一、β海洋性貧血(一)輕型海洋性貧血臨床可無(wú)癥狀，或僅輕度貧血，偶有輕度脾大。血片中可見(jiàn)少量靶形細(xì)胞，紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素性。本病特征表現(xiàn)為hba2升高大于3.5%(4%~8%).hbf正?；蜉p度增加(小于5%).父或母為β海洋性貧血雜合子。
(二)中間型海洋性貧血貧血中度，血紅蛋白維持在60~70g/l以上。少數(shù)有輕度骨骼改變，性發(fā)育延遲。除上述紅細(xì)胞形態(tài)改變外，hbf、可達(dá)10%.(三)重型海洋性貧血(cooly貧血) 患兒產(chǎn)時(shí)正常，出生后半年逐漸蒼白。重度貧血，有黃疸及肝脾大。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，骨質(zhì)疏松，甚至發(fā)生病理性骨折。顱骨增厚。額部隆起，鼻梁凹陷，眼距增寬，呈特殊面容。X線檢查見(jiàn)顱骨板障增厚，皮質(zhì)變薄，骨小梁條紋清晰，似短發(fā)直立狀。血紅蛋白低于60g/l,呈小細(xì)胞低色素性。血中靶形細(xì)胞占 10%~35%,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.02~0.15.骨髓涂片紅系細(xì)胞極度增生，髓外鐵及細(xì)胞內(nèi)鐵增多：
二、α海洋性貧血(一)標(biāo)準(zhǔn)型α海洋性貧血新生兒期hb bart可達(dá)5%~15%,幾個(gè)月后消失。一般患者無(wú)貧血或任何癥狀，可有輕度紅細(xì)胞形態(tài)變化。紅細(xì)胞滲透性脆性輕度減低。經(jīng)煌焦藍(lán)溫育后，少數(shù)紅細(xì)胞內(nèi)有h包涵體。血紅蛋白電泳無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。
(二)血紅蛋白h病多數(shù)海洋性貧血較輕或有中度貧血。感染或服用氧化劑藥物后，貧血加重并出現(xiàn)黃疸。紅細(xì)胞低色素性明顯，靶形細(xì)胞可見(jiàn)，多少不一。紅細(xì)胞滲透性脆性降低。網(wǎng)織紅細(xì)胞在0.05左右?；徒褂退{(lán)溫育后可見(jiàn)大量h包涵體。hbh在ph8.6或8.8電泳時(shí)，向陽(yáng)極方向移動(dòng)，泳速快于hba;ph6.5電泳時(shí)，仍向陽(yáng)極方向移動(dòng)。
(三)血紅蛋白bart胎兒水腫綜合征α海洋性貧血中最嚴(yán)重類型。hb bart氧親和力高，致使組織嚴(yán)重缺氧。胎兒多在妊娠30~40周在宮內(nèi)死亡或產(chǎn)后數(shù)小時(shí)死亡：胎兒明顯蒼白，全身水腫伴腹水，肝脾顯著大；血紅蛋白多在60g/l左右，外周血靶維胞、幼蘭紅細(xì)胞及網(wǎng)織細(xì)胞明顯增多。血紅蛋白電泳分析hb bart占80%~100%,可有少量hbh.hba、a2及f均缺如。父母雙方均為α海洋性貧血。

一、β海洋性貧血(一)輕型海洋性貧血臨床可無(wú)癥狀，或僅輕度貧血，偶有輕度睥大。血片中可見(jiàn)少量靶形細(xì)胞，紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素性。本病特征表現(xiàn)為hba2升高大于3.5%(4%~8%).hbf正?；蜉p度增加(小于5%).父或母為β海洋性貧血雜合子。
