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春雨醫(yī)生

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顯微鏡下多血管炎

1948年,Davson等首次提出在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎中存在一種以節(jié)段性壞死性腎小球腎炎為特征的亞型,稱之為顯微鏡下多動(dòng)脈炎(MPA),因?yàn)槠渲饕奂鞍o脈在內(nèi)的小血管,故現(xiàn)多稱為顯微鏡下多血管炎。1990年的美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn)并未將MPA單獨(dú)列出,因此既往顯微鏡下多血管炎大多歸屬于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,極少數(shù)歸屬于韋格納肉芽腫

所有群體

無傳染性

臨床表現(xiàn)顯微鏡下多血管炎起病急緩不一。MPA可呈急性起病,表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎肺出血和咯血;有些也可非常隱匿,起病數(shù)年,以間斷發(fā)紺、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現(xiàn)。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現(xiàn)。好發(fā)于冬季,多數(shù)有上呼吸道感染藥物過敏樣前驅(qū)癥狀。非特異性癥狀有不規(guī)則發(fā)熱、疲乏、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌痛、腹痛、神經(jīng)炎和體重下降等。1.全身癥狀顯微鏡下多血管炎患者在就診時(shí)常伴有一般全身情況,包括發(fā)熱、乏力、厭食、關(guān)節(jié)痛和體重減輕。2.皮膚表現(xiàn)MPA可出現(xiàn)各種皮疹,以發(fā)紺和高出皮面的充血性斑丘疹多見。皮疹可單獨(dú)出現(xiàn),也可和其他臨床癥狀同時(shí)出現(xiàn),其病理多為白細(xì)胞破碎性血管炎。除皮疹外,MPA患者還可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑皮膚潰瘍、皮膚壞死壞疽以及肢端缺血、壞死性結(jié)節(jié)、蕁麻疹血管炎相關(guān)的蕁麻疹,常持續(xù)24小時(shí)以上。3.腎臟損害腎臟損害是MPA最常見的臨床表現(xiàn),病變表現(xiàn)差異很大,極少數(shù)患者可無腎臟病變。多數(shù)患者出現(xiàn)蛋白尿、血尿、各種管型,水腫和腎性高血壓等;部分患者出現(xiàn)腎功能不全可進(jìn)行性惡化致腎衰竭。MPA的腎臟病理為壞死性腎小球腎炎,其特征為節(jié)段性壞死伴新月體形成,很少或無毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖。腎小球組織學(xué)及電鏡下很少或無電子致密物沉積。4.肺部損害約一半的MPA患者有肺部損害,發(fā)生肺泡毛細(xì)血管炎,12%~29%的患者有彌漫性肺泡出血。查體可見呼吸窘迫征,肺部可聞及啰音。由于彌漫性的肺間質(zhì)改變和炎癥細(xì)胞的肺部浸潤,約1/3的患者出現(xiàn)咳嗽、咯血、貧血,其中大量的肺出血可導(dǎo)致呼吸困難,甚至死亡。部分患者可在彌漫性肺泡出血的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。5.神經(jīng)系統(tǒng)20%~30%MPA患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀,其中約57%出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎多神經(jīng)病變,另約11%的患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。6.消化系統(tǒng)消化道也可被累及,表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。嚴(yán)重時(shí)可由于胃腸道的小血管炎血栓形成造成缺血,導(dǎo)致腸穿孔。7.心血管系統(tǒng)MPA亦可累及心血管系統(tǒng),患者可出現(xiàn)胸痛和心衰癥狀,臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎。8.其他部分患者也有耳鼻喉的表現(xiàn),如鼻竇炎,此時(shí)較易與韋格納肉芽腫相混淆。少數(shù)患者還可有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛和睪丸炎所致的睪丸痛。另外還有眼部癥狀,包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降,眼科檢查表現(xiàn)為視網(wǎng)膜出血、鞏膜炎以及葡萄膜炎

1.常規(guī)檢查
在MPA中,反映急性期炎癥的指標(biāo)(如ESR、CRP)升高,部分患者有貧血,白細(xì)胞計(jì)數(shù)和血小板增多。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型,血清肌酐和尿素氮水平升高。
2.免疫學(xué)檢查
C3和C4水平正?;蛏?。約80%的MPA患者抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)陽性,是MPA的重要診斷依據(jù),其中約60%MPO-ANCA(p-ANCA)陽性,肺受累及者常有此抗體,另有約40%的患者為PR3-ANCA(c-ANCA)陽性。約40%的患者可查到抗心磷脂抗體,少部分患者血清抗核抗體、類風(fēng)濕因子陽性。
3.胸片
早期可發(fā)現(xiàn)無特征性的雙側(cè)不規(guī)則的結(jié)節(jié)片狀陰影或小泡狀浸潤影,肺空洞少見,可見繼發(fā)于肺泡毛細(xì)血管炎和肺出血的彌漫性肺實(shí)質(zhì)浸潤影,中晚期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。

顯微鏡下多血管炎目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),以下情況有助于顯微鏡下多血管炎的診斷:
1.中老年,以男性多見。
2.具有起病的前驅(qū)癥狀。
3.腎臟損害表現(xiàn):蛋白尿、血尿或(及)急進(jìn)性進(jìn)行性腎功能不全等。
4.伴有肺部或者肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)。
5.伴有關(guān)節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各器官受累表現(xiàn)。
6.P-ANCA陽性。
7.腎、肺活檢有助于診斷。

本病的治療主要依據(jù)疾病的病變范圍、進(jìn)展情況以及炎癥的程度來決定。MPA的治療可以分為3個(gè)階段,第1階段為誘導(dǎo)緩解;第2階段為維持緩解,此階段可以中等量潑尼松治療并維持環(huán)磷酰胺治療12個(gè)月,或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等維持緩解;第3階段為治療復(fù)發(fā),服用磺胺類抗生素對(duì)防止復(fù)發(fā)有一定效果。對(duì)于伴有肺出血的肺泡毛細(xì)血管炎的病情嚴(yán)重患者應(yīng)聯(lián)合治療或行血漿置換治療。

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李光 費(fèi)縣人民醫(yī)院
2019-10-10

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