新生兒

無傳染性

膽紅素積聚在中樞神經(jīng)組織中，可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損傷，其損傷程度取決于暴露水平，影響范圍從無明顯癥狀，到輕度升高導(dǎo)致黃疸，到嚴(yán)重的腦損傷甚至死亡。
膽紅素腦病有哪些癥狀？
膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)與病變累及部位及腦成熟度有關(guān)。我國臨床上普遍將膽紅素腦病按臨床表現(xiàn)分為四期：

警告期：多于出生后 3~5d 黃疸最重時出現(xiàn)，表現(xiàn)為嗜睡、喂養(yǎng)困難、吸吮無力、原始反射減弱、肌張力減低等，持續(xù) 12~24h 漸進(jìn)入痙攣期。
痙攣期：表現(xiàn)為抽搐、肌張力明顯增高甚至角弓反張和發(fā)熱，常伴有驚厥、尖叫，并發(fā)展為呼吸衰竭，持續(xù) 12~24h。死亡病例多發(fā)生于此期，存活者生命體征漸趨于穩(wěn)定。
恢復(fù)期：抽搐逐漸減少至消失，持續(xù) 2 周，吃奶及對外界反應(yīng)逐漸恢復(fù)。
后遺癥期：存活患兒于 1~2 月后出現(xiàn)后遺癥表現(xiàn)，主要為手足徐動、聽覺障礙、眼球運(yùn)動障礙以及牙釉質(zhì)發(fā)育不全，與早期膽紅素選擇性神經(jīng)損害相對應(yīng)，稱為“四聯(lián)癥“。

美國兒科協(xié)會建議將“急性膽紅素腦病”用于描述出生 1 周內(nèi)新生兒由于膽紅素所致的急性臨床表現(xiàn)， 而“慢性膽紅素腦病”即核黃疸特指膽紅素毒性的慢性及永久性損害[3]。

急性膽紅素腦?。杭毙阅懠t素腦病的臨床表現(xiàn)分三階段[3]:


第一階段：主要表現(xiàn)為嗜睡、輕度肌張力減低、活動減少、輕微高調(diào)哭聲
第二階段：主要表現(xiàn)為易激惹、哭聲高調(diào)、拒乳、呼吸困難、肌張力增高
第三階段：肌張力增高（觸摸肌肉堅實(shí)感）消失，轉(zhuǎn)為肌張力減低（肌肉松軟）


慢性膽紅素腦病[6]：慢性膽紅素腦病病情分為輕、中、重度。

輕度能自理生活
中度表現(xiàn)為張力失常及手足徐動癥。他們可以說話但有一定困難,可以進(jìn)食及在沒有幫助下自主活動
重癥需坐輪椅 ,說話很困難,重度肌痙攣伴肌肉疼痛 。神經(jīng)病變及聽覺喪失可輕重不一


膽紅素腦病會引起哪些并發(fā)癥[7]？
急性膽紅素腦病可導(dǎo)致意識障礙甚至死亡。慢性膽紅素腦病可導(dǎo)致運(yùn)動障礙、視聽覺功能障礙、智力障礙等后遺癥。

1.血清膽紅素水平明顯增高，以未結(jié)合膽紅素為主。
2.腦干聽力誘發(fā)電位異常。
3.頭顱MIR可顯示基底神經(jīng)節(jié)、丘腦和內(nèi)囊的影像學(xué)異常。

懷疑存在膽紅素腦病，需要做哪些檢查
需要做：皮膚膽紅素監(jiān)測、血常規(guī)、血液生化、血型鑒定、炎性指標(biāo) C反應(yīng)蛋白（CRP）、降鈣素（PCT）、頭顱 MRI、腦干聽力誘發(fā)電位。
為什么要做這些檢查？分別有什么哪些用處？

皮膚膽紅素監(jiān)測：無痛，快速測算出膽紅素數(shù)值。如果達(dá)到危險值就要趕快開始治療。

血常規(guī)、血型鑒定：評估有無溶血癥的情況。如果存在溶血癥需要針對性治療（比如輸血，使用丙種球蛋白）來緩解孩子溶血。

CRP、PCT：幫助判斷有無感染的情況。

血液生化重要的項目，可以直接了解孩子的血液內(nèi)膽紅素的數(shù)值，肝功能狀態(tài)，根據(jù)病情可能需要復(fù)查。

頭顱 MRI：評估腦細(xì)胞受損的情況。

腦干聽力誘發(fā)電位：評估聽力受損的情況。

做這些檢查需要注意什么？

皮膚測膽紅素方便快捷無痛，可以反復(fù)操作。但是有一定的偏差值。

血液生化測膽紅素數(shù)值最為準(zhǔn)確。抽血化驗(yàn)會由醫(yī)生合理安排。

頭顱 MRI 和腦干聽力誘發(fā)電位需要孩子入睡后進(jìn)行，如果孩子無法入睡，可以使用藥物幫助入睡。在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用鎮(zhèn)靜藥物是對身體沒有影響的。只要選擇短效的藥物，合適的品種是很安全的，不用因?yàn)楹ε骆?zhèn)靜藥物的影響而不做檢查。

膽紅素腦病一旦發(fā)生，大多預(yù)后不良，故對于膽紅素腦病應(yīng)重在預(yù)防，必須采取合理措施及時干預(yù)新生兒黃疸，以防發(fā)展為膽紅素腦病。

積極預(yù)防：加強(qiáng)產(chǎn)前宣傳和圍生期保健，盡量避免早產(chǎn)、感染等，避免使用催產(chǎn)素；
治療合并癥：配合醫(yī)生治療，積極糾正低體溫、低血糖、低白蛋白血癥、低氧血癥、酸中毒、高碳酸血癥、膿毒血癥等高危因素；
光照療法：光照治療安全有效、簡單方便，是防治高未結(jié)合膽紅素血癥的重要措施。光源以藍(lán)光最好，也可選擇白光或綠光。雙面光療優(yōu)于單面，光療時間視病情而定，一般患者宜用間歇光療，每天照射 12 小時，連續(xù)數(shù)天。黃疸程度重、進(jìn)展迅速者則可采用連續(xù)光療，直至血清膽紅素降至安全水平；
換血療法：能及時換出抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血，降低血清膽紅素濃度。同時糾正貧血、防止心力衰竭。換血的不良反應(yīng)發(fā)生率為 15.2%，以貧血及心動過緩為多見， 還可引起 HBV、HCV、HIV 等病毒感染、敗血癥、壞死性小腸結(jié)腸炎、血糖和電解質(zhì)紊亂甚至死亡。目前換血療法多為光療所替代；
酶誘導(dǎo)劑：首選藥物為苯巴比妥；
靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)：主要用于血型不合引起的新生兒同族免疫溶血性高膽紅素血癥；
血紅素加氧酶(HO)抑制劑：通過抑制膽紅素產(chǎn)生的關(guān)鍵酶—血紅素加氧酶， 減少膽紅素的產(chǎn)生。

建議孕期積極完成各時期產(chǎn)前檢查，發(fā)現(xiàn)問題盡早治療；
產(chǎn)后新生兒注意保暖、提供足夠的營養(yǎng)支持，維持水電解質(zhì)平衡等措施。