慢淋分期的目的是為了指導臨床治療和估計預后。目前通用的國際臨床分期標準如下：
a期：血液中淋巴細胞≥15×109/l,骨髓中淋巴細胞≥40%.無貧血或血小板減少。淋巴結腫大小于3個區(qū)域(頸、腋下、腹腔的淋巴結不論一側或兩側，肝、脾各為一個區(qū)域).
b期：血液和骨髓同上。淋巴結腫大累及3個或更多區(qū)域。
c期：血液和骨髓中淋巴細胞同上，但有貧血(血紅蛋白，男性<110g/l,女性<100g/l)或血小板減少(<100×109/l).淋巴結累及范圍不計。

1.藥物治療 a期病人不需要治療，但應定期觀察病情是否有進展。b期和c期病人均需治療。

1.化學治療：clb(苯丁酸氮芥)應用最廣，用法為
①0.1~0.2mg/kg.d,口服，連用6~12天，2周后減至2~4mg/d,長期維持。

②間歇療法，0.2mg/kg.d,口服，連用10~14天，休息2周重復給藥。亦可用聯(lián)合化療，用clb十pdn(潑尼松),clb0.1~0.2mg/kg.d與pdn10~20mg/d,連用4天，每3周一次。亦可用m12方案，即bcun(卡氮芥)0.5~1mg /kg,靜注，第1天；cyx(環(huán)磷酰胺)10mg/kg靜注，第2天；l~pam(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/kg.d,口服，第1~14 天；vcr(長春新堿)0.03mg/kg靜注，第21天；pdn1mg/kg.d,口服，第l~14天。停藥4周后可重復。
晚期病例用vcr+ctx+clb+pdn聯(lián)合治療，病人經化療后大多能達到癥狀減輕，淋巴結和脾臟縮小，白細胞計數下降。但即使白細胞計數正常，血液和骨髓中淋巴細胞百分數仍增高，血清球蛋白減少，淋巴結和脾輕度腫大常持續(xù)存在。停藥后數周內即復發(fā)的病人需連續(xù)不斷地治療。

2.放射治療：主要用于淺表或深部淋巴結腫大或脾大經上述化療而療效不顯著。如有壓迫或阻塞癥狀，亦需采用局部放射治療，效果較好。用60co作全身照射也能使部分病人緩解，不過現(xiàn)在臨床上很少應用。

3.其他治療：如并發(fā)自身免疫性貧血或血小板減少，應采用糖皮質激素治療，療效尚佳?；蚪浧^(qū)放療無效時可考慮脾切除術，術后淋巴細胞變化不大，但血紅蛋白和血小板計數常能上升。如有反復感染或嚴重感染，可應用抗生素。低丙種球蛋白血癥者可定期給予丙種球蛋白。