(二)中間型海洋性貧血貧血中度，血紅蛋白維持在60~70g/l以上。少數(shù)有輕度骨骼改疸及肝脾大。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，骨質(zhì)疏松，甚至發(fā)生病理性骨折。顱骨增厚。額部隆起，鼻梁凹陷，眼距增寬，呈特殊面容。X線檢查見(jiàn)顱骨板障增厚，皮質(zhì)變薄，骨小梁條紋清晰，似短發(fā)直立狀。血紅蛋白低于60g/l,呈小細(xì)胞低色素性。血中靶形細(xì)胞占10%~35%,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.02~0.15.骨髓涂片紅系細(xì)胞極度增生，髓外鐵及細(xì)胞內(nèi)鐵增多：血紅蛋白分析顯示hbf占30%~90%. hba多低于40%或甚至0%.紅細(xì)胞滲透性脆性明顯減低。根據(jù)父母雙方都有β海洋性貧血，結(jié)合典型臨床表現(xiàn)，診斷不難確立。
二、α海洋性貧血(一)標(biāo)準(zhǔn)型α海洋性貧血 新生兒期hb bart可達(dá)5%~15%,幾個(gè)月后消失。一般患者無(wú)貧血或任何癥狀，可有輕度紅細(xì)胞形態(tài)變化。紅細(xì)胞滲透性脆性輕度減低：經(jīng)煌焦藍(lán)溫育后，少數(shù)紅細(xì)胞內(nèi)有h包涵體。血紅蛋白電泳無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。
(二)血紅蛋白h病多數(shù)貧血較輕或有中度貧血。感染或服用氧化劑藥物后，貧血加重并出現(xiàn)黃疸。紅細(xì)胞低色素性明顯，靶形細(xì)胞可見(jiàn)，多少不一。紅細(xì)胞滲透性脆性降低。網(wǎng)織紅細(xì)胞在0.05左右?；徒褂退{(lán)溫育后可見(jiàn)大量h包涵體。hbh在ph8.6或8.8電泳時(shí)，向陽(yáng)極方向移動(dòng)，泳速快于hba;ph6.5電泳時(shí)，仍向陽(yáng)極方向移動(dòng)。
(三)血紅蛋白bart胎兒水腫綜合征α海洋性貧血中最嚴(yán)重類型。hb bart氧親和力高，致使組織嚴(yán)重缺氧。胎兒多在妊娠30~40周在宮內(nèi)死亡或產(chǎn)后數(shù)小時(shí)死亡。胎兒明顯蒼白，全身水腫伴腹水，肝脾顯著大；血紅蛋白多在60g/l左右，外周血靶維胞、幼蘭紅細(xì)胞及網(wǎng)織細(xì)胞明顯增多。血紅蛋白電泳分析hb bart占80%~100%,可有少量hbh.hba、a2及f均缺如。父母雙方均為α海洋性貧血。

無(wú)貧血或僅有輕度貧血的輕型β海洋性貧血一般不需治療。海洋性貧血尚無(wú)根治方法。對(duì)誘發(fā)溶血的因素如感染等應(yīng)積極防治。近年主張高輸血療法，經(jīng)常保持血紅蛋白在100g/l.為了減少白細(xì)胞或血小板組織配型不合而引起的輸血反應(yīng)，可使用洗滌后的濃集紅細(xì)胞或冰凍保存的紅細(xì)胞。脾切除適用于重型β海洋性貧血伴脾功能亢進(jìn)及明顯壓迫癥狀者。反復(fù)輸血，鐵負(fù)荷過(guò)重，患者可能死于心肌含鐵血黃素沉著癥。近年推薦鐵螯合劑治療，促進(jìn)鐵的排泄。如去鐵胺(deferoxamlne)12~13mg/(kg·d)肌注，每月4~6次，因副作用少，可長(zhǎng)期應(yīng)用。已有應(yīng)用異基因骨髓移植治療3海洋性貧血獲得成功的報(bào)道。α海洋性貧血的防治方法可參照β海洋性貧血。但hbh病因骨髓內(nèi)溶血較輕，脾切除效果較重型β海洋性貧血為佳。