多見于兒童

常見癥狀：唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細(xì)血管豐富的部位出現(xiàn)青紫色、氣急、呼吸困難 法樂四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

【臨床表現(xiàn)】
四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧。呈現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡。出生后短期內(nèi)由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來自未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后才開始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴(yán)重，如肺動(dòng)脈閉鎖、流出道彌漫性發(fā)育不良，以及漏斗部、肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈瓣膜多處重度狹窄，則出生后即可呈現(xiàn)紫紺。右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例，紫紺程度輕，如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現(xiàn)紫紺。進(jìn)食、哭鬧，活動(dòng)時(shí)紫紺加重，并出現(xiàn)呼吸困難。兒童病人喜采取蹲踞體位。蹲踞可減少下肢靜脈回流量，增高體循環(huán)阻力，從而使肺部血流量增多，動(dòng)脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。漏斗部狹窄病例發(fā)生漏斗部痙攣時(shí)，狹窄加重，肺血流量突然減少可引致缺氧性發(fā)作，呈現(xiàn)呼吸困難、昏厥和抽搐，嚴(yán)重者可以致死。氣候炎熱和體溫升高時(shí)更易發(fā)作。發(fā)作時(shí)噴射性收縮期雜音常減弱或消失。嗎啡0．2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2．5mg/kg可緩解缺氧性發(fā)作。少數(shù)病例因心室間隔缺損較大，出生后1~2月肺血管阻力降低時(shí)，左至右分流量增多導(dǎo)致肺循環(huán)充血，臨床上可呈現(xiàn)心力衰竭癥狀。但出生6個(gè)月后紫紺即逐漸加重。紫紺程度重，紅細(xì)胞顯著增多的病例，腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫。在身體失水的情況下腦血栓更易發(fā)生。年齡較大紫紺嚴(yán)重的病例，支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富，一旦發(fā)生破裂可引致大量咯血。
【體征】
體格生長發(fā)育較慢。面、唇、舌、眼瞼結(jié)合膜等處明顯紫紺。兒童病人杵狀指(趾)很常見。心濁音區(qū)不擴(kuò)大，左前胸可隆起。胸骨左緣第2、3肋間可聽到右心室流出道狹窄產(chǎn)生的噴射性收縮期雜音，可伴有震顫。狹窄程度重，右心室排送入主動(dòng)脈的血流量增多，肺動(dòng)脈血流量相應(yīng)減少則雜音響度減輕，歷時(shí)短。肺動(dòng)脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側(cè)支循環(huán)或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉產(chǎn)生的連續(xù)性雜音所替代。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音減弱或正常，有時(shí)可為主動(dòng)脈瓣第2心音傳導(dǎo)來的單一響亮的心音。
【病理解剖】
四聯(lián)癥的兩個(gè)主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異(圖13).

⑴漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈正常?? ⑵瓣膜部狹窄，引起漏斗部繼發(fā)性肥厚

