所有人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.副腫瘤病變可累及神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位如腦、脊髓、周圍神經(jīng)、神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉等。神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征可分10余種，根據(jù)受損部位不同表現(xiàn)為不同的臨床癥狀體征。按主要累及的部位可分為：（1）累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)：包括小腦變性（PCD）、副腫瘤性腦脊髓炎（PEM）、副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣（POM）及脊髓炎等。（2）累及周圍神經(jīng)：少見，不足1%的癌癥患者出現(xiàn)累及周圍神經(jīng)的癥狀，包括亞急性感覺神經(jīng)元?。⊿SN）、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（SMN）、感覺-運(yùn)動(dòng)或自主神經(jīng)元病等。（3）累及神經(jīng)-肌肉接頭及肌肉：如Lambert-Eaton肌無力綜合征（LEMS）皮肌炎、多發(fā)性肌炎及壞死性肌病等。2.神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（1）多數(shù)患者的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征癥狀出現(xiàn)于腫瘤之前，可在數(shù)年后才發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤。（2）亞急性起病數(shù)天至數(shù)周癥狀發(fā)展至高峰而后癥狀、體征可固定不變，患者就診時(shí)多存在嚴(yán)重的功能障礙或勞動(dòng)能力喪失。（3）神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征的特征性癥狀包括小腦變性、邊緣葉腦炎等，均提示副腫瘤性。小腦變性患者除眩暈、復(fù)視及共濟(jì)失調(diào)，可出現(xiàn)輕度跖反射伸性。（4）腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，蛋白和IgG水平升高，電生理檢查可見相應(yīng)的周圍神經(jīng)或肌肉病變。3.主要抗體患者血清和CSF中可檢出五種與本綜合征有關(guān)的主要抗體：（1）抗-Hu抗體（抗神經(jīng)元抗體），與副腫瘤性腦脊髓炎有關(guān)。（2）抗-Yo抗體，是特異性抗小腦Purkinje細(xì)胞抗體與副腫瘤性小腦變性和生殖系統(tǒng)或婦科腫瘤有關(guān)。（3）抗-Ri抗體（抗神經(jīng)元骨架蛋白抗體），與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關(guān)。（4）癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病（CAR）抗體。（5）抗電壓門控鈣通道抗體，見于LEMS及僵人綜合征（SMS）患者前三種抗體具有相當(dāng)?shù)奶禺愋钥勺C實(shí)癌腫的存在，使醫(yī)生針對(duì)相關(guān)的臟器進(jìn)行檢查。神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征可影響到體內(nèi)的許多組織和器官，造成相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎皮疹、內(nèi)分泌功能紊亂等。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血清和CSF免疫學(xué)檢查。
（2）血尿便常規(guī)檢查。
2.其他輔助檢查
（1）神經(jīng)系統(tǒng)CTMRI檢查。
（2）神經(jīng)肌肉電生理學(xué)檢查。

注意與神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性疾病鑒別。

目前神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征尚無特效療法，可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑等，療效未證實(shí)。有些患者治療原發(fā)腫瘤后，神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征癥狀明顯緩解。該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解，及早發(fā)現(xiàn)潛在的腫瘤早期治療，可以提高患者的生命質(zhì)量和延長(zhǎng)壽命。