無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

真性紅細(xì)胞增多癥起病隱匿，臨床癥狀多由血容量及血液黏滯度增高引起，患者可有頭痛、頭暈，皮膚紅紫；常出現(xiàn)瘙癢，并于沐浴后加重；不同部位的血栓形成、栓塞則引起不同的癥狀。
真性紅細(xì)胞增多癥的常見(jiàn)癥狀有哪些？
真性紅細(xì)胞增多癥的常見(jiàn)癥狀包括：

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：頭痛最為多見(jiàn)，可伴有眩暈、疲乏、耳鳴、肢端麻木與刺痛、多汗等癥狀。
皮膚黏膜癥狀：皮膚紅紫，以面頰、唇部、鼻尖及四肢末端等部位為著，眼結(jié)膜顯著充血；皮膚瘙癢，并于沐浴后加重。
胃腸道癥狀：部分患者出現(xiàn)消化性潰瘍，表現(xiàn)為規(guī)律性上腹痛，伴反酸、噯氣，如發(fā)生消化性潰瘍出血，出血量較大。本病引起的肝脾腫大則常導(dǎo)致腹脹、食欲減低和便秘。
血栓形成、栓塞：不同部位的血栓形成、栓塞引起不同的癥狀。如發(fā)生在腦部則引起腦卒中，發(fā)生在心臟則引起心絞痛、心肌梗死，發(fā)生在脾則引起脾梗死。
出血：見(jiàn)于少數(shù)患者，表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血、咯血、月經(jīng)量增加等。
其他癥狀：少數(shù)患者出現(xiàn)痛風(fēng)、尿路結(jié)石、膽結(jié)石等。

病程進(jìn)展可分為三期：

紅細(xì)胞增生期：此期骨髓造血功能活躍，紅細(xì)胞過(guò)度增生，伴血小板及白細(xì)胞增多，可持續(xù)數(shù)年。
骨髓纖維化期：此期骨髓造血功能減退，從而使全血細(xì)胞維持在正常范圍，通常發(fā)生在診斷后 5～13 年。
骨髓衰竭期：此期骨髓造血功能進(jìn)一步減退，全血細(xì)胞減少，大多在 2～3 年內(nèi)死亡，個(gè)別患者則發(fā)展為急性白血病。

真性紅細(xì)胞增多癥可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥？


常見(jiàn)并發(fā)癥包括：

血栓形成、栓塞：血栓是本病最常見(jiàn)和最重要的并發(fā)癥，在大多數(shù)血管中均可形成血栓，導(dǎo)致中風(fēng)、短暫性腦缺血發(fā)作、深靜脈血栓、心肌梗死、腎臟動(dòng)脈或靜脈閉塞、脾梗死或 Budd-Chiari 綜合征（布-加綜合征）。
出血：表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血、咯血、月經(jīng)過(guò)多及損傷后傷口滲血不止。
痛風(fēng)。
結(jié)石：本病可引起尿路或膽道結(jié)石。

1.血象
血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)也有一定程度的升高。
2.骨髓象
增生明顯活躍，粒、紅及巨核細(xì)胞系均增生，以紅系增生顯著。
紅細(xì)胞容量增加：51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞法：男＞39ml/kg，女＞27ml/kg。
紅細(xì)胞壓積增高：男性≥55%，女性≥50%。
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高＞100（無(wú)發(fā)熱及感染）。
3.動(dòng)脈血氧飽和度
正常（≥92%），血清維生素B12增高（＞666pmol/L）。

1.臨床有多血癥表現(xiàn)。
2.血紅蛋白測(cè)定及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增加。
3.紅細(xì)胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。
4.無(wú)感染及其他原因而白細(xì)胞計(jì)數(shù)多次＞11.0×109/L。
5.血小板計(jì)數(shù)多次大于300×1012/L。
6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細(xì)胞系均增生，尤以紅系細(xì)胞為顯著。
7.除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。