⑶漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈發(fā)育不良
⑷肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈發(fā)育不良，漏斗部繼發(fā)性肥厚
圖13　右心室流出道狹窄
現(xiàn)將本病病理生理改變各部份的表現(xiàn)簡述如下：
(1)右心室流出道：右心室流出道狹窄可位于漏斗部，肺動(dòng)脈瓣膜部，肺動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈主干或肺動(dòng)脈分支，有的病例可以兩處存在狹窄。
(2)漏斗部狹窄：四聯(lián)癥病人幾乎都有不同程度的漏斗部狹窄。大多數(shù)病例漏斗部狹窄與肺動(dòng)脈瓣膜狹窄合并存在。漏斗部狹窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏斗部狹窄與肺動(dòng)脈瓣之間往往形成大小不等的第3心室。漏斗部狹窄位于右心室流出道遠(yuǎn)側(cè)，靠近肺動(dòng)脈瓣者則第3心室?。宦┒凡开M窄位于右心室流出道近端則第3心室腔大，并有纖維環(huán)狀入口。有時(shí)漏斗部發(fā)育不良呈現(xiàn)彌漫的長而細(xì)的管狀狹窄，但無第3心室。
(3)肺動(dòng)脈瓣膜部狹窄：四聯(lián)癥病人75％呈現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣膜部狹窄。瓣膜多為雙瓣葉型，瓣葉增厚，活動(dòng)度受限制，瓣口狹小。
(4)肺動(dòng)脈瓣環(huán)：四聯(lián)癥病例肺動(dòng)脈瓣環(huán)均比主動(dòng)脈瓣環(huán)小，但瓣環(huán)狹窄較為少見。漏斗部彌漫性發(fā)育不良，呈現(xiàn)細(xì)長管狀狹窄的病例，肺動(dòng)脈瓣環(huán)亦狹小。有時(shí)由于心內(nèi)膜下纖維病變引致瓣環(huán)增厚而產(chǎn)生狹窄。
(5)肺動(dòng)脈總干：四聯(lián)癥病例肺總動(dòng)脈均比主動(dòng)脈小。右心室漏斗部彌漫性發(fā)育不良的病例，往往肺總動(dòng)脈短，向后方移位分為兩支肺動(dòng)脈，其口徑可減小到為主動(dòng)脈的50％.極少數(shù)病例在肺動(dòng)脈瓣環(huán)上方血管壁局部高度增厚，形成局限的瓣上狹窄。
(6)肺動(dòng)脈及其分支：左肺動(dòng)脈大多呈現(xiàn)為肺動(dòng)脈總支的直接延續(xù)，而右肺動(dòng)脈則與肺動(dòng)脈總干形成90°角。狹窄可位于肺動(dòng)脈分叉部。左右肺動(dòng)脈近段往往發(fā)育不良，口徑較細(xì)，亦可呈現(xiàn)局限性狹窄。嚴(yán)重者一側(cè)肺動(dòng)脈或其分支管腔閉鎖伴單發(fā)性或多發(fā)性狹窄，肺動(dòng)脈近段缺失則較多見于左側(cè)。肺部血供來自未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管、升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的側(cè)支循環(huán)分支，或來自支氣管動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈的分支。
(7)四聯(lián)癥病例右心室流出道梗阻或狹窄病變的部位、形態(tài)等變異情況對外科糾治術(shù)時(shí)操作的難度和手術(shù)治療的危險(xiǎn)性和療效影響很大。最多見的單獨(dú)漏斗部狹窄，以及漏斗部和肺動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄，經(jīng)過手術(shù)治療，狹窄可獲得較好的解除，治療效果良好。并有肺動(dòng)脈瓣環(huán)及／或肺動(dòng)脈總干狹窄者，糾治術(shù)時(shí)需縫補(bǔ)擴(kuò)大右心室流出道和肺動(dòng)脈，損壞肺動(dòng)脈瓣的啟閉功能，手術(shù)死亡率較高。右心室流出道彌漫性發(fā)育不良、肺動(dòng)脈閉鎖或缺失則手術(shù)難度大，死亡率高，療效欠滿意。
