臨床癥狀1.聽(tīng)神經(jīng)瘤起源于Ⅷ顱神經(jīng)前庭分支的神經(jīng)鞘瘤。早期橋小腦角腫瘤的癥狀為單側(cè)高音調(diào)性耳雞，進(jìn)行性耳聾，角膜或面部反射減退或消失，共濟(jì)失調(diào)；晚期癥狀為腦干小腦受壓的cpa綜合征。
2.cpa腦膜瘤與腫瘤起源密切相關(guān)。起源于內(nèi)聽(tīng)道前的腫瘤，橋小腦角腫瘤的主要表現(xiàn)為面部疼痛、麻木和聽(tīng)力下降，易與聽(tīng)神經(jīng)瘤混淆；起源于內(nèi)聽(tīng)道后的腫瘤，則以小腦受壓后共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙為主要臨床表現(xiàn)。
3.表皮樣囊腫 又名膽脂瘤、珍珠瘤，是由外胚層異位細(xì)胞發(fā)展而成，多見(jiàn)于中青年，約占cpa腫瘤的7%.70%的病人以單純的三叉神經(jīng)痛為主，以三叉神經(jīng)2、3支受累多見(jiàn)，另30%病人則以面肌抽搐為首發(fā)癥狀。若囊腫破裂可出現(xiàn)發(fā)熱，腦膜刺激征陽(yáng)性。
4.cpa三叉神經(jīng)鞘瘤三叉神經(jīng)鞘瘤按部位可分為中顱窩型、后顱窩型和啞鈴型。cpa三叉神經(jīng)鞘瘤是起源于三叉神經(jīng)根的鞘膜，約占三叉神經(jīng)鞘瘤的27%.首發(fā)橋小腦角腫瘤的癥狀多為三叉神經(jīng)痛及三叉神經(jīng)分布區(qū)的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，28%的cpa三叉神經(jīng)鞘瘤伴有聽(tīng)力減退，隨著腫瘤的生長(zhǎng)，可逐步出現(xiàn)復(fù)規(guī)，周?chē)悦姘c、小腦和腦干受壓的cpa綜合征。
5.頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤指起源于Ⅸ、x、Ⅺ顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤，由于單發(fā)于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤非常罕見(jiàn)，而Ⅸ、x、Ⅺ顱神經(jīng)起源、解剖行徑和神經(jīng)功能關(guān)系密切，三者又均經(jīng)頸靜脈孔出顱，故將來(lái)源于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤統(tǒng)稱(chēng)為頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤。以頸靜脈孔綜合征為主要表現(xiàn)。表現(xiàn)為飲水時(shí)易嗆咳、聲嘶、吸氣困難。查體可見(jiàn)病變側(cè)咽反減弱或消失，腭弓上抬不能，懸雍垂?fàn)肯驅(qū)?cè)，胸鎖乳突肌、斜方肌萎縮等。也可伴鄰近神經(jīng)功能損害和腦干受壓癥狀。
6.舌下神經(jīng)鞘瘤起源于Ⅻ顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤。以舌下神經(jīng)功能障礙為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為病側(cè)舌肌萎縮，伸舌偏向健側(cè)，可侵犯頸靜脈孔，出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征，亦可累及腦干。
7.cpa轉(zhuǎn)移瘤多為小腦或腦干轉(zhuǎn)移瘤長(zhǎng)向cpa所致，臨床上少見(jiàn)。以中老年人為主，急性或亞急性起病，病程短，以小腦或腦干受損癥狀首發(fā)，繼而出現(xiàn)臨近顱神經(jīng)受損的cpa綜合征表現(xiàn)，橋小腦角腫瘤的癥狀可伴或不伴其他部位原發(fā)腫瘤或惡病質(zhì)表現(xiàn)。

診斷與鑒別診斷1.聽(tīng)神經(jīng)瘤起源于Ⅷ顱神經(jīng)前庭分支的神經(jīng)鞘瘤。腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)屯位(baep),橋小腦角腫瘤的診斷表現(xiàn)為t~Ⅲ和t~v峰間潛伏期延長(zhǎng)。ct:內(nèi)耳道薄層骨窗位可見(jiàn)內(nèi)聽(tīng)道呈喇叭狀擴(kuò)大和骨質(zhì)破壞(內(nèi)聽(tīng)道后唇缺損).腫瘤多呈圓形或分葉狀，等密度或混雜密度，邊界清，瘤內(nèi)可有囊變或出血，鈣化罕見(jiàn)，腫瘤較大時(shí)?？墒瓜噜從X組織受壓變形，出現(xiàn)占位效應(yīng)或阻塞性腦積水，強(qiáng)化明顯。MRI:增強(qiáng)薄層MRI掃描的檢出率達(dá)98%,假陽(yáng)性牢為零，特征性表現(xiàn)為以?xún)?nèi)聽(tīng)道為中心的圓形或橢圓形增強(qiáng)病灶。
