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春雨醫(yī)生

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板層狀魚鱗病

板層狀魚鱗病是一種常染色體隱性遺傳疾病,患者出生時或不久之后全身被一層火棉膠樣膜包裹,膜脫落后皮膚遺留廣泛彌慢性潮紅,表面有大片鱗屑。

無特定的人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)患者出生或不久之后全身被一層廣泛的火棉膠樣膜緊緊包裹,并造成眼瞼及唇外翻。此膜一般在數(shù)日后會自行脫落,皮膚為廣泛彌慢性潮紅,表面有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鱗屑,呈中央固著,邊緣游離的狀態(tài)。頭皮出現(xiàn)瘢痕性禿發(fā),掌跖部位多有嚴重的角化過度,并妨礙手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺體阻塞,常導致無汗。本病終生不愈,倘若能安全渡過兒童期,則隨年齡增長,癥狀可逐漸緩解。有的到成年時,僅有全身輕度發(fā)紅和少量細薄干燥鱗屑,即所謂的魚鱗病樣紅皮病。

1.遺傳性疾病篩查

2.組織病理檢查

(1)顯性遺傳性板層狀魚鱗病:表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;

(2)性聯(lián)尋常型板層狀魚鱗?。航腔^度,顆粒層正?;蛏院瘢?br/>
(3)表皮松解角化過度板層狀魚鱗?。航腔^度,表皮細胞松解,顆粒變性。

應與先天性魚鱗病樣紅皮病,自愈性火棉膠樣兒,其他類型魚鱗病等鑒別。

1.外用治療角質剝脫劑、外用維生素D衍生物、維甲酸類、保濕劑等。2.系統(tǒng)治療嚴重者需口服維甲酸系統(tǒng)治療,但需要注意副作用。3.手術治療修復瞼外翻,防止角膜損傷。4.心理治療

還應注意衣著保暖。避免風寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激,多喝水多吃水果和蔬菜。本病暫無有效預防措施,早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關鍵。

預防:應加強皮膚護理,保持皮膚濕潤。多吃富含維生素A的食物。洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多,洗澡后要搽用護膚油脂,可保護皮膚柔潤,使鱗屑減少,并保持適當?shù)乃趾妥銐虻臓I養(yǎng)成分。

好評醫(yī)生-板層狀魚鱗病
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