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顯性遺傳的感覺神經(jīng)病

hicks(1922)累集的34例連續(xù)4代,其中l(wèi)0例有雙足穿通性潰瘍,伴肢體脊背閃電性劇痛,耳聾。顯性遺傳的感覺神經(jīng)病經(jīng)denny—brown(1951)解剖發(fā)現(xiàn)背根神經(jīng)元原發(fā)性變性后正名,以往臨床均誤診為脊髓空洞癥脊髓發(fā)育不良

多在青中年發(fā)病,緩慢進(jìn)展,下肢溫痛覺減退或散失。顯性遺傳的感覺神經(jīng)病的表現(xiàn)為足底潰瘍常年不愈,累及下肢,致殘一般較晚。腱反射遲鈍或消失多在下肢。

鑒別診斷:顯性遺傳的感覺神經(jīng)病需要和下面疾病鑒別:
(一)隱性遺傳的感覺神經(jīng)病(reccssive sensory neuropathy)特點(diǎn)是嬰幼年起病,四肢末端反復(fù)潰瘍,并致指趾骨折,伴感覺缺失。腱反射消失或減退,遠(yuǎn)端汗少或無汗,神經(jīng)活檢有髓鞘纖維幾乎完全消失,無髓鞘纖維數(shù)量減少。病情緩慢進(jìn)展,甚至有停頓不發(fā)腱者。本型在國內(nèi)所見病例中占多數(shù)。
(二)x連鎖隱性遺傳的感覺神經(jīng)病(x—linked recessive sensory neuropathy)l984年前文獻(xiàn)未見報(bào)道。宰春和等(1984)調(diào)查一家4代,發(fā)現(xiàn)第三、四兩代各有2例男性患者,皆于1—2歲起,手足的痛、觸、溫覺缺失,肢端(指、趾)反復(fù)潰爛感染。

好評(píng)醫(yī)生-顯性遺傳的感覺神經(jīng)病
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你好,這種情況有多長時(shí)間啦?這是胸部左側(cè)還是右側(cè)?像針扎一樣疼嗎,有沒有治療?圖片不是很清楚,是不是皮膚上起小水皰了?患者多大年齡?考慮是帶狀皰疹可以口服伐昔洛韋顆粒,甲鈷胺膠囊外用阿昔洛韋乳膏注意休息輸液可以的,是什么藥見效嗎,疼痛有沒有緩解?都用什么藥了?一般就是抗病毒的,疾病是有一個(gè)過程的,沒有太快的才輸液1天,怎么也要3天的至少也要3天見效的?什么意思啊用藥就可以了抗病毒,營養(yǎng)神經(jīng)不用的,在哪里輸液的?可以去大一點(diǎn)的醫(yī)院看一下這是一個(gè)病毒感染的疾病,所以要抗病毒。用藥3天,如果沒有緩解就去大一點(diǎn)的醫(yī)院就診除了用藥,還可以做理療,微波治療,不知道你們那里有沒有單磷酸阿糖腺苷還有什么可以幫助你的?你可以關(guān)注我,以后就可以找到我了真的是抱歉呢,平臺(tái)不容許的好的親,平臺(tái)不容許的,把照片發(fā)這里就行,別人是看不見的發(fā)錯(cuò)了,平臺(tái)是不容許的,真的是抱歉對(duì)的你好,剛剛看見
張艷 北華大學(xué)附屬醫(yī)院
2018-10-30

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