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春雨醫(yī)生

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橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤是一種少見的癌癥,主要發(fā)生在兒童身上,成人亦可出現(xiàn)。目前還未有能有效預(yù)防橫紋肌肉瘤的方法,但存在有效的治療方法[1]。
橫紋肌即我們身上的肌肉,大多數(shù)附著于骨骼上,協(xié)助軀體的各種運動。而橫紋肌肉瘤,顧名思義,是發(fā)生自橫紋肌細(xì)胞或人胚胎間葉組織的惡性腫瘤。橫紋肌成肌細(xì)胞在人胚胎發(fā)育數(shù)周齡的時候即開始形成,隨后發(fā)育成骨骼肌等協(xié)助人身體活動的肌肉組織。由于橫紋肌成肌細(xì)胞主要存在胚胎發(fā)育中,所以橫紋肌肉瘤在兒童中多見。

在美國每年約有350 人被診斷為橫紋肌肉瘤,其中一半以上是10 歲以下的兒童。
橫紋肌肉瘤在成年人中較罕見,但成人也可患此病。
發(fā)病原因還不清楚,可能與遺傳因素相關(guān)。
手術(shù)切除、化學(xué)療法、放射療法等是橫紋肌肉瘤的主要治療手段,可明顯提高患者生存率[2]。

無特定人群

無傳染性

橫紋肌肉瘤多發(fā)于兒童,在成人身上罕見。橫紋肌肉瘤可發(fā)生于全身各處,其癥狀取決于腫瘤在體內(nèi)的位置。
發(fā)生于兒童身上的橫紋肌肉瘤

發(fā)生于眼睛后面的橫紋肌肉瘤,會導(dǎo)致眼球膨脹突出,眼瞼下垂,出現(xiàn)視力減退、閉眼不全等。
耳部內(nèi)的腫瘤可引起耳鳴,耳痛,頭痛,耳膜充血等。
出現(xiàn)在鼻腔中可引起鼻流濁涕,鼻出血等。
在尿道中形成腫瘤,會使尿液難以排出、尿頻,甚至導(dǎo)致兒童血尿。
位于女童子宮、陰道內(nèi)的腫瘤,會導(dǎo)致陰道出現(xiàn)血性分泌物。
腹部腫瘤可引起患者嘔吐,腹痛,便秘。
頸部,軀干,四肢或腹股溝等部位的腫瘤可出現(xiàn)腫塊或肢體腫脹。短短幾周內(nèi),這些腫塊可以從蚊蟲叮咬的大小增長到柚子的大小。

發(fā)生于成人身上的多形性橫紋肌肉瘤

主要發(fā)生于40 至70 歲成年人身上。
發(fā)生于四肢及軀干處,可出現(xiàn)痛性或無痛性腫塊。腫塊與肌肉邊界不清。
腫瘤影響皮膚表面時可出現(xiàn)皮膚紅腫,甚至破潰出血。
多形性橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

HE染色在光學(xué)顯微鏡下觀察橫紋肌肉瘤細(xì)胞,有時可因細(xì)胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診,免疫組織化學(xué)染色方法是確診橫紋肌肉癥狀瘤的可靠方法。本病例在光學(xué)顯微鏡下觀察腫瘤細(xì)胞呈束狀排列,為梭形,類似纖維肉瘤,可見少數(shù)腫瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)有明顯的嗜酸性細(xì)胞,即橫紋肌母細(xì)胞,免疫組織化學(xué)檢查中Myoglobin呈陽性。
一般無典型的放射學(xué)特征,無鈣化現(xiàn)象。腫瘤可侵襲并破壞鄰近骨質(zhì),尤以顱骨、前臂、手部和足部多見。應(yīng)用加造影劑的CT和MRI檢查,可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周圍組織的關(guān)系。靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)不規(guī)則充盈缺損、腎盂積水等。其他的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉(zhuǎn)移)和淋巴管造影(疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)。

