中老年人

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)1.急性或進(jìn)行性的系統(tǒng)性血管炎常有發(fā)熱及關(guān)節(jié)癥狀。2.可以累及的臟器有：腎臟、肌肉、胃腸道及周圍神經(jīng)，還可有肺及中樞神經(jīng)受累，而肝臟及附睪較少受累。3.四肢較大的動(dòng)脈受累、閉塞可有局部皮溫下降，蒼白或青紫，肢體有疲乏、針刺感或麻木感，尤其在肢體運(yùn)動(dòng)或上舉時(shí)明顯，嚴(yán)重者可有動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失以及局部皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙和潰瘍。4.靜脈受累可有遠(yuǎn)端肢體水腫，以下垂時(shí)重。5.皮膚損害是常見(jiàn)且突出的表現(xiàn)，可有瘀斑、出血性丘疹、網(wǎng)狀青斑、組織壞死或潰瘍。

1.血、尿檢查常有慢性疾病的正細(xì)胞、正色素性貧血；尿沉渣可有紅細(xì)胞管型；ESR（紅細(xì)胞沉降率）在韋格納肉芽腫及巨細(xì)胞動(dòng)脈炎等疾病活動(dòng)期可以升高。2.免疫學(xué)檢查免疫球蛋白常有多克隆增高，RF（類風(fēng)濕因子）陽(yáng)性多見(jiàn)于未成年的血管炎患者及50％的韋格納肉芽腫患者；免疫復(fù)合物（IC）在受累組織的沉積及循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）升高有助于診斷。3.冷球蛋白其存在具有診斷意義。高水平的冷球蛋白提示應(yīng)行血漿置換治療，冷球蛋白的單克隆型免疫球蛋白的存在提示可能有潛在的腫瘤。4.抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）分為胞漿型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA）兩種。ANCA與系統(tǒng)性血管炎有相關(guān)性，尤其是韋格納肉芽腫和顯微鏡下多動(dòng)脈炎，其陽(yáng)性率分別為90％（c-ANCA為主）及70％（p-ANCA為主）。5.血管造影是重要的診斷手段，可以協(xié)助了解血管受累的部位、范圍、程度、對(duì)機(jī)體的影響和預(yù)后。6.活檢大部分血管炎的診斷需要此結(jié)果。宜用開(kāi)放式，穿刺常取不到病變部位。凡有不明原因的發(fā)熱、多系統(tǒng)受累，尤其是有腎臟受累、缺血癥狀、可觸及的瘀斑和單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)炎，應(yīng)懷疑系統(tǒng)性血管炎。

一般情況下，根據(jù)發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛等嚴(yán)重的非特異性臨床癥狀與體征，再結(jié)合免疫學(xué)、血管造影、活檢等檢查，診斷系統(tǒng)性血管炎。

1.去除病因抗感染或致病抗原。2.抗組胺藥緩解皮膚瘙癢。3.NSAIDs對(duì)緩解關(guān)節(jié)腫痛、肌痛和發(fā)熱有一定的作用。4.糖皮質(zhì)激素大多數(shù)血管炎均需要不同劑量的激素治療，可單用或合用其他類藥物，根據(jù)疾病種類、病情、治療反應(yīng)及是否合用細(xì)胞毒類藥等情況決定激素的療程。5.細(xì)胞毒類藥如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥及硫唑嘌呤等，可協(xié)助控制疾病的反復(fù)及幫助激素減量。6.其他方如血漿置換和大劑量免疫球蛋白沖擊治療等，也可視病情及經(jīng)濟(jì)情況予以選用。