(8)心室間隔缺損：典型的四聯(lián)癥病例，心室間隔缺損位于主動(dòng)脈下方，并涉及心室間隔膜部。由于圓錐部間隔與漏斗部間隔未能在同一平面對攏而形成。一般心室間隔缺損面積較大，位置靠前，缺損后上緣為漏斗部心肌褶，靠近主動(dòng)脈無冠瓣及／或右冠瓣，后緣為三尖瓣前瓣葉與隔瓣葉的基部和右側(cè)纖維三角。有時(shí)在右纖維三角與前瓣葉基部之間亦有心肌組織。缺損下緣為隔束的右后支，缺損的前緣為隔束的左前支。漏斗部室間隔缺失的病例則心室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的下方，缺損后緣與三尖瓣瓣環(huán)之間可能隔以寬2~5mm的心肌束，主動(dòng)脈瓣環(huán)與肺動(dòng)脈瓣環(huán)之間僅隔以薄而窄的纖維脊索。少數(shù)病例在主動(dòng)脈瓣下方缺損之外另有一個(gè)心室間隔肌部缺損。
(9)主動(dòng)脈：四聯(lián)癥病例主動(dòng)脈位置向前向右移位，起源于兩側(cè)心室，騎跨于右心室的部分一般占主動(dòng)脈口徑的50％,主動(dòng)脈根部比正常增大并呈順鐘向轉(zhuǎn)位，致使無冠瓣基部向右向上移向心室間隔的后上緣。右心室流出道彌漫性發(fā)育不良，漏斗部間隔小，肺動(dòng)脈開口向左移位者主動(dòng)脈右位及騎跨更為明顯。約25％的病例呈現(xiàn)右位主動(dòng)脈弓，10％的病例有迷走左鎖骨下動(dòng)脈直接起源于降主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈閉鎖的病人常伴有動(dòng)肺導(dǎo)管未閉。
?(10)冠狀動(dòng)脈：冠狀動(dòng)脈往往纖曲擴(kuò)大，增大的右冠狀動(dòng)脈圓錐支常斜向跨過右心室前壁。手術(shù)時(shí)作右心室切口應(yīng)注意避免受損傷。極少數(shù)病例前降支起源于右冠狀動(dòng)脈。
(11)右心室：右心室流入道增大，心室間溝向左移位，心室呈順鐘位旋轉(zhuǎn)，左心室轉(zhuǎn)向后方。右心室壁肥厚，左右心室厚度相近，右心室肉柱增粗，右心室舒張末期容量減少，并因心肌長期缺氧射血功能減弱。
(12)傳導(dǎo)系統(tǒng)：竇房結(jié)和房室結(jié)位置正常，房室束從無冠瓣基部穿過右纖維三角區(qū)緊靠心室間隔缺損的下緣或偏左側(cè)向前行，到達(dá)左室面，發(fā)出分支。主動(dòng)脈根部順鐘向轉(zhuǎn)位和騎跨程度顯著的病例，心室間隔缺損后下緣肌肉組織不發(fā)育，房室束位置較淺，接近右室面僅覆蓋以主動(dòng)脈瓣環(huán)與三尖瓣基部匯合形成的致密纖維組織，縫補(bǔ)心室間隔時(shí)易受損傷。如缺損后下緣肌肉組織較多，突起于右纖維三角之上則房室束位置較深，靠近室間隔脊的左心室面縫補(bǔ)心室間隔缺損時(shí)則不易受到損傷。
(13)其它心血管畸形：四聯(lián)癥病例可并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右位主動(dòng)脈弓、房間隔缺損、卵圓孔未閉、左上腔靜脈、冠狀動(dòng)脈前降支起源于右冠狀動(dòng)脈、迷走鎖骨下動(dòng)脈、肺靜脈異位回流及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等。
【血流動(dòng)力學(xué)改變】
四聯(lián)癥的主要血流動(dòng)力學(xué)改變是右心室流出道梗阻以致右心室壓力升高，肺循環(huán)血流量減少，梗阻程度嚴(yán)重者右心室壓力可升高到與左心室壓力相等的水平。當(dāng)心室收縮左心室排血入主動(dòng)脈的同時(shí)，右心室也經(jīng)心室間隔缺損排血入主動(dòng)脈，產(chǎn)生右至左血液分流。肺循環(huán)血流量減少和右至左血液分流引致體循環(huán)血氧含量降低，組織氧供不足，出現(xiàn)紫紺和慢性血缺氧，血紅蛋白和紅細(xì)胞顯著增多，肺循環(huán)血流量減少還促進(jìn)支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)的形成。右心室流出道中等度梗阻，右心室壓力升高不太嚴(yán)重則可呈現(xiàn)雙向分流。梗阻程度很輕則肺循環(huán)血流量減少不明顯，經(jīng)心室間隔缺損的血流方向主要是左至右分流，血缺氧程度輕，臨床上可不呈現(xiàn)紫紺，稱為無紫紺型四聯(lián)癥。

