無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

本病癥狀與病程有密切關(guān)系。
rpf早期癥狀是隱襲性，主要表現(xiàn)為非特異性的背痛，腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見(jiàn)于中年人，男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病，通常起病隱匿，病程較長(zhǎng)，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出，疼痛最常見(jiàn)通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)，腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適，其他癥狀尚有厭食，消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫，陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。
在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛，尿頻及夜尿增多；雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無(wú)尿；因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見(jiàn)，高血壓常見(jiàn)(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致，因?yàn)殡S著輸尿管破裂，作松解術(shù)或切除無(wú)功能的腎后，血壓可以恢復(fù)正常，胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。
曾有報(bào)道膽道和胰管狹窄，若累及門(mén)靜脈或脾靜脈，可致門(mén)脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水，由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙，后腹膜腔淋巴，靜脈或小動(dòng)脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫，陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱，間歇性跛行，可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，peyronie病(佩羅尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等。
體格檢查時(shí)下腹部及腰部常有壓痛，腎區(qū)可有叩擊痛或觸及腫大腎臟，腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及，可伴有高血壓。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
常有血沉增快，不同程度的貧血及白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，偶有嗜酸細(xì)胞增多，蛋白電泳α及λ球蛋白增設(shè)。尿常規(guī)檢查可以正?；蛴猩倭堪准?xì)胞、紅細(xì)胞，后期可有尿毒癥。故尿毒癥患者尿液正常時(shí)應(yīng)注意是否為后腹膜纖維化所致。
2.X線(xiàn)檢查
X線(xiàn)泌尿系造影可見(jiàn)一側(cè)或雙側(cè)輸尿管移位，有診斷意義的表現(xiàn)是輸尿管中段逐漸變細(xì)伴節(jié)段性狹窄，這和腫瘤或結(jié)石引起的狹窄有所不同，后者無(wú)逐漸變細(xì)而僅有不規(guī)則狹窄。消化道受累時(shí)X線(xiàn)雙重對(duì)比造影可發(fā)現(xiàn)受累腸道如十二指腸有節(jié)段性狹窄，骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直，伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄。
3.ct與MRI
多數(shù)可發(fā)現(xiàn)纖維性斑塊或異常軟組織包塊，增強(qiáng)掃描呈較濃的纖維組織征象。由于纖維化向側(cè)面發(fā)展，使主動(dòng)脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變，也能顯示近端輸尿管擴(kuò)張。由于磁共振在顯示纖維斑塊不比ct優(yōu)越，但其可顯示血管流速的變化，故首選CT檢查，需進(jìn)一步了解血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)則選磁共振。
4.B型超聲檢查
prf腫塊為低回聲或無(wú)回聲，無(wú)特征性表現(xiàn)。尚可觀察尿路梗阻與腎盂積水的程度。

本病診斷重在加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高警惕，凡經(jīng)常服用止痛藥，甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛，腹痛，腰骶部或下腹部鈍痛以及門(mén)脈高壓，腹水，蛋白丟失 性腸病者均應(yīng)考慮到本病可能，B型超聲，ct與X線(xiàn)等檢查對(duì)診斷可提供幫助，只要注意本病的可能性，根據(jù)病史和放射學(xué)檢查一般可以做出診斷。
鑒別診斷
rpf應(yīng)與腹膜后淋巴瘤，增生性淋巴結(jié)炎，轉(zhuǎn)移瘤，原發(fā)性腫瘤，主動(dòng)脈周?chē)[及淀粉樣變相鑒別，除臨床表現(xiàn)外主要是影像學(xué)檢查。
rpf特征是腫塊較大，密度均勻，并與主動(dòng)脈相連緊密；主動(dòng)脈本身及其周?chē)鞴贌o(wú)明顯受壓移位；主動(dòng)脈與椎體間距不變化；輸尿管狹窄者向中心牽拉移位。
1.輸尿管結(jié)石：病人有腰部疼痛并可向下腹部，外陰，大腿內(nèi)側(cè)放射，但輸尿管結(jié)石引起的疼痛多為突發(fā)性，程度較為嚴(yán)重，難以忍受，發(fā)作前后尿液常規(guī)檢查可有紅細(xì)胞，ivu可發(fā)現(xiàn)結(jié)石陰影。
2.輸尿管炎：也表現(xiàn)腰痛，體格檢查腎區(qū)有叩擊痛，但常有尿頻，尿急，尿痛等尿路刺激癥狀，ivu可見(jiàn)輸尿管擴(kuò)張或狹窄，但無(wú)兩側(cè)輸尿管同時(shí)向中央移位，B超和CT檢查輸尿管及血管周?chē)鷽](méi)有占位性病變
3.下腔靜脈后輸尿管：可表現(xiàn)為右側(cè)腰痛，B超及ivu可發(fā)現(xiàn)右腎積水，右輸尿管上段擴(kuò)張并向中線(xiàn)移位，使輸尿管全程呈“s”狀，有助于診斷。
4.輸尿管腫瘤：主要表現(xiàn)為腰部鈍痛，當(dāng)病人排出條索狀血凝塊時(shí)可伴有腎絞痛，但病人除疼痛之外，還表現(xiàn)有不同程度的血尿，ivu可見(jiàn)腎積水，輸尿管充盈缺損及杯口樣改變或腎不顯影，膀胱鏡檢查有時(shí)可見(jiàn)腫瘤自輸尿管管口脫出或輸尿管管口噴血，CT檢查示輸尿管周?chē)鸁o(wú)占位性病變。
5.腹膜后腫瘤：也可表現(xiàn)為腰痛，B超檢查可發(fā)現(xiàn)有腎積水，ivu發(fā)現(xiàn)輸尿管有狹窄段，一般向外側(cè)移位，腎積水和輸尿管的狹窄通常是單側(cè)性的，也可以是雙側(cè)性的，如為腹膜后轉(zhuǎn)移癌，則有原發(fā)癌病史，B超及CT檢查可發(fā)現(xiàn)腹膜后的實(shí)質(zhì)性占位病變，
(1)淋巴瘤：腹膜后淋巴瘤分面范圍很廣，平掃時(shí)顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)后無(wú)明顯變化，主動(dòng)脈與椎體間距增大。
(2)轉(zhuǎn)移性腫瘤：轉(zhuǎn)移瘤缺乏纖維組織，表現(xiàn)不為連續(xù)的主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)增大強(qiáng)有力地表明為惡性病變，增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化呈結(jié)節(jié)狀，最后診斷還有賴(lài)于組織細(xì)胞學(xué)檢查。

