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早期嬰兒型癲癇性腦病

早期嬰兒型癲癇性腦病又稱大田原綜合征,是一種惡性癲癇。本病征以發(fā)病年齡早、腦電圖具有暴發(fā)-抑制波型、驚厥難以控制、預(yù)后差、可轉(zhuǎn)變成嬰兒痙攣癥等特點(diǎn)。

嬰兒

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)1.發(fā)作表現(xiàn)3個(gè)月內(nèi)起病,強(qiáng)直和(或)強(qiáng)直陣攣發(fā)作,每天可發(fā)作2~40次不等,每次發(fā)作短暫,短則10秒,長(zhǎng)則只有5分鐘??梢猿纱l(fā)作,部分病兒以后轉(zhuǎn)為嬰兒痙攣癥。早期肌陣攣性腦病主要發(fā)作類型為全身性或游走性肌陣攣,一般不轉(zhuǎn)變?yōu)?a class="s-link" href="/pc/disease/335457/">嬰兒痙攣癥。2.精神運(yùn)動(dòng)障礙智力及體格發(fā)育顯著落后,嚴(yán)重者從不會(huì)哭笑和注視,病后豎頭功能喪失。存活者常不會(huì)抬頭,語(yǔ)言障礙、肢體偏癱等。

1.CT
大多有不同程度的皮質(zhì)萎縮,部分出現(xiàn)左額葉低密度影、中線結(jié)構(gòu)左移,腦室擴(kuò)張等。
2.腦電圖
具有特征性暴發(fā)-抑制型腦電圖。根據(jù)腦電圖的特點(diǎn)及演變,本綜合征可分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型腦電圖可從連續(xù)暴發(fā)抑制演變呈高峰節(jié)律紊亂,然后轉(zhuǎn)變成廣泛的慢棘-慢波;Ⅱ型是從暴發(fā)抑制波演變呈病灶性棘波。

1.診斷必備條件
(1)發(fā)病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生后3個(gè)月內(nèi)起病)。
(2)頻繁而難以控制的強(qiáng)直和(或)強(qiáng)直陣攣發(fā)作。
(4)特征性暴發(fā)抑制型腦電圖。
(4)嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)障礙。
2.診斷參考條件
(1)家族史、多種病因。
(2)可轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。
大田原綜合征與嬰兒痙攣征(West綜合征)、Lennox-Gastant綜合征同屬年齡依賴性癲癇性腦病。大田原綜合征在4~6個(gè)月時(shí)可轉(zhuǎn)變成West綜合征,West綜合征在1歲半~3歲時(shí)轉(zhuǎn)變成Lennox-Gastant綜合征。

常用抗癲藥治療,但雖經(jīng)規(guī)律服藥仍難以控制發(fā)作。應(yīng)選擇療效高的抗驚厥藥物,采用靜脈注射途徑給藥。常用藥物,如苯二氮類藥物,這類藥物脂溶性高,能很快透過血腦屏障進(jìn)入腦組織。預(yù)后1.注意圍生期保健保護(hù)胎兒和新生兒免受缺氧、產(chǎn)傷、感染等損害。2.積極防治高熱驚厥對(duì)嬰幼兒時(shí)期的高熱驚厥要給以足夠重視,盡量防止驚厥發(fā)作,發(fā)作時(shí)應(yīng)立即用藥控制。3.積極預(yù)防小兒神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病,及時(shí)治療,減少后遺癥。4.做好遺傳咨詢。

1、盡量清淡多吃一些富含維他命b、c的食物,新鮮蔬菜、以及富含礦物質(zhì)、膽堿的食物,如杏、香蕉、葡萄、橙、海藻、魚、蛋黃和卷心菜等。玉米、糙大米、全小麥、黃豆、蒜頭、蘑菇、酵母、奶、動(dòng)物肝臟、沙丁魚、瘦肉類等亦有益于腦。
2、豬肥肉絕對(duì)禁忌,避免刺激性食物。

小兒癲癇的預(yù)防要從多方面入手,癥狀性癲癇的預(yù)防要注意以下方面:
1.注意圍生期保健 保護(hù)胎兒和新生兒免受缺氧,產(chǎn)傷,感染等損害,尤應(yīng)注意預(yù)防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。
2.積極防治高熱驚厥 對(duì)嬰幼兒時(shí)期的高熱驚厥要給以足夠重視,盡量防止驚厥發(fā)作;發(fā)作時(shí)應(yīng)立即用藥控制。
3.積極預(yù)防小兒神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病 及時(shí)治療,減少后遺癥。
4.預(yù)防生化代謝紊亂。
5.做好遺傳咨詢 對(duì)于引起癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病,可進(jìn)行遺傳咨詢,有的可進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查,以決定中止妊娠的必要性或早期進(jìn)行治療。

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郭曉成 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院和平分院
2019-02-24

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