無特定人群

無傳染性

突出臨床表現(xiàn)是內(nèi)分泌紊亂/8/,表現(xiàn)為上視障礙和性早熟，同時可伴有下丘腦功能障礙，如尿崩、煩渴、嗜睡及肥胖。其他癥狀與腫瘤部位有關(guān)，松果體區(qū)腫瘤可阻塞中腦導(dǎo)水管，造成顱內(nèi)高壓。鞍區(qū)腫瘤則首先表現(xiàn)出視力障礙，然后出現(xiàn)頭痛、嘔吐、多飲多尿及垂體功能低下。
生殖細(xì)胞瘤生長較快，多數(shù)病程在1 年以內(nèi)，文獻(xiàn)中記載病程在2天~6 年，平均7 個月。生殖細(xì)胞瘤的癥狀與體征主要包括顱內(nèi)壓增高、局部腦定位征和內(nèi)分泌癥狀等。其癥狀與體征的發(fā)展順序一般是先出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、繼之出現(xiàn)四迭體受壓癥狀和丘腦下部癥狀。也有少部分病人以四迭體受壓為首先癥狀。
1.顱內(nèi)壓增高癥狀： 生殖細(xì)胞瘤可早期壓迫或梗阻導(dǎo)水管的上端開口，引起梗阻性腦積水，當(dāng)腫瘤進一步增大時，壓迫第叁腦室后部或?qū)苌隙?，?a class="s-link" href="/pc/disease/306011/">梗阻性腦積水更為突出，因此，幾乎所有的病人都有顱內(nèi)壓增高的癥狀及體征。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、復(fù)視、視盤水腫，小兒可有頭圍擴大等。后期可繼發(fā)視神經(jīng)萎縮及展神經(jīng)麻痹等。
2.局部定位征： 最常見的定位癥狀有parinaud 綜合征，這是parinaud 于1883 年首先指出松果體區(qū)腫瘤可出現(xiàn)上視不能、瞳孔光反應(yīng)和調(diào)節(jié)反應(yīng)障礙等。其中部分病人同時合并下視不能，瞳孔光反應(yīng)遲鈍或喪夫、調(diào)節(jié)反應(yīng)減弱及阿羅瞳孔是生殖細(xì)胞瘤的重要體征。約半數(shù)以上的病人可出現(xiàn)小腦癥狀，表現(xiàn)為持物不穩(wěn)、走路搖晃、眼球震顫等，少數(shù)侵犯基底節(jié)時可出現(xiàn)偏癱等。腫瘤壓迫下丘腦及內(nèi)側(cè)膝狀體可出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴及聽力下降。其他尚包括癲癇、腦神經(jīng)(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。
3.內(nèi)分泌癥狀： 性早熟及巨生殖器為本病突出的內(nèi)分泌癥狀，因此具有較大的診斷價值。但也可見到性發(fā)育停頓或遲緩。性發(fā)育障礙在15 歲以下的兒童發(fā)生率為10%~37.5%.性早熟以男性病例占大多數(shù)。下丘腦損害可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、肥胖、發(fā)育障礙及性功能低下等。
4.轉(zhuǎn)移 由于生殖細(xì)胞瘤組織松散，很易脫落，故有種植性轉(zhuǎn)移傾向，常沿蛛網(wǎng)膜下腔向基底池、腦室系統(tǒng)和脊髓轉(zhuǎn)移。其轉(zhuǎn)移率一般在10%~37%之間。個別病例可發(fā)生顱外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如頭皮下、肺部等。

診斷
根據(jù)檢查結(jié)果及癥狀可作出診斷。
鑒別診斷
1.松果體區(qū)囊腫
為良性病變，國外尸檢存在率高達(dá)40%.多數(shù)較小，只有在MRI 檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。多數(shù)在MRI 上松果體區(qū)有小而圓的囊腫，注藥后輕度環(huán)形強化，有時囊腫較大可稍壓迫四迭體上丘，ct 示囊內(nèi)液體與腦脊液比呈等至高密度，多無臨床癥狀，也不引起腦積水，絕大多數(shù)不需手術(shù)治療。
2.松果體細(xì)胞瘤
即來源于松果體實質(zhì)細(xì)胞，包括松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤，前者多為邊界清楚的圓形病變，很少通過腦脊液播散；松果體母細(xì)胞瘤為惡性，局部浸潤，通常體積較大，質(zhì)地不均勻。松果體細(xì)胞瘤周邊可有鈣化，注藥后可有均勻或不均勻增強，有時神經(jīng)影像上不易與松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤區(qū)別，但松果體實質(zhì)細(xì)胞腫瘤無性別傾向，平均年齡較生殖細(xì)胞瘤者大(多在20 歲以上).
3.神經(jīng)膠質(zhì)瘤
多為星形細(xì)胞瘤，極少數(shù)為室管膜瘤，多起源于四迭體或第叁腦室后壁。腫瘤有時很小，但早期引起梗阻性腦積水，MRI 見腫物及四迭體熔為一體，壓迫導(dǎo)水管，使其狹窄或閉鎖，注藥后多不強化或輕度強化，有時可見受累的丘腦和腦干出現(xiàn)腫脹，在t2 像上可見高信號。
4.腦膜瘤
松果體區(qū)腦膜瘤少見，多為成人(常發(fā)生于40~60 歲),常起源于小腦幕切跡游離緣，故常不在正中。腫瘤常為圓形或橢圓形，ct 為均勻密度，MRI 在t1 像為均勻高信號，注藥后可明顯均勻強化，并可顯示在小腦幕上有腦膜尾征(冠狀掃描顯示更為清楚).
5.脂肪瘤
可發(fā)生在松果體區(qū)，為先天性病變，實際上為胎兒生長發(fā)育過程中脂肪組織的異位或迷離的結(jié)果，多數(shù)很小，不引起癥狀，更無需手術(shù)。
6.上皮樣囊腫或皮樣囊腫
可發(fā)生在松果體區(qū)，可較大，ct 為低密度，ct值低于腦脊液；MRI 在t1 像為低信號，t2 像可變化較大，從低信號到不均勻信號皆可。上皮樣囊腫邊界可不規(guī)則，部分邊界可呈蟲蝕狀。
7.蛛網(wǎng)膜囊腫
有時囊腫可較大，囊內(nèi)密度或信號在ct 及MRI 為相似于腦脊液，囊壁薄，注藥后可輕度強化。