法樂四聯(lián)癥容易與哪些疾病混淆？

許多發(fā)紺型先天性心臟病需與法樂四聯(lián)癥鑒別。
在嬰兒時(shí)期與四聯(lián)癥相鑒別的發(fā)紺型心臟畸形有：
①大動(dòng)脈錯(cuò)位，出生后即出現(xiàn)發(fā)紺，大血管蒂變窄，心臟較大和肺部血管增多或減少；
②三尖瓣閉鎖，有特征性心電圖，電軸偏左一30°以上和左心室肥厚；
③單心室合并肺動(dòng)脈狹窄；
④永存動(dòng)脈干有小的肺動(dòng)脈或無肺動(dòng)脈；
⑤右心室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄。

法樂四聯(lián)癥治療前的注意事項(xiàng)

四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù)，增加肺循環(huán)血流量，改善血缺氧或作心內(nèi)畸形根治術(shù)。40多年前法樂四聯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)，以減輕血缺氧，改善癥狀，延長壽命。體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)進(jìn)入臨床應(yīng)用后，四聯(lián)癥根治術(shù)即逐漸替代姑息性的體、肺分流術(shù)，且治療效果日益提高，但對嬰兒幼童病例采用分期手術(shù)亦即先施行分流術(shù)，再施行根治術(shù)或一期根治術(shù)意見尚不一致。有的主張臨床上呈現(xiàn)明顯癥狀的四聯(lián)癥病人，不論年齡大小均宜施行一期根治術(shù)，這樣可避免承受兩次手術(shù)的危險(xiǎn)性。早期手術(shù)尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重。另一部分外科醫(yī)師認(rèn)為出生后3個(gè)月根治術(shù)的手術(shù)死亡率為25~67％,遠(yuǎn)高于體-肺分流術(shù)，而延遲到1~2歲以后則根治術(shù)的手術(shù)死亡率顯著降低，因而主張分期手術(shù)。6個(gè)月到1歲的病例先施行體-肺分流術(shù)，長大后再施行第二期根治術(shù)。隨著臨床經(jīng)驗(yàn)的積累，根治術(shù)死亡率已較前降低，治療效果不斷提高，目前傾向于根據(jù)病人年齡和病變的病理解剖學(xué)形態(tài)，制定手術(shù)方案。嬰幼兒根治性手術(shù)的死亡率較高，因此手術(shù)年齡宜在6個(gè)月以上。6個(gè)月以下的嬰兒如病情嚴(yán)重急需手術(shù)治療者，應(yīng)先作姑息性體-肺分流術(shù)。但如右心室流出道梗阻病變經(jīng)造影檢查屬漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈發(fā)育良好，且因漏斗部痙攣引致反復(fù)缺氧性發(fā)作者則可給予心得安等藥物治療，待病人長大到6個(gè)月以上再施行根治性手術(shù)。6個(gè)月以下病人經(jīng)選擇性右心室造影顯示右心室流出道或肺動(dòng)脈狹窄病變?yōu)槁┒凡繌浡园l(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，肺動(dòng)脈總干或分支狹窄，需用織片跨越瓣環(huán)作縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)者，由于根治性手術(shù)死亡率高，宜先施行姑息性分流術(shù)，待長大后再施行根治性手術(shù)。
手術(shù)操作：
體肺循環(huán)分流術(shù)：在體循環(huán)與肺循環(huán)之間施行血管吻合術(shù)，使部份體循環(huán)血液分流入肺循環(huán)，從而增加肺循環(huán)血流量，提高動(dòng)脈血氧含量，使血缺氧得到改善。臨床上表現(xiàn)為紫紺減輕，活動(dòng)能力增強(qiáng)，血液紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量、紅細(xì)胞壓積降低，動(dòng)脈血氧含量及血氧飽和度升高。施行體-肺循環(huán)分流術(shù)可應(yīng)用體循環(huán)動(dòng)脈或上腔靜脈，由于靜脈壓力低，血流速度緩慢，易于形成血栓，致血管腔堵塞，因此，治療法樂四聯(lián)癥均應(yīng)用體循環(huán)動(dòng)脈與肺動(dòng)脈作吻合術(shù)。手術(shù)方式有下列數(shù)種：
1．blalock-taussig手術(shù)1945年taussig與blalock首次報(bào)道應(yīng)用鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈與肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)治療3例臨床上呈現(xiàn)嚴(yán)重紫紺的法樂四聯(lián)癥，取得良好療效。以后即將應(yīng)用主動(dòng)脈弓分支與肺動(dòng)脈作吻合術(shù)的體、肺循環(huán)分流術(shù)，稱為blalock手術(shù)。1971年taussiｇ報(bào)道近1000例紫紺型先天性心臟病人施行體、肺循環(huán)分流術(shù)的遠(yuǎn)期療效。選用鎖骨下動(dòng)脈，手術(shù)死亡率最低，又可避免結(jié)扎頸總動(dòng)脈或無名動(dòng)脈后，可能發(fā)生的腦部并發(fā)癥。對于12歲以下的兒童病例最好選用起源于無名動(dòng)脈的鎖骨下動(dòng)脈，因?yàn)樵谖呛闲g(shù)后切斷并向下方翻轉(zhuǎn)的鎖骨下動(dòng)脈根部與無名動(dòng)脈形成直角，較易保證血流通暢；而應(yīng)用直接起源于主動(dòng)脈弓的鎖骨下動(dòng)脈作吻合術(shù)，則切斷的鎖骨下動(dòng)脈向下方翻轉(zhuǎn)時(shí)，易在其根部產(chǎn)生扭曲，影響血流通暢。
為了使體循環(huán)血液可以經(jīng)吻合口分流入兩側(cè)肺組織獲得氧合，宜用鎖骨下動(dòng)脈近段切端與肺動(dòng)脈切口作端側(cè)吻合術(shù)。
氣管插管全身麻醉。手術(shù)過程中，應(yīng)注意防止血缺氧加重。病人仰臥，術(shù)側(cè)背部稍墊高，從胸骨緣到腋前線作第3肋間或第2肋間前胸切口，為了改善暴露可切斷肋軟骨1根，進(jìn)入胸膜腔后，將肺組織推向下方，檢查鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，認(rèn)為長度及大小合適后，切開縱隔胸膜，游離鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。利用右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈作吻合術(shù)者，需結(jié)扎切斷奇靜脈并將上腔靜脈向前內(nèi)側(cè)牽引，以便于顯露右肺動(dòng)脈和無名動(dòng)脈。在鎖骨下動(dòng)脈根部放置無創(chuàng)傷血管鉗，阻斷血流后，在胸腔頂部結(jié)扎鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)段。為了增加近段鎖骨下動(dòng)脈的長度，亦可分別結(jié)扎鎖骨下動(dòng)脈的椎動(dòng)脈，胸廊內(nèi)動(dòng)脈，甲狀頸干等分支。切斷鎖骨下動(dòng)脈，修剪切端的血管外膜組織。游離肺動(dòng)脈，在其近段放置無創(chuàng)傷血管鉗，肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端則可用粗絲線分別繞置其分支，以阻斷血流。將鎖骨下動(dòng)脈近段切端向下方翻轉(zhuǎn)，使之與肺動(dòng)脈相靠近，注意避免血管方向扭曲。在肺動(dòng)脈壁相應(yīng)部位作橫切口，切口可略大于鎖骨下動(dòng)脈切端的口徑。以細(xì)彎針、5-0縫線，連續(xù)縫合吻合口后壁，吻合口兩端各加間斷縫線一針結(jié)扎固定，然后連續(xù)或間斷吻合口前壁(圖1).吻合完成后，依次取除繞置在肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段分支阻斷血流的縫線，肺動(dòng)脈近段血管鉗，檢查吻合處無出血后，再放松取除鎖骨下動(dòng)脈根部血管鉗，此時(shí)在肺動(dòng)脈上可捫到震顫，病人紫紺亦有明顯改善。放胸腔引流管1根，創(chuàng)口分層縫合。鎖骨下動(dòng)脈長度不夠，施行鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈直接吻合術(shù)難度大，或吻合口張力太大者可用一段直徑5mm的gortex人造血管，兩端分別與鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)(圖2).



　(1)術(shù)野顯露



(2)切開右肺動(dòng)脈

　?(3)切斷右鎖骨下動(dòng)脈，近段向下翻轉(zhuǎn)



(4)吻合后壁?