2.cpa腦膜瘤ct:骨窗位上表腿為腫瘤附著處顱骨增厚和(或)不規(guī)則邊緣的骨質(zhì)增生；mrt:表現(xiàn)為附著于硬膜上的廣基的邊界清楚的類(lèi)圓形占位，60%t1w等信號(hào)、30%tlw為低信號(hào)、t2w低到高均有，增強(qiáng)后的“硬膜尾征”是其特有表現(xiàn)；腦血管造影：以了解椎基動(dòng)脈及其分支與腫瘤關(guān)系，供血?jiǎng)用}主要來(lái)源于咽升動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、腦膜垂體干、枕動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的分支，橋小腦角腫瘤的診斷可行術(shù)前栓塞。
3.表皮樣囊腫ct:跨在巖骨嵴上，向中、后顱窩沿腦池方向伸展的低密度占位，不增強(qiáng)，若增強(qiáng)提示有惡性上皮細(xì)胞成分，33%病例有骨質(zhì)侵蝕。MRI:t1w較腦脊液信號(hào)略高，t2w同腦脊液信號(hào)，無(wú)強(qiáng)化。
4.cpa三叉神經(jīng)鞘瘤ct:大多為等密度或略低密度，橋小腦角腫瘤的檢查少數(shù)可為混合密度，均勻增強(qiáng)，骨窗位可見(jiàn)巖骨尖破壞而內(nèi)聽(tīng)道正常；MRI:實(shí)質(zhì)性腫瘤tlw等或略低。t2w高信號(hào)，增強(qiáng)均勻，囊變多見(jiàn)，邊界清楚。
5.頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤ct、MRI表現(xiàn)同其他神經(jīng)鞘瘤，但ct骨掃描可見(jiàn)病側(cè)頸靜脈孔擴(kuò)大，顱底骨質(zhì)破壞，較大腫瘤可長(zhǎng)向顱外。
6.舌下神經(jīng)鞘瘤ct、MRI表現(xiàn)同其他神經(jīng)鞘瘤，但ct骨掃描可見(jiàn)巖錐、舌下神經(jīng)管及頸靜脈孔區(qū)骨質(zhì)破壞。
7.cpa轉(zhuǎn)移瘤MRI橋小腦角腫瘤的檢查首選，表現(xiàn)為t1w低信號(hào)、t2w高信號(hào)。邊界清楚的類(lèi)圓形占位，可有囊變或出血，強(qiáng)化均勻。周邊水腫明顯。

橋小腦角腫瘤的治療概要：目前手術(shù)仍是cpa腫瘤的首選治療方法。無(wú)癥狀的cpa蛛網(wǎng)膜囊腫患者、有系統(tǒng)病變不宜橋小腦角腫瘤的手術(shù)或術(shù)后殘留的良性腫瘤即行放療或手術(shù)治療。橋小腦角腫瘤的詳細(xì)治療：治療1.治療方案的選擇除了通常的決定顱內(nèi)腫瘤治療方案的因素，如病人年齡、全身情況、系統(tǒng)疾病等因素外，橋小腦角腫瘤的治療方案的選擇還必須考慮：
①聽(tīng)覺(jué)功能保留的概率；
②周?chē)B神經(jīng)如面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、后組顱神經(jīng)功能保留率；
③腫瘤的生長(zhǎng)特性；
④治療效果；
⑤治療可能產(chǎn)生的并發(fā)癥及后遺癥等。
2.常見(jiàn)治療方案(1)手術(shù)目前仍是cpa腫瘤的首選治療方法。有阻塞性腦積水者，應(yīng)預(yù)置側(cè)腦室枕角穿刺外引流管。手術(shù)常用入路有：
①后側(cè)經(jīng)后顱窩入路：包括枕下乙狀竇后入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路、遠(yuǎn)外例經(jīng)髁人路，適用于cpa以顱內(nèi)部分為主并累及枕大孔區(qū)、下斜坡區(qū)的腫瘤；
②外側(cè)經(jīng)乳突入路：包括耳后顳下入路、經(jīng)顳葉謎路下^路，可聯(lián)合使用經(jīng)迷路或經(jīng)耳蝸入路，適用于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)和大部分頸靜脈孔區(qū)腫瘤；
③前側(cè)經(jīng)巖骨入路：又名耳前顳下入路，橋小腦角腫瘤的治療適用于腫瘤沿著頸動(dòng)脈巖骨段或咽鼓管侵及巖尖并長(zhǎng)入中顱底的病例。
(2)放射治療可單獨(dú)或輔助手術(shù)使用，目前常用的有：
①普通放射治療(少用);
②立體定向放射治療：主要適用于直徑小于3 cm的實(shí)質(zhì)性腫瘤、有系統(tǒng)病變不宜手術(shù)或術(shù)后殘留灶，可行γ-刀、x-刀或質(zhì)子刀治療。
(3)隨訪(fǎng)對(duì)無(wú)癥狀的cpa蛛網(wǎng)膜囊腫患者、有系統(tǒng)病變不宜橋小腦角腫瘤的手術(shù)或術(shù)后殘留的良性腫瘤，可密切隨訪(fǎng)病人的癥狀、體征和腫瘤的生長(zhǎng)情況，若腫瘤有加重趨勢(shì)，即行放療或手術(shù)治療。