1.頭部
頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型,在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤。患兒都以腫塊就診,其癥狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經(jīng),則發(fā)生返酸疼痛;腫瘤的膨脹及浸潤性生長,可使癥狀加重,出現(xiàn)腦癥狀。如發(fā)生轉(zhuǎn)移,則產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
2.眼眶
橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺,多見于7~8歲男孩,引起單側(cè)突眼。病情進(jìn)展迅速,1/3患兒發(fā)生上瞼下垂,10%患兒伴頭疼,X線片可見骨質(zhì)破壞。小兒如有單側(cè)突眼,須進(jìn)行神經(jīng)科檢查,包括頸動脈X線造影及腦掃描。鑒別診斷應(yīng)包括白血病和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。白血病經(jīng)末梢血象及骨髓涂片易于區(qū)別。神經(jīng)母細(xì)胞瘤侵犯眼眶時,身體其他部位病變多已較明顯,可資鑒別。
3.耳
腫瘤可發(fā)生于外耳道、中耳、乳突或副鼻竇,常只侵犯一耳,對側(cè)正常,常有單側(cè)聽力喪失,往往不引起注意。常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內(nèi)有血性分泌物而就診,易誤為炎性息肉,故幼兒有耳內(nèi)炎癥對抗生素治療無效時,尤應(yīng)考慮本病。較少見的是耳后外側(cè)腫塊,生長迅速,初診時報告可能是不明顯的隆起,質(zhì)軟,復(fù)診時可增大至驚人程度,由于不痛,確診時常已屬晚期。偶有以面神經(jīng)麻痹為主訴的,眩暈是相當(dāng)晚期的癥狀,腫瘤從中耳擴散到乳突,并通過內(nèi)板侵入后顱窩。
4、口、頸
橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤,占全部兒童軟組織肉瘤的50%,其中45%發(fā)生在頭頸部,在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發(fā)于眼眶者占25%~35%。橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性,發(fā)生在眼眶的橫紋肌肉癥狀瘤中80%為胚胎性。胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細(xì)胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤,易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。胚胎型橫紋肌肉瘤起源于口底、舌、懸雍垂、軟腭、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。表淺者表現(xiàn)為單純性無痛腫塊,早期可誤診為良性腫瘤。幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻。

對于橫紋肌肉瘤的治療方案選擇,具體取決于腫瘤的部位、大小、生長情況、患兒的年齡以及是否有轉(zhuǎn)移等。目前通過手術(shù)、化療、放療及中藥綜合治療可明顯提高患者生存率。
手術(shù)治療
如果被確診為橫紋肌肉瘤,可以選擇進(jìn)行手術(shù)以除去全部或大部分腫瘤。手術(shù)的復(fù)雜程度取決于腫瘤在體內(nèi)的位置。
化療
手術(shù)后醫(yī)生可能會讓患者接受化療,來殺死在手術(shù)過程中遺漏的癌細(xì)胞。
對于橫紋肌肉瘤,通常服用化療藥物的療程為6 個月至1 年。這些藥物可殺死特定的癌細(xì)胞,但同時也可能殺死體內(nèi)健康細(xì)胞,可導(dǎo)致脫發(fā),惡心和嘔吐,疲勞以及其他不良反應(yīng)。大多數(shù)副作用是暫時的,而且化療后兒童比成人更易恢復(fù)。
放療
如果檢查提示,部分腫瘤在手術(shù)和化療后,仍然存在于體內(nèi),可選擇放療,通過放射線來殺死癌細(xì)胞。放療的頻率通常為每周5 天。
放療的副作用可馬上出現(xiàn),或甚至到數(shù)年后才顯現(xiàn)。
應(yīng)該選擇何種治療?
若腫瘤生長局限,無多發(fā)轉(zhuǎn)移等,可首選手術(shù)摘除。但如果腫瘤位于難以觸及的部位,或毗鄰重要器官,難以一次性取出所有癌細(xì)胞而不損傷臨近組織,則可先進(jìn)行化療或放療以縮小腫瘤,之后再通過手術(shù)去除。
無論選擇何種療法,都應(yīng)在治療開始前與醫(yī)生充分了解,討論這些風(fēng)險。