(5)吻合前壁?????????????????????????????? ??? (6)吻合完成后血流方向
圖1　鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)

(1)顯露鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈???? (2)人造血管與左鎖骨下動(dòng)脈端側(cè)吻合

(3)人造血管另端與肺動(dòng)脈端側(cè)吻合???????????? (4)吻合完成
圖2　用人造血管連接鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈
2．potts手術(shù) 即降主動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)。1946年potts,smith,gibson等首先在臨床上應(yīng)用于3例法樂四聯(lián)癥病人因而得名。在此之前，gross與hufnagel以及blalock與park等人，曾對實(shí)驗(yàn)動(dòng)物施行這種手術(shù)，由于手術(shù)中需完全阻斷降主動(dòng)脈血流造成脊髓缺血，往往引致后肢麻痹，為了避免發(fā)生這種嚴(yán)重并發(fā)癥，potts,smith等創(chuàng)制環(huán)狀動(dòng)脈鉗，在降主動(dòng)脈上放置這種主動(dòng)脈鉗，既可以阻斷部份主動(dòng)脈壁供作吻合術(shù)，又可保持降主動(dòng)脈血流通暢，脊髓的血液供應(yīng)不受影響。
在全身麻醉下施行手術(shù)。手術(shù)過程中，應(yīng)注意避免缺氧。患者取右側(cè)臥位。左胸后外切口，經(jīng)第4肋間進(jìn)胸。將左肺向前下方牽拉，解剖肺門，游離左肺動(dòng)脈，并顯露其分支，然后切開縱隔胸膜，游離主動(dòng)脈弓下方的上段胸降主動(dòng)脈。此時(shí)常需結(jié)扎切斷肋間動(dòng)脈1~2支，以便于放置環(huán)狀主動(dòng)脈鉗，夾緊降主動(dòng)脈前內(nèi)側(cè)部份血管壁供作吻合術(shù)。在左肺動(dòng)脈的近段和遠(yuǎn)段分別繞置一根縫線阻斷肺動(dòng)脈血流，將縫線縛扎于環(huán)狀主動(dòng)脈鉗上，使肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈互相靠攏。修剪已被鉗夾的部份主動(dòng)脈壁和左肺動(dòng)脈的外膜組織，用尖銳的刀刃在鉗夾的降主動(dòng)脈壁中部作長約6mm的縱切口，再在已被阻斷血流的左肺動(dòng)脈中部作相應(yīng)的長度相近的切口，在切口的兩端用細(xì)彎針5-0縫線縫合主動(dòng)脈壁和肺動(dòng)脈壁，在血管壁外結(jié)扎縫線，然后連續(xù)縫合吻合口后壁，縫針穿越全層血管壁，使之互相對合。縫線到達(dá)切口下角時(shí)，在血管壁外與固定縫線相結(jié)扎后，再連續(xù)縫合或間斷縫合吻合口前壁。吻合口全部縫合完畢后，依序取除繞置在左肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段、近段縫線(圖3).如果發(fā)現(xiàn)吻合口縫線區(qū)出血，可用紗布輕壓止血或另添加1~2針，認(rèn)為止血妥善后，緩慢地松開主動(dòng)脈環(huán)狀鉗，檢查吻合口無出血后，再取除環(huán)狀鉗，此時(shí)在肺動(dòng)脈上可捫到血流通過吻合口產(chǎn)生的強(qiáng)烈震顫。胸膜腔內(nèi)留置引流管1根，分層縫合胸部切口。potts吻合口由于根治術(shù)時(shí)難于拆除，現(xiàn)已很少采用。

圖3　降主動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)
3．waterston手術(shù) 升主動(dòng)脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù) waterston于1962年報(bào)道升主動(dòng)脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)。此后cooley, hallman、edwards等相繼于1966年也報(bào)道施行這種手術(shù)的臨床經(jīng)驗(yàn)。
全身麻醉、注意避免缺氧。半側(cè)臥位、右胸前外第3肋間切口進(jìn)胸，將右肺向后方牽引，在膈神經(jīng)前方縱向切開心包膜。分別在升主動(dòng)脈與上腔靜脈之間，以及升主動(dòng)脈內(nèi)側(cè)解剖游離肺動(dòng)脈。于右肺動(dòng)脈近段和遠(yuǎn)段，分別繞置阻斷血流的粗縫線。提起升主動(dòng)脈，用直角無創(chuàng)傷血管鉗部分夾住升主動(dòng)脈后壁，阻斷血流。在鉗夾的升主動(dòng)脈壁中部用尖刀作長約5mm的縱向切口，然后收緊繞置在右肺動(dòng)脈近，遠(yuǎn)段的縫線阻斷血流，在與主動(dòng)脈切口對應(yīng)部位于右肺動(dòng)脈前壁作橫向切口，用細(xì)彎針50或6-0縫線連續(xù)縫合吻合口后壁和前壁(圖4).吻合完成后，依序取除繞置右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端縫線、近段縫線及升主動(dòng)脈鉗，稀疏縫合心包切口。右胸內(nèi)留置引流管1根，分層縫合胸壁切口。
?

(1)術(shù)野暴露???????????? (2)升主動(dòng)脈和右脈動(dòng)脈切口

?????????(2)后壁吻合?? 　(4)前壁吻合???

