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春雨醫(yī)生

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硬纖維瘤

硬纖維瘤也稱韌帶樣瘤,是一種少見的良性肌腱膜過度增生,據(jù)估計每年在百萬人口中發(fā)生3.7例新病例。它發(fā)生于肌肉、腱膜和深筋膜等處,十分堅硬。本病可發(fā)生于全身各處,多見于腹壁,也可發(fā)生于腹內(nèi)及骨骼肌內(nèi)。硬纖維瘤多發(fā)生于30~50歲,以女性多見。也可見于青少年。

所有群體

無傳染性

常見癥狀:腹部腫塊
臨床表現(xiàn)
發(fā)生于腹壁者,表現(xiàn)為無痛性腹壁腫塊,質(zhì)硬,無壓痛,生長緩慢。大多數(shù)病人直徑達數(shù)厘米時即可被發(fā)現(xiàn);少數(shù)延誤治療者,向四周呈片狀浸潤生長,造成大片腹壁僵硬。發(fā)生于其它部位者,可造成相應(yīng)的壓迫癥狀和功能障礙。

1.多見于妊娠期或經(jīng)產(chǎn)婦的腹壁肌肉內(nèi)。也可發(fā)生在其他部位的橫紋肌內(nèi)。

2.腫塊生長緩慢、無痛、質(zhì)硬,與周圍組織界線不清。
診斷
根據(jù)臨床發(fā)病部位與肌腱的關(guān)系以及病理變化等特點,診斷不難確定,在臨床上需要與瘢痕疙瘩鑒別。因本病有浸潤性生長的特性,應(yīng)與分化良好的纖維肉鑒別,后者生長一般較快,常有假包膜,質(zhì)軟,并大多有壞死灶,細胞更為豐富,異型更明顯,核有絲分裂象多見

一、檢查借助MRI可區(qū)分硬纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤。盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性,但大部分在ct上表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊,與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同,結(jié)合臨床表現(xiàn)可加以區(qū)分。組織病理檢查示切面呈灰白、黃褐或黑褐色,下界清楚,上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”.病變主要位于真皮,鏡下可見增生的成纖維細胞、組織細胞、內(nèi)皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織,病灶中央表皮多有明顯增生,棘層肥厚,皮突延長。可分纖維型損害和細胞型損害兩種,前者由散在的幼稚膠原纖維組成,淡藍色,不規(guī)則排列成交織吻合的條索,呈漩渦狀或車輪狀,纖維間可見胞核狹長的成纖維細胞。后者由大量成纖維細胞和少量膠原纖維構(gòu)成,很多細胞有大而圓形或卵圓形核,富含染色質(zhì),胞質(zhì)豐富,細胞內(nèi)可含脂質(zhì)呈泡沫狀或含有含鐵血黃素。有時細胞可呈非典型性。
二、鑒別由于硬纖維瘤臨床及影像表現(xiàn)不典型,因此術(shù)前診斷很困難。發(fā)生于腹壁的硬纖維瘤有一定的特征,腹壁良性腫瘤以硬纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤和脂肪瘤常見;惡性以淋巴瘤、軟組織肉瘤及轉(zhuǎn)移瘤常見。脂肪瘤ct表現(xiàn)典型,不需鑒別。

由于硬纖維瘤臨床及影像表現(xiàn)不典型,因此術(shù)前診斷很困難。發(fā)生于腹壁的硬纖維瘤有一定的特征,腹壁良性腫瘤以硬纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤和脂肪瘤常見;惡性以淋巴瘤、軟組織肉瘤及轉(zhuǎn)移瘤常見。脂肪瘤ct表現(xiàn)典型,不需鑒別。而借助MRI可區(qū)分硬纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤。盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性,但大部分在ct上表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊,與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同,結(jié)合臨床表現(xiàn)可加以區(qū)分。

本病的治療方法有手術(shù)、放療和藥物保守治療。由于硬纖維瘤術(shù)前診斷困難,且可能惡變?yōu)槔w維肉瘤,故多數(shù)作者認為應(yīng)及早手術(shù)切除。切除范圍包括腫瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。腫瘤范圍廣不能切除時可試用放療。為降低復(fù)發(fā)率,術(shù)后輔以非類固醇抗炎藥和抗雌性激素藥,有否實際療效,有待進一步研究。

好評醫(yī)生-硬纖維瘤
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...建議:腹壁硬纖維瘤應(yīng)該預(yù)約腫瘤科或者外科
阮敏杰 陽江市中醫(yī)院
2016-04-02
可以手術(shù)的你確診了嗎?長在哪個位置?手術(shù)是主要治療手段,如果術(shù)后復(fù)發(fā),根據(jù)情況可考慮放化療,但具體療效目前無肯定結(jié)論恩,常見部位即在腹壁質(zhì)地較硬向周圍浸潤性生長別悲觀呀,您還沒告訴我您現(xiàn)在具體什么情況,再說了這種病惡性程度不高645068750
薛秀燕 濰坊市寒亭區(qū)人民醫(yī)院
2013-05-06
您好,硬纖維瘤新藥Ogsiveo今年11月27日在國外FDA批準上市,目前國內(nèi)還沒有藥物買不到一般需要一年左右進入國內(nèi)市場
殷航 聊城市人民醫(yī)院
2023-12-29

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