1.腫瘤切除術(shù) 近年來普遍應(yīng)用了ct 及顯微外科技術(shù)，徹底切除生殖細(xì)胞瘤已成為可能。目前常用的手術(shù)入路及其選擇原則為：

(1)經(jīng)頂枕部經(jīng)胼胝體入路：適用于第叁腦室后部的生殖細(xì)胞瘤。一般做右側(cè)頂枕較大的骨瓣，內(nèi)緣達(dá)矢狀竇旁。

(2)經(jīng)幕下小腦上入路：適用于腫瘤位于四迭體池或其下方者。病人可采坐位、側(cè)臥或俯臥位。行顱后窩正中切口。

(3)經(jīng)枕部小腦幕入路：腫瘤位于四迭體上方時可采用此入路。術(shù)中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。

(4)經(jīng)側(cè)腦室叁角區(qū)入路：主要用于腫瘤向一側(cè)大腦半球生長時。術(shù)后常有同向偏盲。

(5)經(jīng)額部側(cè)腦室入路：可行冠狀切口，右額骨瓣成型開顱。值得注意的是任何入路均應(yīng)注意保護好大腦深靜脈，腫瘤應(yīng)分塊切除，術(shù)中應(yīng)避免損傷瘤周的腦組織。目前生殖細(xì)胞瘤的手術(shù)原則是盡可能地徹底切除，術(shù)后放射治療，或先行分流手術(shù)，然后再行腫瘤部分切除(一概要求完全切除，實際上是不可能的).是否適于全切除，首先取決于腫瘤的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，其次是腫瘤擴展部位。小的和中等大小的生殖細(xì)胞瘤有時可以全切，術(shù)后死亡率較高。

2.腦脊液分流術(shù) 鑒于腫瘤全切除困難，術(shù)后死亡率高，即使腫瘤全切除后，仍難免復(fù)發(fā)。因此，有人主張采用腦脊液分流術(shù)加術(shù)后放療。以往多采用側(cè)腦室-枕大池分流術(shù)或第叁腦室造瘺術(shù)。近年來多采用帶活瓣裝置行腦室-心房或腦室-腹腔分流術(shù)。分流術(shù)的目的是為了解除梗阻性腦積水，術(shù)后輔以放療。有人主張所有病人不管是否行全切術(shù)，如有顱內(nèi)壓增高，腫瘤切除前2 周，尤其是腫瘤部分切除者均應(yīng)行腦脊液分流術(shù)。由于生殖細(xì)胞瘤極易脫落沿腦脊液播散，故已有分流術(shù)后發(fā)生腹腔或全身轉(zhuǎn)移的報道。

3.立體定向活檢術(shù) 可在ct 導(dǎo)向下行立體定向活檢術(shù)，明確病理診斷，為下一步治療提供資料。

4.術(shù)后放療及化療 生殖細(xì)胞瘤對放射線極為敏感。術(shù)后輔以放療可獲穩(wěn)定的療效。但體積較大的腫瘤可以復(fù)發(fā)，對此類病人應(yīng)加大照射劑量和擴大照射野。由于生殖細(xì)胞瘤發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔及脊髓種植的轉(zhuǎn)移率達(dá)3%~57%,故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為不管腦和脊髓有無轉(zhuǎn)移，均應(yīng)常規(guī)行全腦和脊髓放療。一般一個療程的劑量為40~60gy,照射野大約為60~100cm2,整個脊髓的放療劑量為20~30gy.1 歲以內(nèi)小兒劑量為成人的50%,5 歲兒童為成人劑量的75%,8 歲以上與成人劑量相同。放療可引起放射性腦壞死及腫瘤周圍瘢痕形成的粘連，盡管如此也有人主張術(shù)前應(yīng)照射20~30gy 的劑量，以減少腫瘤的血液循環(huán)和切除腫瘤時的出血。
生殖細(xì)胞瘤化學(xué)治療已有不少研究。常用的化療藥物有亞硝脲類、長春新堿、環(huán)己米特、放線菌素、甲氨蝶呤、博萊霉素、順鉑等。有不少學(xué)者采用不同的化療藥物對生殖細(xì)胞瘤進行治療，均獲一定療效，故認(rèn)為生殖細(xì)胞瘤對某些化療藥物是敏感的，可將聯(lián)合化療作為術(shù)后的一種輔助治療。

1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進行預(yù)防，很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的，1988年美國的一份報告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防，繼續(xù)追溯，1969年higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的，“環(huán)境因素”,“生活方式”即是指我們呼吸的空氣，喝的水，選擇制作的食品，活動的習(xí)慣和社會關(guān)系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙，合理飲食，有規(guī)律鍛煉和減少體重，任何人只要遵守這些簡單，合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食，鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥，保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處，另外有研究顯示適當(dāng)活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率，在這里我們主要認(rèn)識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。