真性紅細(xì)胞增多癥的治療目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及紅細(xì)胞容量盡快恢復(fù)正常，從而改善癥狀，避免血栓形成，防止轉(zhuǎn)化為急性白血病。
靜脈放血治療
靜脈放血需根據(jù)患者病情確定放血的量與間隔時(shí)間，可在短時(shí)間內(nèi)使癥狀得到緩解，放血后可維持療效一個(gè)月以上，且較為簡(jiǎn)便易行，但靜脈放血治療不能降低白細(xì)胞及血小板數(shù)，對(duì)皮膚瘙癢及痛風(fēng)亦無(wú)效。年齡 <50 歲且無(wú)栓塞病史者可首選此法。
紅細(xì)胞單采術(shù)
通過(guò)紅細(xì)胞分離機(jī)將患者血液分離成紅細(xì)胞及其他成分，將其他成分回輸，可迅速改善臨床癥狀，單采 1 次即可使血紅蛋白降至正常范圍。如聯(lián)合化療則可維持療效。
降細(xì)胞藥物治療
高危患者應(yīng)接受降細(xì)胞治療。對(duì)靜脈放血不能耐受或需頻繁放血，有癥狀或進(jìn)行性脾臟腫大，有嚴(yán)重的疾病相關(guān)癥狀，血小板 >1500×109 /升，以及進(jìn)行性白細(xì)胞增高，亦為降細(xì)胞治療指征。

羥基脲：對(duì)骨髓的抑制作用維持較短，相對(duì)安全，用藥時(shí)應(yīng)根據(jù)血細(xì)胞數(shù)值調(diào)整劑量，聯(lián)合靜脈放血可降低血栓形成，缺點(diǎn)是停藥后緩解時(shí)間短，治療過(guò)程中需頻繁監(jiān)測(cè)血象，年輕患者（年齡 <40 歲）應(yīng)慎用。
α 干擾素：每周 3 次皮內(nèi)或皮下注射，可抑制紅細(xì)胞增殖，同時(shí)可使血小板降低，顯著改善皮膚瘙癢及脾臟腫大。
白消安、環(huán)磷酰胺等：適用于對(duì)羥基脲及 α 干擾素不耐受的患者。
蘆可替尼：蘆可替尼是針對(duì) JAK1/JAK2 的靶向抑制劑，于 2017 年在我國(guó)批準(zhǔn)使用，現(xiàn)有研究顯示，蘆可替尼能顯著改善真性紅細(xì)胞增多癥的癥狀，并能顯著縮小脾臟體積，為真性紅細(xì)胞增多癥的治療及研究帶來(lái)了新的希望，但蘆可替尼尚未納入醫(yī)保，治療費(fèi)用高昂，適用于經(jīng)濟(jì)條件允許或羥基脲及 α 干擾素不耐受的患者。

血栓預(yù)防
所有確診患者均應(yīng)進(jìn)行血栓預(yù)防。首選口服低劑量阿司匹林，不能耐受的患者可口服雙嘧達(dá)莫。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
真性紅細(xì)胞增多癥病程進(jìn)展緩慢，病初紅細(xì)胞增多，隨著病程進(jìn)展，骨髓造血功能逐漸減退，紅細(xì)胞可處于正常水平，繼續(xù)進(jìn)展則低于正常水平。早期有效的治療可以延緩病情進(jìn)展，延長(zhǎng)患者生存年限。

1、早睡早起，運(yùn)動(dòng)身體。睡眠不足會(huì)降低人體的免疫功能，亦易激動(dòng)生火，招致外感內(nèi)傷。
2、保持心境平和。春季忌怒，處事勿過(guò)于急躁，要時(shí)常保持心境平和。
3、戒煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障，誘發(fā)疾病發(fā)作。煙酒及咖啡都會(huì)刺激神經(jīng)興奮，有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實(shí)反而削弱了人體的抗病力。
4、積極參加身體體檢，發(fā)現(xiàn)疾病及時(shí)治療。
5、 飲食宜清淡富營(yíng)養(yǎng)而含鐵，少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。

真性紅細(xì)胞增多癥目前尚無(wú)有效預(yù)防方法。