成年人

常見(jiàn)癥狀：剝脫性皮炎、 丘疹、 前房色素沉積、 慢性濕疹樣變、 瘙癢
1.非大皰期
bp的皮膚表現(xiàn)極具多形性。前驅(qū)期，即疾病的非大皰期，癥狀和體征常無(wú)特異性，可僅表現(xiàn)為輕微或嚴(yán)重、頑固的瘙癢，或伴表皮剝脫、濕疹樣、丘疹和/或蕁麻疹樣的皮損，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。這些非特異的皮膚表現(xiàn)可作為本病的唯一癥狀。

2.大皰期
bp大皰期的特征表現(xiàn)為：在正?；蚣t斑皮膚上的水皰和大皰，伴有蕁麻疹樣和浸潤(rùn)性的丘疹和斑塊，皮損偶可呈環(huán)形或圖形。大皰緊張，直徑約1-4cm,皰液澄清，可持續(xù)數(shù)日。破潰后成為糜爛和結(jié)痂。有時(shí)，皰液可呈血色。皮損常對(duì)稱(chēng)分布，好發(fā)于肢體屈側(cè)和軀干下部，包括腹部。在間擦部位可見(jiàn)增殖性的斑塊。皮損消退后遺留色素改變，包括色素沉著或色素減退， 偶見(jiàn)粟丘疹。10%-30%病人口腔粘膜受累。眼、鼻、咽、食管和肛門(mén)生殖器區(qū)域的粘膜更少受累。約50%患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多。

通常，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)以及最重要的if顯微鏡檢查結(jié)果可以鑒別。張力性大皰有時(shí)也可見(jiàn)于大皰性節(jié)肢動(dòng)物蟲(chóng)咬皮炎、過(guò)敏性接觸性皮炎、stevens–johnson 綜合征、大皰性藥疹、汗皰疹、假性卟啉癥或遲發(fā)性皮膚卟啉癥。在兒童，還需與大皰性膿皰病、遺傳性大皰性表皮松解癥及大皰性肥大細(xì)胞增生癥作鑒別。

最普遍使用的是系統(tǒng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇。對(duì)皮損泛發(fā)的病人，口服潑尼松0.5–1mg/kg/日，通?？梢栽?-2周內(nèi)控制病情，然后在6-9個(gè)月內(nèi)逐漸減量。然而，老年人使用皮質(zhì)類(lèi)固醇常伴發(fā)顯著的不良反應(yīng)，如高血糖、感染、骨質(zhì)疏松、充血性心力衰竭等。最近，一個(gè)大樣本的對(duì)照研究強(qiáng)調(diào)了局部應(yīng)用強(qiáng)效皮質(zhì)類(lèi)固醇不僅對(duì)限局性或輕型bp有效，并且似乎在泛發(fā)性bp患者中與口服皮質(zhì)類(lèi)固醇具有相同的效力，最重要的是其系統(tǒng)的不良反應(yīng)更少。偶爾，為了迅速控制病情，必要時(shí)可采用甲潑尼松龍沖擊療法。