　(5)吻合完成

(6)吻合術(shù)示意圖? 1.單支吻合?? 2.順序吻合?? 3.“y”形吻合
圖4　升主動(dòng)脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)
在上述三種體-肺循環(huán)分流術(shù)中，臨床上應(yīng)用最為廣泛者為鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)，其優(yōu)點(diǎn)是鎖骨下動(dòng)脈口徑有限，吻合口不會過大，以致肺循環(huán)血流量過多，引起肺過度充血和肺水腫，日后施行根治術(shù)時(shí)拆除，縫閉體-肺分流吻合。亦較簡便。應(yīng)用降主動(dòng)脈或升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈作吻合術(shù)，易發(fā)生吻合口過大，或吻合的血管對合不良，產(chǎn)生扭曲、血流不暢或堵塞不通。且日后施行根治術(shù)時(shí)拆除體-肺分流吻合口操作難度甚大。因此，近來已很少應(yīng)用potts手術(shù)和waterston手術(shù)。
體肺分流術(shù)的手術(shù)死亡率較低，6個(gè)月以下嬰幼兒手術(shù)死亡率為3~6％,出生后1個(gè)月內(nèi)施行鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)后癥狀緩解期可維持1年半左右。童年病人分流術(shù)后緩解期則可維持多年。上海中山醫(yī)院1953年為1例13歲病孩施行左鎖骨下動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈端例吻合術(shù)，術(shù)后38年仍維持良好療效。
四聯(lián)癥根治術(shù)：
兒童病例需在體外循環(huán)結(jié)合25℃低溫下施行手術(shù)。嬰幼兒病例則可采用深低溫體外循環(huán)和停止灌注的方法施行手術(shù)，先經(jīng)體表降溫，待鼻、咽溫度降到24℃左右施行剖胸術(shù)，建立體外循環(huán)，通過血流降溫進(jìn)一步將鼻咽溫度降到18℃左右，然后停止體外循環(huán)進(jìn)行心內(nèi)操作，心內(nèi)直視糾治術(shù)結(jié)束后，再恢復(fù)體外循環(huán)作血流復(fù)溫，待鼻咽溫度升高達(dá)35℃,直腸溫度到達(dá)28℃以上，心臟搏動(dòng)恢復(fù)后停止體外循環(huán)。
前胸中線切口，縱向鋸開胸骨，切開心包，顯露心臟后，注意觀察右心室流出道、肺動(dòng)脈總干和左、右肺動(dòng)脈狹窄病變情況。比較升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈外徑以及右心室流出道有無異常走向的冠狀動(dòng)脈分支。解剖游離升主動(dòng)脈，經(jīng)右心房、右心耳切口放入上、下腔靜脈引血導(dǎo)管，升主動(dòng)脈插入給血導(dǎo)管，左心房或左心室放入減壓管，建立血液稀釋體外循環(huán)后通過血液轉(zhuǎn)流降低體溫到25℃左右，心包腔內(nèi)放置冷生理鹽水作局部深低溫。鉗夾升主動(dòng)脈，于冠循環(huán)內(nèi)注入冷心臟停搏液。根據(jù)右心室流出道狹窄病變情況選擇右心室切口。如肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺總動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈無明顯狹窄，僅需解除右心室漏斗部狹窄，則選用右心室流出道橫切口或斜切口。如需切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)或肺總動(dòng)脈，用織片跨越瓣環(huán)作縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)，則選用右心室流出道縱切口，必要時(shí)將切口延伸入肺總動(dòng)脈甚肺動(dòng)脈分支。冠狀動(dòng)脈前降支異位起源于右冠狀動(dòng)脈的病例，則宜在前降支下方作斜向切口或游離前降支后，在其下方作縱切口(圖5).


(1)?????????????????????????????? ?? (2)??????? ????????????????

