新生兒

無傳染性

常見癥狀：發(fā)紺、呼吸困難、面色蒼白、熱衰竭、腎功能衰竭、水腫、體溫過低、微循環(huán)障礙
癥狀為低熱、全身疲倦、食欲減退和失眠等，也有以全身肌肉疼痛為早期表現(xiàn)者。繼以上前驅(qū)癥狀之后，可突然出現(xiàn)皮膚進行性彌漫性對稱性硬結(jié)，皮損常從頸后和頸的兩側(cè)開始，呈頑固性蠟樣水腫，向周圍擴展，可于數(shù)天內(nèi)很快累及面部、頸前區(qū)、肩部、上臂、背和胸部。皮膚損害為非凹陷性硬結(jié)，喪失了正常的皮膚紋理和外觀，表面發(fā)亮呈蠟樣(圖2).偶爾在硬腫早期可伴有一過性紅斑性丘疹。雖然皮損通常位于軀干上部，但有時也可擴展至腹壁、臀部和大腿，偶爾小腿也可受累。手足一般不受累。無皮膚萎縮或色素沉著，但常出現(xiàn)瘀斑樣皮損。胸、腹部皮膚受累有時引起呼吸困難。舌咽部受累可發(fā)生吞咽困難、構(gòu)音障礙。由于關(guān)節(jié)周圍皮膚硬腫，故可造成一定程度的運動障礙。除皮膚硬腫外，尚可發(fā)生心包積液、胸腔積液和關(guān)節(jié)腔積液。
糖尿病病人在感染后出現(xiàn)全身向心性非凹陷性頑固性水腫，伴以紅斑樣皮損及病理改變，即可診斷為本病。

一、血常規(guī)
末梢血白細胞總數(shù)無明顯變化，合并感染時白細胞總數(shù)及中性粒細胞可有不同程度的增高或降低。
若中性粒細胞明顯增高或減少者，提示預(yù)后不良。
二、dic篩選試驗
對危重硬腫癥擬診dic者應(yīng)作以下6項檢查：
1、血小板計數(shù)：常呈進行性下降，約2/3患兒血小板計數(shù)
2、凝血酶原時間：重癥者凝血酶原時間延長，生后日齡在4d內(nèi)者≥20s,日齡在第5d及以上者≥15s.
3、白陶土部分凝血活酶時間>45s.
4、血漿凝血酶時間：新生兒正常值19~44s(年長兒16.3s),比同日齡對照組>3s有診斷意義。
5、纖維蛋白原
6、3p試驗(血漿魚精蛋白副凝試驗):生后1d正常新生兒的65％纖溶活力增強，可有纖維蛋白降解產(chǎn)物(fdp),故3p試驗可以陽性，24h后仍陽性則不正常，但dic晚期3p試驗可轉(zhuǎn)為陰性。
三、血氣分析
由于缺氧和酸中毒，血pH值下降，pao2降低，paco2增高。
四、血糖
常降低，可有肌酐，非蛋白氮增高。
五、超微量紅細胞電泳時間測定
由于血液粘稠度增加，紅細胞電泳時間延長。
六、心電圖改變
部分病例可有心電圖改變，表現(xiàn)為q-t延長，低血壓，t波低平或s-t段下降。

硬腫癥為一種不明原因的，通常呈良性經(jīng)過的少見病。也是一種全身性風(fēng)濕?。浩涮卣鳛橥蝗怀霈F(xiàn)全身性對稱性皮膚嚴(yán)重水腫硬結(jié)。皮損特點與系統(tǒng)性硬皮病水腫期出現(xiàn)的改變相似，可與之相鑒別。?????? 系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis,ssc)是一種原因不明的臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病。除皮膚受累外，它也可影響內(nèi)臟(心、肺和消化道等器官).本病作為一種自身免疫病，往往伴抗核抗體、抗著絲點抗體、抗scl-70等自身抗體。本病相對較少見，根據(jù)歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟硬皮病臨床試驗及研究組[the european league against rheumatism (eular) scleroderma trials andresearch,eustar]的調(diào)查，國外的系統(tǒng)性硬化癥患病率為5/10, 尚無國人的確切患病率資料。本病女性多見，發(fā)病率約為男性的4倍，兒童相對少見

1、對冬季新生兒應(yīng)注意保暖。必要時身旁放熱水袋，使身體溫暖。

2、供給足量水和乳汁，不能吮吸時用滴管或胃管滴喂，如有脫水可靜脈輸液。

3、重癥每公斤體重可口服強的松l~2毫克/日，分2~3次服，或氫化可的松10~20毫克靜滴，一日一次。待好轉(zhuǎn)后，即逐漸減量以至停藥。

4、維生素k5毫克肌注，一日一次，連續(xù)3~5日。并服用維生素C及b12.
5、極易并發(fā)肺炎，應(yīng)注意積極防治。

1、預(yù)防
做好孕婦保健，盡量避免早產(chǎn)、產(chǎn)傷、窒息。寒冷季節(jié)做好新生兒保暖，調(diào)節(jié)產(chǎn)房內(nèi)溫；度為20度左右，尤其注意早產(chǎn)兒及低體重兒的保暖工作。
2、護理
注意消毒隔離，防止交叉感染，患兒衣被、尿布應(yīng)清潔柔軟干燥，睡臥姿勢須勤變換，嚴(yán)防發(fā)生并發(fā)癥。對吸吮能力差的新生兒，可用滴管滴奶，必要時鼻飼，或靜脈點滴葡萄糖注射液、血漿。