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梅尼埃病

梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病,曾稱美尼爾病,在1861年由法國醫(yī)師prosperménière首次提出。該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發(fā)生于30~50歲的中、青年人,兒童少見。男女發(fā)病無明顯差別。雙耳患病者占10%~50%。

多發(fā)生于30~50歲的中、青年人

無傳染性

常見癥狀包括眩暈,波動性聽力下降,可能伴有惡心嘔吐等神經(jīng)刺激癥狀。
梅尼埃病有哪些癥狀?
梅尼埃病的常見癥狀包括:

眩暈;
耳鳴;
波動性聽力下降;
耳內(nèi)悶脹感。

梅尼埃病會引起哪些并發(fā)癥?
梅尼埃病的并發(fā)癥在病情反復(fù)或病情比較嚴(yán)重的時候會出現(xiàn),包括:

良性陣發(fā)性位置性眩暈;
雙側(cè)前庭病。

一、基本檢查
包括耳鏡檢查、純音測聽和聲導(dǎo)抗檢查。
二、根據(jù)情況可以選擇的檢查項目
1.聽力學(xué)檢查:
包括脫水劑試驗、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽性腦干反應(yīng)(ABR)等。
2.前庭功能檢查:
包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置試驗、冷熱試驗、旋轉(zhuǎn)試驗、搖頭試驗、頭脈沖試驗、前庭自旋轉(zhuǎn)試驗、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺/主觀水平視覺等。
3.平衡功能檢查:
靜態(tài)或動態(tài)姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態(tài)評價等。
4.耳鳴檢查:
耳鳴聲調(diào)及強度匹配檢查。
5.影像學(xué)檢查:
首選含內(nèi)聽道-橋小腦角的顱腦MRI,有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。
6.病因?qū)W檢查:
包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能檢查等。

由于無法進行活體內(nèi)耳組織的病理檢查,確切診斷梅尼埃病幾乎不可能。目前梅尼埃病的診斷主要依據(jù)病史、全面的檢查和仔細(xì)的鑒別診斷,排除其他可能引起眩暈的疾病后,可作出臨床診斷。
中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會2017年修訂的梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn),分為臨床診斷和疑似診斷。
1、梅尼埃病診斷依據(jù)
(1)發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上,每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時。
(2)病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實患耳有低-中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。
(3)患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。
(4)排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等;此外,還需要排除維發(fā)性膜迷路積水。
(5)臨床分期:根據(jù)患者最近6個月內(nèi)間歇期聽力最差時0.5、1.0及2.0kHz純音的平均聽閾進行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預(yù)后判斷有關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病,需分別確定兩側(cè)的臨床分期。
①一期:平均聽閾≤25dBHL。
②二期:平均聽閾為26 ~ 40dBHL。
③三期:平均聽閾為41 ~ 70dBHL。
④四期:平均聽閾> 70dBHL。
2、疑似診斷
(1)2次或2次以上眩暈發(fā)作,每次持續(xù)20分鐘~24小時。
(2)患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。
(3)排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等;此外,還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。
鑒別診斷
1、良性陣發(fā)性位置性眩暈
良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)系特定頭位誘發(fā)的短暫(數(shù)秒鐘)陣發(fā)性眩暈,伴有眼震,由于不具耳蝸癥狀而易與梅尼埃病相鑒別。
2、前庭神經(jīng)炎
前庭神經(jīng)炎可能因病毒感染所致。臨床上以突發(fā)眩暈,向健側(cè)的自發(fā)性眼震,惡心、嘔吐為特征。前庭功能減弱而無耳鳴和耳聾。數(shù)天后癥狀逐漸緩解,但可轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)數(shù)月的位置性眩暈。痊愈后極少復(fù)發(fā)。該病無耳蝸癥狀是與梅尼埃病的主要鑒別點。
3、前庭藥物中毒
有應(yīng)用耳毒性藥物的病史,眩暈起病慢,程度輕,持續(xù)時間長,非發(fā)作性,可因逐漸被代償而緩解,伴耳聾和耳鳴。
4、迷路炎
迷路炎有化膿性中耳炎及中耳手術(shù)病史。
5、突發(fā)性聾
約半數(shù)突發(fā)性聾患者伴眩暈,但極少反復(fù)發(fā)作。聽力損失快而重,以高頻為主,無波動。
6、Hunt綜合征
Hunt綜合征可伴輕度眩暈、耳鳴和聽力障礙,耳廓或其周圍皮膚的帶狀皰疹及周圍性面癱有助于鑒別。
7、Cogan綜合征
Cogan綜合征除眩暈及雙側(cè)耳鳴、耳聾外,非梅毒性角膜實質(zhì)炎與脈管炎為其特點,糖皮質(zhì)激素治療效果顯著,可資區(qū)別。
8、前庭型偏頭痛
該病具有與某些類似梅尼埃病臨床癥狀,但其診斷標(biāo)準(zhǔn)包括至少五次中到重度眩暈癥狀發(fā)作,持續(xù)5分鐘到72小時;按照“國際頭痛疾病分類”(ICHD),有或前期有伴或不伴先兆的偏頭痛發(fā)作史;或具有一個或多個偏頭痛特征;伴隨至少兩個下列特征的頭痛:一側(cè)、搏動性、中到重度疼痛,可以被日?;顒蛹觿?;畏光、畏聲;視覺先兆。前庭型偏頭痛可與梅尼埃病伴發(fā)。詳細(xì)病史是主要鑒別點。
9、遲發(fā)性膜迷路積水
遲發(fā)性膜迷路積水先出現(xiàn)單耳或雙耳聽力下降,一至數(shù)年后出現(xiàn)發(fā)作性眩暈??煞譃橥瑐?cè)型和對側(cè)型。該病病因未明,同側(cè)型可能與病毒感染有關(guān),而對側(cè)型可能與免疫反應(yīng)有關(guān)。
10、外淋巴瘺
蝸窗或前庭窗自發(fā)性或(繼手術(shù)、外傷等之后的)繼發(fā)性外淋巴瘺,除波動性聽力減退外,可合并眩暈及平衡障礙。可疑者宜行窗膜探查證實并修補之。
11、損傷
頭部外傷可引起眩暈,包括頸部外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)外傷、前庭外周部損傷等皆可引起前庭癥狀。如顳骨橫行骨折常有嚴(yán)重眩暈、自發(fā)眼震、耳鳴、耳聾與面癱。2~3周后可緩解而遺留位置性眼震與位置性眩暈。
12、聽神經(jīng)瘤
聽神經(jīng)瘤多為單耳受累,且以高頻聽力損失為主,影像學(xué)檢查可見占位病變。
13、上半規(guī)管裂隙綜合征(前半規(guī)管裂隙綜合征)
上半規(guī)管裂隙綜合征的發(fā)作性眩暈常有強聲或外耳道壓力變化引起。高分辨率CT有助于鑒別。

