中老年女性多見(jiàn)

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)好發(fā)于老年人，平均發(fā)病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔黏膜，鼻腔、咽喉、食管、尿道口、陰道、肛門(mén)黏膜也可波及。通常開(kāi)始時(shí)似慢性結(jié)膜炎，進(jìn)展為瞼球黏連（瞼結(jié)膜與眼球的瘢痕黏連），倒睫（睫毛向內(nèi)），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，甚或失明，累及口腔黏膜時(shí)，常有潰瘍和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外陰，肛周，食管黏膜亦可受累。但累及皮膚時(shí)的瘢痕大皰和紅斑的特征是不常見(jiàn)的。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
直接免疫熒光檢查為表皮基底膜帶有IgG和補(bǔ)體C3，呈線狀沉積。
2.組織病理檢查
為表皮下水皰，表皮內(nèi)無(wú)棘突松懈現(xiàn)象，真皮內(nèi)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，后期真皮淺層纖維化明顯。

根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可做出診斷。

治療以皮質(zhì)激素制劑的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱劑。病情嚴(yán)重者考慮使用糖皮質(zhì)激素。淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使患者舒適和減少眼感染的危險(xiǎn)。對(duì)進(jìn)行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或環(huán)磷酰胺。治療期間需監(jiān)測(cè)造血系統(tǒng)，腎臟和其他器官功能，在有經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)家指導(dǎo)下合理使用藥物。

低鹽飲食指每日可用食鹽不超過(guò)2克，但不包括食物內(nèi)自然存在的氮化鈉。

專(zhuān)業(yè)指導(dǎo)
瘢痕性類(lèi)天皰瘡較多見(jiàn)，又稱(chēng)為良性粘膜類(lèi)天皰瘡。以水皰為主要表現(xiàn)，水皰潰破形成潰瘍面。好發(fā)于口腔、結(jié)合膜。嚴(yán)重的眼疾可影響，甚至喪失視力。好發(fā)于女性，中年及中年以上的人較多見(jiàn)，死亡者少，病程緩慢，有報(bào)道稱(chēng)其與惡性腫瘤有關(guān)，如直腸癌、子宮癌等。治療以皮質(zhì)激素制劑的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱劑。病情嚴(yán)重者考慮使用皮質(zhì)激素。消除交叉反應(yīng)的外來(lái)抗原的作用或消除影響自身抗原改變的各種因素的作用，如預(yù)防和治療感染，避免使用某些容易誘發(fā)自身免疫反應(yīng)的藥物等。