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神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以產(chǎn)生生物活性胺和/或多肽激素，其種類具有多樣性，通常以生長的細(xì)胞類型或產(chǎn)生的激素命名[2]，同時(shí)，由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的類型和分化程度各異，導(dǎo)致其癥狀和體征不典型，臨床表現(xiàn)多種多樣，主要分為非功能性和功能性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會出現(xiàn)哪些癥狀？
非功能性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀主要有：

低血糖
皮膚潮紅
出汗
喘息
腹瀉
吞咽困難
腹痛
腹脹
腹部包塊
黃疸
黑便

功能性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀可能包括[3]：

胰島素瘤 (Insulinoma)：也稱為胰島 β- 細(xì)胞瘤，其特征是分泌大量胰島素，從而引起發(fā)作性低血糖癥候群?；颊呖赡軙霈F(xiàn)低血糖和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
胃泌素瘤（Zollinger-Ellison syndrome，ZES，卓艾綜合征）：這種腫瘤多位于十二指腸或胰腺，包括散發(fā)性胃泌素瘤和遺傳性的胃泌素瘤。患者會因胃酸分泌過多產(chǎn)生一系列臨床表現(xiàn)，例如，十二指腸潰瘍、消化道癥狀、胃食管反流和腹瀉等。
胰高糖素瘤：患者可能會出現(xiàn)游走性壞死性紅斑、糖耐量受損、體重下降等。
生長抑素瘤：患者可能會出現(xiàn)糖尿病、膽石癥、腹瀉（癥狀可能不典型）。
促腎上腺皮質(zhì)激素 (Adrenocorticotropic Hormone，ACTH)：患者可能會產(chǎn)生庫欣綜合征。
血管活性腸肽 (Vasoactive Intestinal Peptide，VIP) 瘤：患者可能會有腫塊壓迫引起的相關(guān)癥狀。

1.腫瘤標(biāo)志物檢查
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一種非常重要的腫瘤標(biāo)志物，叫做嗜鉻素A（Chromogranin?A，CgA），它是目前最有價(jià)值的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的通用標(biāo)志物（無論是功能性還是非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）。通過檢測血清或血漿嗜鉻素A水平可以提示患者是否罹患神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，或者跟蹤患者的治療反應(yīng)，甚至評估患者的預(yù)后。血清或血漿嗜鉻素A檢測的診斷敏感性和特異性在60%～95%之間。除了嗜鉻素A這種通用腫瘤標(biāo)志物，功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還可以通過檢測其分泌的特殊激素來提示診斷，例如胃泌素瘤可以檢測血清胃泌素水平，胰島素瘤可以檢測血清胰島素水平。
2.影像學(xué)檢查
各種影像學(xué)檢查，包括內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡、超聲、CT、PET-CT、MRI、生長抑素受體顯像（Somatostatin?receptor?scinigraphy，SRS）等是對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤進(jìn)行定位診斷的重要手段。
3.病理學(xué)檢查
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最終的診斷需要依靠病理學(xué)檢查。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷要點(diǎn)包括：首先通過對神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物突觸素（Synaptophysin，Syn）和嗜鉻素A的免疫染色確定腫瘤是否為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其次根據(jù)腫瘤的增殖活性明確腫瘤的分級。腫瘤的增殖活性通過核分裂象數(shù)或Ki-67陽性指數(shù)進(jìn)行評估。
按照腫瘤的增殖活性將胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級為：G1（低級別，核分裂象數(shù)1/10高倍視野或Ki～67指數(shù)≤2%）、G2（中級別，核分裂象數(shù)2～20/10高倍視野或Ki-67指數(shù)3%～20%）、G3（高級別，核分裂象數(shù)＞20/10高倍視野或Ki-67指數(shù)＞20%）。在上述基礎(chǔ)上，
胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理分類如下：
（1）神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）??是高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，分級為G1和G2。
（2）神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）??是低分化高度惡性腫瘤，分級為G3。
（3）混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（mixed?adenoendocrine?carcinoma，MANEC）
是一種特殊類型的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，形態(tài)學(xué)上包括腺癌和神經(jīng)內(nèi)分泌癌兩種成分，兩種成分的任何一種至少占30%。

