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白塞綜合征

白塞綜合征是一種血管炎。炎癥可讓血管壁增厚、變脆弱、變窄或形成瘢痕,患者全身各處血管(動脈、靜脈)都可發(fā)生這些改變,從而導(dǎo)致不同癥狀。本病以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍為特征,還可以出現(xiàn)生殖器潰瘍皮膚病變以及眼、神經(jīng)系統(tǒng)、血管、關(guān)節(jié)和胃腸道疾病在內(nèi)的多種全身性表現(xiàn)。

白塞綜合征是一種以口腔和外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征,并影響多個系統(tǒng)的慢性疾病。
導(dǎo)致白塞綜合征發(fā)生的確切原因尚不清楚。
白塞綜合征好發(fā)于 20-40 歲的成人,是一種終生性疾病,病情可呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程。
如果出現(xiàn)白塞綜合征相關(guān)癥狀,應(yīng)及時至風(fēng)濕科就診尋求幫助。醫(yī)生會根據(jù)是否存在白塞綜合征的典型癥狀以及一些必要的檢驗排除其他類似疾病從而確立診斷。
治療上主要是以緩解癥狀為目的的對癥治療,以及使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑對血管炎的治療。
白塞綜合征治療藥物主要有非甾體抗炎藥、秋水仙堿、糖皮質(zhì)激素、沙利度胺以及免疫抑制劑等。
大部分患者的預(yù)后良好。部分患者因反復(fù)發(fā)作的眼炎而遺有視力障礙甚至失明;累及血管及神經(jīng)系統(tǒng)的患者,亦可導(dǎo)致不同程度的內(nèi)臟受損甚至死亡。
由于白塞綜合征的確切發(fā)病原因尚不清楚,目前沒有預(yù)防白塞綜合征發(fā)生的方法。

無特定的人群

無傳染性

白塞綜合征的癥狀具有明顯的特征,有助于對該病的識別。
白塞綜合征有哪些癥狀?

口腔潰瘍:多伴有疼痛,通常會自行消退,但日后往往會復(fù)發(fā)。
生殖器潰瘍:可能非常疼痛,通常發(fā)生于男性的陰囊或女性的外陰(陰道周圍的區(qū)域)。
眼部炎癥:可導(dǎo)致眼部發(fā)紅或疼痛,或者視力模糊,累及眼球的各個部位,眼部炎癥的反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致失明。
關(guān)節(jié)炎:表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛和腫脹,通常影響膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)或腕關(guān)節(jié),不引起畸形。
皮膚癥狀:表現(xiàn)多樣;包括腫塊、皮疹痤瘡。以下肢結(jié)節(jié)紅斑最為多見。
消化系統(tǒng)癥狀:消化道中形成潰瘍,導(dǎo)致缺乏食欲、惡心、腹痛或腹瀉、或出血。
其他:當(dāng)白塞綜合征影響腦部、腎臟、心臟、肺或身體其他部分時可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

白塞綜合征有哪些危害?

白塞綜合征是一種千變?nèi)f化的疾病,它包括多種嚴重的疾病表現(xiàn)。
輕度疾病表現(xiàn):如關(guān)節(jié)炎和皮膚黏膜病變,會明顯降低患者的生活質(zhì)量,但不威脅重要器官功能。
重度疾病表現(xiàn):可能導(dǎo)致主要器官功能障礙、甚至死亡,包括某些眼部和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),以及大血管動脈炎靜脈血栓形成病變的并發(fā)癥。
視力障礙:大部分眼型白塞綜合征患者預(yù)后良好,但仍有部分眼病患者反復(fù)發(fā)作,可能會出現(xiàn)視力嚴重下降,甚至失明。
其他嚴重并發(fā)癥:胃腸道型白塞綜合征引起潰瘍出血、穿孔、腸瘺、吸收不良、感染等,這些都是嚴重的并發(fā)癥,死亡率很高。在神經(jīng)系統(tǒng)型白塞病的患者死亡率很高,存活者往往有嚴重的后遺癥。血管型白塞綜合征的大、中動脈病變患者會導(dǎo)致因為動脈瘤破裂、心肌梗死等而出現(xiàn)突然死亡。還可以累及心瓣膜導(dǎo)致瓣膜反流及或心衰[6]。

