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無傳染性

常見癥狀：眼球垂直運(yùn)動障礙、頭部及眼后部疼痛并能聽到連續(xù)不斷的隆隆聲、眨眼率減少、眨眼不止、夕陽綜合征、視力障礙、聽力減退、眼球突出、眼脹、遠(yuǎn)視屈光度數(shù)增加、骨骼腫塊、眼瞼腫脹且呈淡綠色
臨床多分為3種類型，即單骨型、多骨不伴內(nèi)分泌功能紊亂型和多骨伴內(nèi)分泌功能紊亂型。侵犯眼眶者多為單骨型，以上頜骨和額骨多見。多骨伴內(nèi)分泌功能紊亂型者常表現(xiàn)有第二性征早熟。
本病為先天性骨病變，但幼年時(shí)因無癥狀，無痛，待病變增長到一定程度，出現(xiàn)眼球突出、面部畸形或視力下降時(shí)才就診。主要發(fā)生于30歲以下年輕人，尤其是女性。癥狀可因累及的部位不一而不同。發(fā)病時(shí)表現(xiàn)有面部不對稱、眼球移位和眼球突出，進(jìn)行性加重。根據(jù)發(fā)病部位不同，癥狀表現(xiàn)各異。眼眶骨壁的骨纖維增生癥因?qū)е卵劭羧莘e縮小可以出現(xiàn)頭痛、眼球突出、下移位；位于后組篩竇或蝶竇者可導(dǎo)致視神經(jīng)管狹窄，引起視力下降，視野缺損，嚴(yán)重時(shí)視力喪失，同時(shí)可壓迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對腦神經(jīng)產(chǎn)生相應(yīng)癥狀；位于顳骨的病變可影響外耳道，出現(xiàn)聽力障礙；位于額骨可產(chǎn)生上瞼下垂和眶上神經(jīng)感覺異常；累及額骨可見額部彌漫隆起，無邊界，無痛。無論發(fā)病部位所致的癥狀如何，因廣泛的骨性病變所致的外觀畸形是共同的體征。
重要的臨床輔助診斷是X線平片聯(lián)合CT掃描，X線為彌漫性骨密度增高，邊界不清楚(圖5).CT掃描大范圍的骨增生，邊界清楚。骨窗顯示時(shí)，病變的密度低于正常骨質(zhì)密度(圖6).臨床上骨骼畸形的特有體征有助于診斷。

檢查：
1.病理學(xué)檢查：大體觀察病變呈灰白色，比正常骨組織稍軟，切割時(shí)有一種堅(jiān)固沙礫樣感，無包膜。病變從骨的髓質(zhì)開始，往往遺留兩層骨皮質(zhì)薄殼。光鏡下觀察見網(wǎng)狀骨小梁的大小、形狀和分布不一，病變有纖維組織間質(zhì)，具有一致的、良性外觀的紡錘形細(xì)胞。多數(shù)骨小梁缺乏成骨細(xì)胞，此特征有別于骨化纖維瘤。
2.超聲波檢查 由于是骨增生性病變，如眶壁增生明顯超聲一般只顯示眶內(nèi)脂肪墊減小或眶壁隆起。
3.x 線檢查 可顯示從骨質(zhì)帶狀透明到彌漫骨密度增高，硬化。面部和顱底骨質(zhì)常被累及，溶骨性改變常見于顱骨。受累骨質(zhì)擴(kuò)張合并ct 上的不均質(zhì)密度以及完整的骨皮質(zhì)是骨纖維異常增生癥的特征。
4.ct 掃描 ct 是診斷本病的主要方法。病變主要累及眶壁、額骨、篩骨、上頜骨、蝶骨甚至全顱骨。ct 顯示骨增生呈彌漫性，無邊界?？舯谝蚬窃錾s小，呈“小眼眶”,如累及視神經(jīng)管可致狹小。
5.MRI MRI 對了解本病的內(nèi)部結(jié)構(gòu)特征和確定骨內(nèi)和骨外的范圍非常重要。它對眶尖和視神經(jīng)管的邊界確定與其他影像相比更清晰。膨脹的骨質(zhì)和病變內(nèi)的纖維組織在t1wi 上表現(xiàn)低至中等信號，t2wi 上表現(xiàn)低至高信號。本病的t2信號對診斷非常重要。有時(shí)可見額骨病變內(nèi)有囊腔，其中有液平面。由于病變本身纖維基質(zhì)的高度血管化，可導(dǎo)致動脈瘤樣骨囊腫的形成。一般骨增生本身無增強(qiáng)現(xiàn)象，但纖維成分增強(qiáng)后可有輕度或中度增強(qiáng)信號。診斷重要的臨床輔助診斷是x 線平片聯(lián)合ct 掃描，x 線為彌漫性骨密度增高，邊界不清楚。ct 掃描大范圍的骨增生，邊界清楚。骨窗顯示時(shí)，病變的密度低于正常骨質(zhì)密度。臨床上骨骼畸形的特有體征有助于診斷。鑒別和骨纖維異常增生癥應(yīng)該鑒別的是蝶骨嵴腦膜瘤，尤其是只累及蝶骨的骨纖維異常增生癥。蝶骨嵴腦膜瘤除有骨增生外，還在眶內(nèi)或顱內(nèi)鄰近部位有軟組織塊影，尤其是MRI顯示清楚。

和骨纖維異常增生癥應(yīng)該鑒別的是蝶骨嵴腦膜瘤，尤其是只累及蝶骨的骨纖維異常增生癥。蝶骨嵴腦膜瘤除有骨增生外，還在眶內(nèi)或顱內(nèi)鄰近部位有軟組織塊影，尤其是MRI顯示清楚。
蝶骨嵴腦膜瘤：是起源于蝶骨大，小翼上的腦膜瘤，內(nèi)起自前床突，外抵翼點(diǎn)，腫瘤多為球型，可以向周圍各個(gè)方向生長。

(一)治療
原則是手術(shù)治療。由于本病是臨床進(jìn)展緩慢的良性病變，對于病變小，無癥狀者可暫緩手術(shù)。但應(yīng)定期影像學(xué)檢查，同時(shí)觀察瞳孔、視盤、視野、色覺等情況，以便于早期發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)壓迫現(xiàn)象。視神經(jīng)受壓、病變進(jìn)展快、嚴(yán)重的外觀缺陷應(yīng)視為手術(shù)適應(yīng)證。手術(shù)的基本原則是：盡可能完整切除病變，同時(shí)最大限度保持器官生理功能和美容效果。根據(jù)位置的不同，手術(shù)基本術(shù)式有4種：
①caldwell-luc入路。
②weher-fergusson入路。
③顱-面聯(lián)合入路。
④fish入路。術(shù)中鑿除病變時(shí)可能出血較多，特別是兒童，應(yīng)注意補(bǔ)充血液。及時(shí)用骨蠟止血，有報(bào)告術(shù)中使用液氮冷凍方法，既有止血作用，又可預(yù)防復(fù)發(fā)。普遍認(rèn)為藥物和放射治療無效，此外尚有人認(rèn)為放射治療可導(dǎo)致惡性變。

(二)預(yù)后
視力預(yù)后隨各種病例而有差別，累及上頜骨、額骨或篩骨等常不引起失明。然而，當(dāng)?shù)鞘芾?，視神?jīng)受壓迫可發(fā)生極度視力喪失。若早期發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)受累，失明常?？煞乐?。對大多數(shù)患者，生命預(yù)后尚好。此種良性病變可引起軟組織惡性腫瘤，或者自發(fā)或者放療之后。因此，細(xì)心對患者的追蹤隨訪是必要的。