治療目的是及時(shí)解除梗阻，恢復(fù)腎臟功能，防止炎癥進(jìn)一步的發(fā)展導(dǎo)致再次梗阻。

1.藥物治療 立即停用麥角衍生物，一般來(lái)說(shuō)停藥即能解除癥狀以及使纖維化消退。但如再次服藥，纖維化會(huì)復(fù)發(fā)?！≡缙趹?yīng)用糖皮質(zhì)激素，尤其是當(dāng)炎性組織占優(yōu)勢(shì)時(shí)，可在幾周內(nèi)見(jiàn)效，多數(shù)報(bào)道療效明顯，甚至可使腫塊明顯縮小或消失。一般認(rèn)為在細(xì)胞浸潤(rùn)早期階段纖維化過(guò)程占優(yōu)勢(shì)以前用藥效果可能會(huì)更好。對(duì)有輕-中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者，用強(qiáng)的松類(lèi)藥物更為合適。有時(shí)亦用來(lái)作術(shù)前準(zhǔn)備或術(shù)后預(yù)防復(fù)發(fā)。最初劑量每日30~60mg強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍，待病情穩(wěn)定后劑量逐漸減少至最低有效維持量最少3個(gè)月。有人聯(lián)合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果，放療療效尚不肯定。本類(lèi)藥物顯效的機(jī)制為抑制炎性反應(yīng)。應(yīng)用皮質(zhì)激素，可抑制慢性炎癥的進(jìn)展，解除患者因水腫引起的急性梗阻，避免急診手術(shù)。也可作為手術(shù)后的輔助用藥，還可治療手術(shù)后的再次梗阻。他莫昔芬(10~20mg,2次/d)等免疫抑制藥的應(yīng)用也有一定的療效。

2.尿液引流 通過(guò)膀胱鏡輸尿管內(nèi)放置雙j管或采用經(jīng)皮腎穿刺造瘺，以解除梗阻，緩解癥狀。

3.手術(shù)治療 通常采用輸尿管游離松解術(shù)。它是本病的主要治療方法，可解除輸尿管梗阻，改善腎功能。由于該病通常影響雙側(cè)輸尿管，宜選擇經(jīng)腹切口，在十二指腸和下腔靜脈之間的正中線(xiàn)上切開(kāi)后腹膜，向兩側(cè)翻開(kāi)，暴露腹膜后區(qū)和雙側(cè)輸尿管。輸尿管松解后可以采用以下兩種方法處理：
①將游離出來(lái)的輸尿管置于腹腔內(nèi)，使輸尿管腹腔化；
②將輸尿管向側(cè)方移位，在輸尿管和纖維組織之間填入腹膜后脂肪，或用大網(wǎng)膜將其包裹。當(dāng)輸尿管游離手術(shù)不能完成，或再次出現(xiàn)梗阻可行自體腎移植或回腸代輸尿管手術(shù)。由于此病有兩側(cè)受累傾向，即使是單側(cè)腎臟嚴(yán)重?fù)p害，也應(yīng)盡力保留，不可貿(mào)然行腎切除術(shù)。另外最近已經(jīng)被采用的新手術(shù)方法有：將gore-tex外科膜放置在輸尿管和后腹膜之間；腹腔鏡下行輸尿管游離術(shù)?！⊥砥?，對(duì)于嚴(yán)重尿路梗阻，可行經(jīng)皮腎造瘺引流術(shù)，此方法優(yōu)于逆行輸尿管插管或支撐術(shù)(stenting),其不僅能及時(shí)減輕癥狀，而且可通過(guò)尿電解質(zhì)測(cè)定監(jiān)測(cè)腎功能。使多數(shù)患者避免作血液透析。

術(shù)后第二天可吃一些流食、半流食的食物，如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龍須面、面片等易消化食物還可增加一、兩餐全營(yíng)養(yǎng)素，如特殊醫(yī)用目的食物，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑。有利機(jī)體營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收，又不增加胃腸負(fù)擔(dān)，但在剛剛開(kāi)始進(jìn)食時(shí)，機(jī)體的消化能力有所下降，不能急于求成，要少食多餐，每日5---6餐。如果機(jī)體耐受能力增強(qiáng)了，食欲增加了。這時(shí)應(yīng)盡快恢復(fù)正常飲食的攝入，多吃一些富含優(yōu)質(zhì)蛋白和高維生素的食物。
(1)忌咖啡等興奮性飲料。
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。

后腹膜纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病，偶可遇到炎性過(guò)程自發(fā)消退，若系藥物引起者(如羥甲丙基甲基麥角酰胺)停藥后有可能逐漸恢復(fù)，時(shí)間需數(shù)月到數(shù)年不等，后腹膜纖維化死亡率約9%,死因通常為腎功能不全，且常因診斷延誤而發(fā)生，對(duì)適當(dāng)?shù)闹委熡行Ч麜r(shí)預(yù)后尚好。