(3)
(1)右心室流出道縱切口亦可作橫切口或斜切口
(2)右心室流出道縱切口延伸入肺動(dòng)脈總干
(3)右心室流出道切口在異位前降支下方
圖5　右心室切口
解除右心室流出道狹窄：多見的典型四聯(lián)癥，狹窄病變僅涉及漏斗部及／或肺動(dòng)脈瓣，而瓣環(huán)和肺動(dòng)脈無病變者則切開右心室，顯露右心室腔后，切斷漏斗部右心室游離壁與室上嵴之間的肌束，用手術(shù)刀部分切除流出道左側(cè)壁肥厚的隔束心肌，注意避免切穿心室間隔，再切除肥厚的壁束心肌，注意避免切斷三尖瓣的乳頭肌。再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌。經(jīng)右心室切口檢查肺動(dòng)脈瓣，用鉗子撐開瓣口即可剪開融合的瓣葉交界。瓣口狹窄呈漏斗狀者，可剪除漏斗的頂部。如經(jīng)右心室切口難于顯露肺動(dòng)脈瓣則可在肺動(dòng)脈瓣環(huán)上方另作肺動(dòng)脈縱切口顯露瓣膜，切開瓣膜交界狹窄后，用宮頸擴(kuò)張器通過右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈測量內(nèi)徑。嬰幼兒病例體重在12kg以下應(yīng)能通過10mm的擴(kuò)張器，兒童病例，應(yīng)能通過14mm擴(kuò)張器，成人應(yīng)能通過17mm擴(kuò)張器。否則，需用跨瓣織片縫補(bǔ)擴(kuò)大瓣環(huán)或肺動(dòng)脈總干。
徹底解除右心室流出道及／或肺動(dòng)脈狹窄是提高法樂四聯(lián)癥治療效果的重要因素。肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹小，右心室流出道不同程度的發(fā)育不良，肺動(dòng)脈總干或其分支狹窄，甚或雙瓣葉型肺動(dòng)脈瓣等情況下，施行漏斗部切除及／或肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)仍未能解除右心室排血梗阻，術(shù)后右心室壓力仍然異常升高，右心室與肺動(dòng)脈之間存在壓力階差，易發(fā)生右心衰竭，術(shù)后死亡率高。用跨瓣環(huán)織片作縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)能較好地解除梗阻性病變，但手術(shù)造成的肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全使右心室舒張末期容量增大，收縮期噴血分?jǐn)?shù)減小，運(yùn)動(dòng)耐量降低，術(shù)后早期死亡率高，遠(yuǎn)期療效亦欠滿意。因此不宜常規(guī)作跨瓣環(huán)織片縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)?？绨戥h(huán)織片縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)的適應(yīng)證應(yīng)根據(jù)術(shù)時(shí)和術(shù)前選擇性右心室造影檢查見到的病變情況，測量肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈的內(nèi)徑，以及術(shù)畢測定右心室-左心室收縮壓比率和肺動(dòng)脈壓力，作出決定。右心室-左心室收縮壓比率超過0．70,肺動(dòng)脈壓力低于3．3kpa(25mmHg)者，則需作織片縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)。補(bǔ)片材料以心包片外襯滌綸網(wǎng)片最為適宜，既具有一定牢度，又可防止?jié)B血。漏斗部發(fā)育不良及或肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹小的病例需延伸右心室縱切口跨過肺動(dòng)脈瓣環(huán)到達(dá)肺動(dòng)脈總干外徑最寬處。備好橢圓形補(bǔ)片，其長度可按右心室到肺動(dòng)脈切口的長度修剪，補(bǔ)片寬度則以縫補(bǔ)后肺動(dòng)脈環(huán)的外徑不超過升主動(dòng)脈外徑的75％為宜。心內(nèi)操作結(jié)束后，先用5-0prolene縫線褥式縫合固定補(bǔ)片的頂端與肺動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)切口后，再將織片與肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣環(huán)及右心室切口邊緣作連續(xù)縫合(圖6).肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良或肺動(dòng)脈瓣環(huán)高度狹窄病例縫補(bǔ)方法是：切開右心室流出道，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及肺動(dòng)脈總干用形似十字形補(bǔ)片作縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)(圖7).

　(1)切除肥厚的壁束和隔束心肌



　(2)縫被室缺


(3)用跨越瓣環(huán)補(bǔ)片
　圖6　四聯(lián)癥根治術(shù)

(1)肺動(dòng)脈、瓣環(huán)和流出道切口

(2)用“十”字形補(bǔ)片縫補(bǔ)擴(kuò)大瓣環(huán)、肺動(dòng)脈和流出道


　(3)補(bǔ)片完成
圖7　“十”字形補(bǔ)片縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)?
左肺動(dòng)脈起始部狹窄：通常伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈總干狹窄。在縫補(bǔ)心室間隔缺損后，延長右心室漏斗部縱切口跨越肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干、左肺動(dòng)脈狹窄段及左肺動(dòng)脈近段，然后用織片作縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)(圖8).伴有右肺動(dòng)脈起始部狹窄者，則在縫補(bǔ)擴(kuò)大肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干和左肺動(dòng)脈后，從肺動(dòng)脈總干側(cè)壁切下右肺動(dòng)脈，縱向剪開右肺動(dòng)脈前壁越過狹窄段，并切開右肺動(dòng)脈近端用另一塊錐形補(bǔ)片縫補(bǔ)擴(kuò)大右肺動(dòng)脈切端，再將已擴(kuò)大的右肺動(dòng)脈切端與肺動(dòng)脈總干作端側(cè)吻合術(shù)(圖9).

(1)切開肺動(dòng)脈總干及左肺動(dòng)脈狹窄段? (2)用心包片及織片縫補(bǔ)擴(kuò)大
圖8　左肺動(dòng)脈起始部狹窄縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)

(1)切口???????????????? (2)縫補(bǔ)擴(kuò)大左、右肺動(dòng)脈起始部
圖9　兩側(cè)肺動(dòng)脈起始部狹窄修補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)
右肺動(dòng)脈起始部狹窄：單獨(dú)存在的右肺動(dòng)脈起始部狹窄比較少見?？p補(bǔ)擴(kuò)大操作技術(shù)也較簡易，從肺動(dòng)脈總干切下右肺動(dòng)脈，縱向切開右肺動(dòng)脈狹窄段及近段右肺動(dòng)脈前壁，用織片縫補(bǔ)擴(kuò)大后與肺動(dòng)脈總干作端側(cè)吻合術(shù)(圖10).

　(1)切下右肺動(dòng)脈? (2)縱向剪開右肺動(dòng)脈，用心包片縫補(bǔ)擴(kuò)大
?
　(3)右肺動(dòng)脈與肺動(dòng)脈總干作端側(cè)吻合術(shù)
　圖10　兩側(cè)肺動(dòng)脈起始部狹窄縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)
肺動(dòng)脈閉鎖：肺動(dòng)脈閉鎖病例需用一段帶主動(dòng)脈瓣的同種升主動(dòng)脈。同種升主動(dòng)脈外徑用于嬰兒病例為14~18mm,兒童為22~25mm,將同種主動(dòng)脈置放入流出道遠(yuǎn)端與肺總動(dòng)脈作對端吻合術(shù)，近端的后壁與右心室流出道縫合，再用心包織片覆蓋，縫補(bǔ)流出道切口和同種主動(dòng)脈前壁(圖11).另一種方法是用帶瓣管道遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈總干作端側(cè)吻合術(shù)。近端與右心室流出道作端側(cè)吻合術(shù)(圖12).