由于梅尼埃病病因及發(fā)病機制不明,目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)、解除迷路積水為主的藥物治療及手術(shù)治療。

1.藥物治療

(1)前庭神經(jīng)抑制劑多用于急性發(fā)作期,可減弱前庭神經(jīng)核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。

(2)抗膽堿能藥如山莨菪堿和東莨菪堿等,可緩解惡心、嘔吐等癥狀。

(3)血管擴張藥可改變?nèi)毖?xì)胞的代謝、選擇性舒張缺血區(qū)血管,緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。

(4)利尿脫水藥可改變內(nèi)耳液體平衡,使內(nèi)淋巴減少,控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。

(5)糖皮質(zhì)激素基于免疫反應(yīng)學(xué)說,可應(yīng)用地塞米松、潑尼松等治療。

(6)維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導(dǎo)致,可予維生素治療,常用維生素B1、b12、維生素C等。

2.中耳加壓治療

實驗研究表明,中耳壓力變化可影響內(nèi)耳的壓力與流動。2001年瑞典densert報告應(yīng)用便攜式中耳加壓器(meniett裝置)治療梅尼埃病,可短期或長期控制患者眩暈癥狀。

3.化學(xué)性迷路切除術(shù)

指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性,破壞內(nèi)耳前庭功能,達(dá)到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈霉素及慶大霉素。可全身及鼓室內(nèi)用藥。

4.手術(shù)治療

梅尼埃病經(jīng)藥物療法失敗后可考慮外科手術(shù)治療。手術(shù)種類較多,如內(nèi)淋巴囊手術(shù)(內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)、內(nèi)淋巴囊分流術(shù));星狀神經(jīng)節(jié)封閉術(shù);因眩暈而喪失工作、生活能力者,患兒聽力喪失者,可選擇迷路切除術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)等。

手術(shù)方式的選擇應(yīng)依據(jù)聽力、眩暈等癥狀的嚴(yán)重程度以及患者的年齡、職業(yè)、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業(yè)的患者選擇手術(shù)比退休老人更有好處。而前庭破壞術(shù)式術(shù)后可發(fā)生平衡障礙,不適于高處工作的患者。

根據(jù)是否保存前庭功能及聽力,手術(shù)可分為保守性內(nèi)淋巴囊手術(shù)、部分破壞性手術(shù)和破壞性。

低鹽飲食及清淡飲食:建議每日攝入鹽量<1.0g。適當(dāng)控制攝入水量。避免勞累及生活不規(guī)律。保持心情舒暢,避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發(fā)作期應(yīng)臥床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期建議加強鍛煉,增強體質(zhì)。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原,控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。
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參考資料
1.黃選兆,汪寶吉,孔維佳.實用耳鼻咽喉頭頸外科學(xué):人民衛(wèi)生出版社,2007:12:959-963.
2.張婷,戴春富.梅尼埃病的遺傳學(xué)研究進展:中國眼耳鼻喉科雜志,2001?:11(1):58-60.
3.李學(xué)佩主編.神經(jīng)耳科學(xué):北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2007:4:472-493.

該病的發(fā)病機制尚不明確,所以預(yù)防該病有一定難度。

日常生活中,避免勞累,保證充足的睡眠,保持良好的生活習(xí)慣和樂觀的生活態(tài)度。
盡量避免強光照射及強聲刺激。
注意預(yù)防一些病毒感染性疾病。
由于該病可能具有遺傳性,如果有直系親屬患有此病,應(yīng)盡早去醫(yī)院檢查。

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...才能查出來梅尼埃病的診斷要求是排除其他眩暈相關(guān)的疾病,所以也不算白做神經(jīng)內(nèi)科有看過嗎暈是怎么個暈法每次暈多久也有的確實癥狀像梅尼埃家里有類似的人嗎先對癥治療吧如果后面還是有可以做個增強磁共振梅尼埃也只能對癥治療,平時注意休息,如果沒有什么癥狀可以先不吃如果還有,除了第一個這些藥可以繼續(xù)吃那可以接著吃是的短期用用就行了京東上應(yīng)該有
楊思琪 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院
2024-04-19
這個是中醫(yī)角度,我不懂百分之八十,這個毛病,不好說不是如果只為這個,就去問問中醫(yī)你問問后臺,有慶大霉素耳內(nèi)注射聽力怎么樣?部分藥物無效等可以考慮手術(shù)內(nèi)淋巴囊或半規(guī)管手術(shù)
于慧前 復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院
2022-04-14

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