主要取決于合并的心臟畸形，根據(jù)不同畸形臨床常見以下癥狀、體征：
1.左向右分流伴室間隔缺損，常有氣急，活動量降低，體重不增，肺部感染和心力衰竭，體征類似室間隔缺損。
2.右向左分流伴肺動脈狹窄，常見發(fā)紺和缺氧性發(fā)作。
3.左房室瓣關(guān)閉不全室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū)，常有心律失常。
上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的左心室相同，而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由于大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求，若不伴其他畸形，可毫無癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見的有室間隔缺損、肺動脈狹窄、左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全、主動脈口狹窄、預(yù)激綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心動過速等。

1.胸片檢查
心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影，心臟位置異常，如右位心而內(nèi)臟位置正常或中位心或左位心伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。
2.心電圖檢查
房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征，房室傳導(dǎo)阻滯約占1/3病例，尚見房室分離、交界處心律失常、陣發(fā)性心動過速及室性早搏等。
3.超聲心動圖檢查
通過超聲心動圖及多普勒檢查能明確房室動脈關(guān)系和房室瓣的形態(tài)及功能。大動脈位置異常，主動脈往往位于肺動脈左前。主要是心室位置互換，功能左心室具有解剖右心室的形態(tài)特征，而功能右心室具有解剖左心室的形態(tài)特征。左側(cè)房室瓣為三尖瓣的結(jié)構(gòu)特征，右側(cè)房室瓣為二尖瓣的結(jié)構(gòu)特征。通過超聲心動圖可以詳細了解心臟房室瓣是否騎跨以及房室瓣的功能。此外，不同的合并畸形會有相應(yīng)的表現(xiàn)。
4.右心導(dǎo)管檢查及心血管造影
可顯示出心室、大動脈的輪廓，位置和相互關(guān)系，分流情況而明確診斷。

根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可做出診斷。

1.內(nèi)科治療
主要控制心力衰竭、心律失常，但療效不大。
2.外科治療
根據(jù)畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重發(fā)紺、缺氧性發(fā)作，可施行體-肺分流術(shù)。單純性左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復(fù)或人工瓣膜替換術(shù)，有Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯需置永久性人工起搏器。
矯正型大動脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)治療方法有傳統(tǒng)手術(shù)和解剖矯正手術(shù)兩種。近年來，解剖矯正手術(shù)越來越受到重視。
目前最常進行的是雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，包括心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或Rastelli手術(shù)。心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)常采用Senning手術(shù)或改良Senning手術(shù)；肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，合并較大的VSD和肺動脈狹窄者應(yīng)做Rastelli手術(shù)。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)有望成為治療矯正型大動脈轉(zhuǎn)位的首選術(shù)式。