根據(jù)病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。

鑒別診斷

1、急性女陰潰瘍
為發(fā)生在女陰的急性疼痛性潰瘍,未婚女性多見,潰瘍表現(xiàn)為三種類型:壞疽型,性病型,粟粒型,壞疽型的常有高熱等全身癥狀,性病型及粟粒型多無全身癥狀,潰瘍主觀癥狀為灼熱及疼痛,可伴發(fā)下肢結(jié)節(jié)紅斑及口腔潰瘍,因此有人認為是自塞病的女陰表現(xiàn),病程一般為數(shù)周,常復(fù)發(fā)。
本病無不潔性交史,潰瘍疼痛,柔軟并反復(fù)發(fā)作可與硬下疳及軟下疳等性傳播疾病區(qū)別。
2、生殖器皰疹
男性皰疹發(fā)生于陰莖,龜頭,冠狀溝等部位,很少累及陰囊,女性常見于陰唇,陰蒂,肛周及陰道甚至宮頸,常先有燒灼感,很快發(fā)生群集小水疤,數(shù)天后破裂糜爛,形成淺潰瘍,基底較軟,病程短,易復(fù)發(fā),孕婦患生殖器疤疹以后易導(dǎo)致流產(chǎn),早產(chǎn),還可感染新生兒。
本病皰疹后形成潰瘍,質(zhì)軟,病程短等特點可與白塞病,硬下疳,急性女陰潰瘍區(qū)別。
3、軟下疳
本病是性傳播疾病之一,由杜克雷嗜血桿菌引起,陰部出現(xiàn)多發(fā)性疼痛性軟潰瘍,圓形或卵圓形,邊緣不規(guī)則可呈鋸齒狀,基底不平,表面有淺黃色膿性分泌物,易出血。
4、硬下疳
特征是陰部單發(fā)或少數(shù)幾個無痛性硬潰瘍,不化膿,邊界清楚整齊,附近淋巴結(jié)腫大,2-3周愈合,一般好發(fā)于男性龜頭,冠狀溝,陰莖,女性大小陰唇,陰道等,口唇,舌,肛門,手指也是好發(fā)部位。

白塞綜合征當(dāng)前尚無治愈方法,但藥物有助于緩解和控制疾病的癥狀,還有助于預(yù)防白塞綜合征引起的長期問題。經(jīng)過有效治療,大部分患者的預(yù)后良好,部分患者因反復(fù)發(fā)作的眼炎而遺有視力障礙甚至失明;累及血管及神經(jīng)系統(tǒng)的患者,亦可導(dǎo)致不同程度的內(nèi)臟受損甚至死亡。
白塞綜合征是如何治療的?
治療白塞綜合征的藥物種類較多,選擇哪種藥物取決于患者的癥狀和疾病嚴重程度。醫(yī)生通常會選用以下藥物來治療白塞綜合征:

類固醇藥物:如潑尼松,可減輕和控制炎癥,但因為類固醇藥物可造成嚴重的副作用,所以醫(yī)生會盡可能縮短其使用時間。但具有重要器官受累及嚴重并發(fā)癥時,需要大劑量或沖擊治療。
秋水仙堿:有助于減輕口腔潰瘍、減輕疼痛和腫脹。
沙利度胺:用于減輕口腔潰瘍、皮膚改變的發(fā)作。
免疫抑制劑:為抑制機體免疫系統(tǒng)異常的藥物。適合于伴有血管病變、神經(jīng)系統(tǒng)受累、眼睛受累的患者;且需要長期使用。
其他治療:取決于疾病影響的身體部位,如眼部炎癥可采用滴眼液或其它眼部用藥治療。某些血管出現(xiàn)癥狀的患者可能需要藥物以外的治療,如果血管壁變得過薄和膨出,可能需要手術(shù)修復(fù)。

保持良好的消化道功能和大便通暢。為減少燥邪的影響,平時可多喝茶水(以綠茶為主,菊花泡茶亦可).

由于白塞綜合征的確切發(fā)病原因尚不清楚,目前沒有預(yù)防白塞綜合征發(fā)生的方法。

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