專業(yè)護(hù)理
(一)心理護(hù)理
惡性腫瘤病人可有不同程度的否認(rèn)期、憤怒期、妥協(xié)期、抑郁期和接受期等一系列心理變化,密切觀察,給予不同的疏導(dǎo)和心理支持。
(二)營養(yǎng)護(hù)理
鼓勵病人攝取足夠的營養(yǎng),進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食。對食欲較差、進(jìn)食困難者宜少量多餐、少渣飲食,必要時給予靜脈高營養(yǎng)支持。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒、蔥、蒜、韭菜、羊、雞等。
(三)疼痛護(hù)理
注意觀察病人疼痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時間和強度,指導(dǎo)病人使用不同的方法控制疼痛,對疼痛難以控制者可根據(jù)三級階梯止痛方案遵醫(yī)囑給藥。
(四)術(shù)后護(hù)理
注意監(jiān)測生命體征及病情變化,做好引流管、切口和皮膚護(hù)理,預(yù)防感染。術(shù)后如無禁忌證,可在1~7天后離床活動,即早期離床活動??上仍诖采献鲋w運動和翻身動作。如果身體恢復(fù)良好,可逐步加大運動量,變換鍛煉內(nèi)容。
(五)放療護(hù)理
指導(dǎo)家人在放療期間應(yīng)減少病人活動,保證病人身心休息,放療前后病人應(yīng)臥床休息30分鐘,放療期間注意黏膜保護(hù),觀察局部器官的功能狀態(tài),預(yù)防繼發(fā)感染的發(fā)生。
(六)化療護(hù)理
耐心向病人解釋,取得有效的治療配合,注意觀察藥液對血管壁的刺激,發(fā)現(xiàn)有外滲現(xiàn)象,立即更換注射部位并對局部行普魯卡因封閉?;熎陂g應(yīng)注意觀察有無皮膚瘀斑、齒齦出血及感染等反應(yīng)。

目前尚無有效預(yù)防方法。如果能及早發(fā)現(xiàn)腫瘤,并且橫紋肌肉瘤沒有擴散到身體的其他部位的情況下,通??梢酝ㄟ^手術(shù)等方式徹底清除病灶,一般在1 至9 歲的兒童身上療效較為顯著。

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建議手術(shù)術(shù)后還要化療這個部位不適合手術(shù)可以好像不報銷靶向藥物吃過嗎看看有沒有靶向藥我知道在聯(lián)合放療不能保證沒有人敢保證你可以問問看看能不能免費放療聯(lián)合靶向門診看病,完善檢查才能住院你好,請問你這種情況多久了?或者核磁放療?化療基因檢測呢腫瘤組織基因檢測還需要會診這個管用嗎沒法回答目前考慮放療這個目前還沒定論醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院嗯這個很難回答有的可能需要1個月我看看什么部位那放療吧手術(shù)不太適合有照片嗎放療吧嗯切不干凈第一張大致看到了全基因檢測看看有沒有靶向藥物基因檢測那就繼續(xù)吃效果可能更好這個質(zhì)子也是放療的一種北京目前沒有質(zhì)子放療濟南的省腫瘤好像可以也可以目前有臨床試驗至于質(zhì)子是否好,質(zhì)子放療不能報銷放療比較厲害但是住院相對困難
靖長友 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院
2022-07-09
您好,胚胎性橫紋肌肉瘤骨轉(zhuǎn)移屬于腫瘤晚期,治療上主要建議采取全身化療為主的治療方案嗯嗯這個需要根據(jù)化療后的療效來判斷如果效果好的話生存期比較久頭頸部橫紋肌肉瘤可以加用一下局部放療如果腫瘤特別大的話放療確實會影響正常腦組織這種情況主要是以全身化療為主化療4周期以后復(fù)查一下如果效果好的話生存期比較久效果不太好的話生存期比較短鼻咽部對放療相對敏感一些哦哦這樣的話再化療一周期復(fù)查一下吧腦部轉(zhuǎn)移可以考慮局部放療好的我看一下化療四個周期再評價一下
殷航 聊城市人民醫(yī)院
2020-07-17
...嗎?有一些橫紋肌肉瘤對化療很敏感,效果不錯。
錢國偉 上海市第六人民醫(yī)院
2020-03-04

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