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春雨醫(yī)生

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板層狀魚鱗病

板層狀魚鱗病是一種常染色體隱性遺傳疾病，患者出生時(shí)或不久之后全身被一層火棉膠樣膜包裹，膜脫落后皮膚遺留廣泛彌慢性潮紅，表面有大片鱗屑。

無特定的人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)患者出生或不久之后全身被一層廣泛的火棉膠樣膜緊緊包裹，并造成眼瞼及唇外翻。此膜一般在數(shù)日后會(huì)自行脫落，皮膚為廣泛彌慢性潮紅，表面有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鱗屑，呈中央固著，邊緣游離的狀態(tài)。頭皮出現(xiàn)瘢痕性禿發(fā)，掌跖部位多有嚴(yán)重的角化過度，并妨礙手足功能。指（趾）甲增厚，表面凹凸不平。由于腺體阻塞，常導(dǎo)致無汗。本病終生不愈，倘若能安全渡過兒童期，則隨年齡增長，癥狀可逐漸緩解。有的到成年時(shí)，僅有全身輕度發(fā)紅和少量細(xì)薄干燥鱗屑，即所謂的魚鱗病樣紅皮病。

1.遺傳性疾病篩查

2.組織病理檢查

(1)顯性遺傳性板層狀魚鱗?。罕砥ぶ卸冉腔^度，伴顆粒層變薄或消失；

(2)性聯(lián)尋常型板層狀魚鱗病：角化過度，顆粒層正常或稍厚；

(3)表皮松解角化過度板層狀魚鱗?。航腔^度，表皮細(xì)胞松解，顆粒變性。

應(yīng)與先天性魚鱗病樣紅皮病，自愈性火棉膠樣兒，其他類型魚鱗病等鑒別。

1.外用治療角質(zhì)剝脫劑、外用維生素D衍生物、維甲酸類、保濕劑等。2.系統(tǒng)治療嚴(yán)重者需口服維甲酸系統(tǒng)治療，但需要注意副作用。3.手術(shù)治療修復(fù)瞼外翻，防止角膜損傷。4.心理治療

還應(yīng)注意衣著保暖。避免風(fēng)寒刺激皮膚；忌食辛辣刺激，多喝水多吃水果和蔬菜。本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

預(yù)防：應(yīng)加強(qiáng)皮膚護(hù)理，保持皮膚濕潤。多吃富含維生素A的食物。洗澡不宜過勤，肥皂不宜使用過多，洗澡后要搽用護(hù)膚油脂，可保護(hù)皮膚柔潤，使鱗屑減少，并保持適當(dāng)?shù)乃趾妥銐虻臓I養(yǎng)成分。

好評醫(yī)生-板層狀魚鱗病
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