(1)切斷肺動(dòng)脈總干??? (2)同種主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈總干對端吻合

(3)帶瓣同種主動(dòng)脈縫合于切開的右室流出道??? (4)用心包片或織片縫蓋流出道切口
圖11　肺動(dòng)脈閉鎖糾治術(shù)

(1)肺動(dòng)脈總干及右心室流出道切口??? (2)人造血管縫補(bǔ)
圖12　用帶瓣同種主動(dòng)脈和人造血管縫補(bǔ)擴(kuò)大術(shù)
縫補(bǔ)心室間隔缺損：妥善解除右心室流出道狹窄，即可縫補(bǔ)心室間隔缺損。法樂四聯(lián)癥病例心室間隔缺損面積較大，直接縫合易于撕裂，因此需用補(bǔ)片作缺損縫補(bǔ)術(shù)。用牽引縫線或小拉鉤將漏斗部間隔向上牽拉，心室切口下緣向下牽拉，即可充分顯露缺損。辨認(rèn)三尖瓣隔瓣葉，主動(dòng)脈瓣環(huán)，瓣葉和傳導(dǎo)組織所在部位。his束從心室間隔缺損后方纖維三角區(qū)邊緣穿出，靠近心室間隔的左心室面向前行到達(dá)缺損后下方的心肌嵴，按心室間隔缺損的大小和形態(tài)修剪滌綸或聚四氟乙烯補(bǔ)片，補(bǔ)片宜比缺損稍大一些，用兩端各有小彎縫針的4-0或5-0prolene縫線，先用1根縫針縫補(bǔ)缺損下緣中點(diǎn)處，縫線穿過補(bǔ)片后在距缺損邊緣心室間隔肌部約4~5mm處進(jìn)針，縫線不可環(huán)繞心室間隔缺損邊緣，亦不可穿越心肌過深，以免損傷傳導(dǎo)組織。由此向后將織片與三尖瓣隔瓣葉基部連續(xù)縫合，再向上與無冠瓣下方的右心室心肌、主動(dòng)脈瓣環(huán)相縫合，補(bǔ)片與主動(dòng)脈瓣環(huán)縫合時(shí)應(yīng)注意避免損傷主動(dòng)脈瓣葉，然后向前到達(dá)心室上嵴。縫合時(shí)將心室上嵴稍向織片下方牽拉，可增大流出道。此時(shí)用縫線另一頭縫針從缺損下緣中點(diǎn)第一針進(jìn)針處起，在距缺損邊緣4~5mm處向前向上連續(xù)縫合，到達(dá)圓錐乳頭肌上方，即不再存在損傷傳導(dǎo)束的危險(xiǎn)，可以環(huán)繞缺損邊緣作連續(xù)縫合，到達(dá)心室上嵴處，結(jié)扎兩根縫線，完成心室間隔缺損織片縫補(bǔ)術(shù)。縫合右心室切口。漏出道狹窄已妥善解除者，右心室橫向或斜行切口用縫線連續(xù)縫合兩層。未跨越瓣環(huán)的右心室縱切口宜用織片縫補(bǔ)，以免直接縫合造成漏斗部口徑減小。為解除肺動(dòng)脈瓣狹窄的肺動(dòng)脈總干縱切口，亦宜用織片縫補(bǔ)以擴(kuò)大血管腔。放松升主動(dòng)脈阻斷鉗，心臟恢復(fù)跳動(dòng)，收縮期血壓12kpa(90mmHg)以上，體溫升到35℃以上，停止體外循環(huán)。測右心室、左心室及肺總動(dòng)脈壓力。從上腔靜脈、肺動(dòng)脈和體循環(huán)動(dòng)脈抽取血液送作血氧含量和氧飽和度測定。右心室與左心室收縮壓比值在0．70以上，右心室、肺總動(dòng)脈壓力階差越過8kpa(60mmHg),肺動(dòng)脈收縮壓低于3．3kpa(25mmHg)或心室間隔仍有左至右分流，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值為2∶1者，則均應(yīng)考慮繼續(xù)在體外循環(huán)下進(jìn)一步解除流出道及／或肺動(dòng)脈狹窄?？p閉心室間隔缺損，術(shù)畢注意創(chuàng)口止血。分層縫合手術(shù)切口。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測血壓、心率、呼吸、心電圖、中心靜脈壓和左心房壓力。注意膚色和周圍循環(huán)狀況。記錄出入水量、尿量和縱隔心包引流量。注意維持體液和電解質(zhì)平衡。及時(shí)補(bǔ)充血容量。常規(guī)給予洋地黃、抗生素、利尿劑和促進(jìn)凝血藥物。保持呼吸道通暢。
術(shù)后早期可能發(fā)生的并發(fā)癥有出血、房室傳導(dǎo)阻滯、低心排血綜合征、心力衰竭、肺間質(zhì)及肺泡水腫引致呼吸衰竭等。