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春雨醫(yī)生

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皮質(zhì)盲

皮質(zhì)盲,也稱大腦盲,為大腦枕葉視覺皮質(zhì)損害導(dǎo)致的雙眼視力喪失。除枕葉視覺皮質(zhì)外,尚有大腦顳葉和頂葉視覺相關(guān)皮質(zhì),二者統(tǒng)稱為高級視覺皮質(zhì)。視覺皮質(zhì)和視覺相關(guān)皮質(zhì)功能受損稱為高級視覺皮質(zhì)功能障礙(CVI),而皮質(zhì)盲屬于其中一種類型。

高級視覺皮質(zhì)功能障礙是兒童視力障礙最常見的病因。隨著早產(chǎn)兒、低體重兒存活率的升高,遠期不同程度的神經(jīng)發(fā)育問題也隨之而來。據(jù)統(tǒng)計,20 世紀 80 年代,每十萬名兒童中只有 36 例患兒;到了 21 世紀初期,則增加到 161 例。
皮質(zhì)盲的常見病因包括腦卒中、缺血缺氧性腦病、腦炎腦腫瘤、先天發(fā)育異常及外傷等。
皮質(zhì)盲可以分為獲得性皮質(zhì)盲和先天性皮質(zhì)盲。
皮質(zhì)盲的臨床特征為雙眼視力喪失,瞳孔對光反射和調(diào)節(jié)反射正常。常規(guī)眼科檢查雙眼結(jié)構(gòu)和功能正常,眼外肌運動正常。
對于獲得性皮質(zhì)盲,主要是治療原發(fā)病。而對于先天性皮質(zhì)盲則缺乏有效的治療手段。
獲得性皮質(zhì)盲罕見視力永久喪失,視功能往往能夠部分甚至完全恢復(fù)。先天性皮質(zhì)盲則預(yù)后差。

皮質(zhì)盲是高級視覺皮質(zhì)受損所致而非眼部疾病。盡管患者雙眼視力完全喪失,但是瞳孔對光反射和調(diào)節(jié)反射卻正常,同時缺乏眼部其他異常臨床表現(xiàn)。
皮質(zhì)盲的常見癥狀有哪些?
皮質(zhì)盲的常見癥狀包括:

雙眼視力完全喪失(無光感或黒矇)。一些學(xué)者認為皮質(zhì)盲的雙眼視力應(yīng)在光感或無光感水平;也有一些學(xué)者認為皮質(zhì)盲的視力障礙程度可在任何水平,只要雙側(cè)對稱即可。
強光照射或外界的各種刺激均不能引起眼瞼閉合反應(yīng)。
部分患者可以感知動態(tài)目標,不能感知靜態(tài)目標(Riddoch 綜合征)。
部分患者否認自己視力喪失,還能描述出自己虛構(gòu)的物體(Anton–Babinski 綜合征)。
眼球無法固視。
陽性視覺癥狀:眼前閃光、亮點、圓圈、線條、顏色等幻象。

診斷檢查:
1.雙眼視力完全喪失即黑矇,但瞳孔對光反射正常。
2.眼底正常。
3.精神性視覺障礙癥,無情感,失去自覺感等,可有偏癱、失語。
4.vep熄滅。鑒別診斷:注意與周圍盲相鑒別。

對于獲得性皮質(zhì)盲,需要積極治療原發(fā)病。對于先天性皮質(zhì)盲,目前尚無有效治療手段。但近年來也有研究人員指出,隨時間推移,部分患兒的雙眼視覺有一定程度恢復(fù)。
有些學(xué)者猜測雙側(cè)枕葉病變并未導(dǎo)致細胞死亡,而是阻礙了神經(jīng)元蛋白質(zhì)的合成,從而導(dǎo)致神經(jīng)成熟延遲。
因此,高壓氧、改善微循環(huán)、特殊訓(xùn)練有一定的效果。
藥物治療

治療原發(fā)病的藥物。
糖皮質(zhì)激素。
神經(jīng)營養(yǎng)藥物。
改善微循環(huán)藥物。

手術(shù)治療

椎-基底動脈溶栓。
機械取栓或急性期支架。
其他治療原發(fā)病的手術(shù)。

其他治療方法

高壓氧。
康復(fù)訓(xùn)練(主動視覺刺激):在黑屋內(nèi),用手電照射患兒的雙眼,每次 1 分鐘,每天 30 次,促進視覺發(fā)育;當患兒能夠感光,在黑屋內(nèi)用手電照亮物體,促進患兒辨認物體輪廓。
心理治療。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
對于獲得性皮質(zhì)盲,針對原發(fā)病進行積極治療,罕見永久性雙眼視力喪失。隨著原發(fā)病的好轉(zhuǎn)或治愈,雙眼視覺可部分甚至完全恢復(fù)。對于先天性皮質(zhì)盲,通過促進神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育,也可能有一定的效果。

戒煙,遠離二手煙,限酒。
健康均衡飲食:采用高纖維素、低膽固醇、低脂肪、低鹽的飲食結(jié)構(gòu),減少動物內(nèi)臟、油炸食品、西式甜點的攝入。
規(guī)律運動:制定一份定期鍛煉的計劃,并長期堅持,如每天走路或慢跑 30~60 分鐘。
保持健康體重。
定期體檢,對于疾病早發(fā)現(xiàn),早治療。
孕婦定期產(chǎn)檢。

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...如果確認是皮質(zhì),治療相對時比較困難的,治療效果一般不會太好,預(yù)后不佳如果是皮質(zhì)的話,孩子可能會完全沒有光感,也就是看不見,談不上怕陽光的問題,皮質(zhì)主要與顱內(nèi)病變有關(guān),孩子早產(chǎn),又有腦發(fā)育不良,有可能會有相應(yīng)的問題,不是手術(shù)可以解決的,對眼睛來說,訓(xùn)練也沒有意義您有什么問題這是與顱內(nèi)疾病相關(guān)的,療效目前還很難確認,但孩子腦發(fā)育不良,總體預(yù)后應(yīng)該都比較差,如果確診皮質(zhì),治療效果一般都不太好那要具體再檢查看,這是兩方面問題,皮質(zhì)的孩子應(yīng)該沒有光感,眼底等也都正常,但到底是不是還需要眼科醫(yī)生確認,至于誘因,多數(shù)是與顱內(nèi)病變相關(guān)的,只能逐步康復(fù)訓(xùn)練,這就與眼睛沒有關(guān)系這個自行看有沒有反應(yīng)是不準確的,要眼科具體檢查您發(fā)給我的第一張圖片的問題要咨詢眼科醫(yī)生,理論上孩子如果能追視,按說不應(yīng)該是皮質(zhì)但具體還要請眼科醫(yī)生再確認
張曉蕊 北京大學(xué)人民醫(yī)院
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是否需要手術(shù)取決于您的癥狀嚴重程度和醫(yī)生的評估。如果癥狀較輕,可能不需要手術(shù),但如果有并發(fā)癥或癥狀嚴重,手術(shù)可能是必要的。沒有闌尾炎的描述有時候闌尾炎和憩室炎很難鑒別的出長在差不多地方,外形也差不多
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...直腸炎和回部炎癥可以喝點消炎藥的
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