根據(jù)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，腫瘤標(biāo)記物檢測，影像學(xué)檢查及病理學(xué)檢查進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷。完整的診斷內(nèi)容包括腫瘤部位、分級、分期以及功能狀態(tài)。

醫(yī)生可以通過手術(shù)治療、激素療法、放射療法、化療、藥物治療等方法來治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。治療方法取決于患者的實(shí)際情況。
如何治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？

手術(shù)治療：手術(shù)治療是最常見的治療方法之一。對于沒有出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的局限性腫瘤，醫(yī)生可以采取手術(shù)為患者完全切除。部分腫瘤也可以通過減瘤手術(shù)，進(jìn)行姑息治療。

對于不能進(jìn)行傳統(tǒng)手術(shù)或有許多小腫瘤的患者來說，也可以進(jìn)行其他類型的手術(shù)。例如射頻消融術(shù)、放射性粒子植入等。

激素療法：采用生長抑素類似物治療，是控制功能性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌瘤癥狀的有效治療手段，多采用人工合成的長效生長抑素類似物，可以抑制腫瘤的激素生成，緩解腹瀉和其他類癌綜合征癥狀。
靶向放射性核素治療：是轉(zhuǎn)移性或無法手術(shù)的、具有明顯癥狀患者的姑息性治療方法。利用之前檢查中放射性核素標(biāo)記的生長抑素類似物，與腫瘤表面受體特異性結(jié)合的特點(diǎn)，定向殺傷腫瘤細(xì)胞。
化療：是低分化或進(jìn)展期胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的第一治療選擇。

化療是轉(zhuǎn)移性及無法切除的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的一線治療方案，鏈佐星與 5-FU 或與鏈霉素聯(lián)合使用是最常用的化療方案。

靶向藥物治療：目的在于控制神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤激素的過量分泌、導(dǎo)致的相關(guān)癥狀，并且通過藥物抑制腫瘤的生長。醫(yī)生會根據(jù)患者的病情，先檢測腫瘤細(xì)胞的類型，再?zèng)Q定適合的藥物。
栓塞術(shù)：肝臟是最常見的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移部位，當(dāng)患者肝臟部位無法進(jìn)行手術(shù)切除治療時(shí)，肝動(dòng)脈栓塞術(shù)及經(jīng)導(dǎo)管肝動(dòng)脈化療栓塞術(shù)，是可行的治療辦法，可以減少激素分泌、控制腫瘤轉(zhuǎn)移，改善患者的臨床癥狀。

目前，對于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤本身并沒有有效的預(yù)防措施。創(chuàng)建以“合理膳食和適度運(yùn)動(dòng)”為核心的健康生活方式，可以一定程度上降低腫瘤的發(fā)生率。
怎樣預(yù)防神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？
您可以采取合理膳食和適度運(yùn)動(dòng)的健康生活方式，主要包括[5][6]：

合理膳食：飲食營養(yǎng)因素是與人類癌癥關(guān)系最密切的因素，估計(jì)約三分之一的腫瘤的發(fā)生與飲食有關(guān)[5]。合理的膳食結(jié)構(gòu)、良好的飲食習(xí)慣、合理的加工烹調(diào)是簡單易行的防癌措施。
適度運(yùn)動(dòng)：適度運(yùn)動(dòng)可以提高機(jī)體的免疫力，有利于疾病的預(yù)防?？梢愿鶕?jù)自己的體能進(jìn)行適度的有氧運(yùn)動(dòng)，例如，每天 30 分鐘以上的慢跑或者快走。
早診早治：早發(fā)現(xiàn)早治療，這樣的確可使某些腫瘤的死亡率降低。積極治療腫瘤的癌前病變，也可能使癌癥的發(fā)生率有所下降。