所有人群

無傳染性

結節(jié)性多動脈炎有什么表現(xiàn)？
患者常伴有全身癥狀，如疲勞、體重減輕、無力、發(fā)熱、關節(jié)痛等，以及多系統(tǒng)受累，如皮損、高血壓、腎功能不全、神經(jīng)功能障礙、腹痛等。
結節(jié)性多動脈炎死亡的可能性有多大？
如果不進行治療，結節(jié)性多動脈炎的患者死亡率很高。接受治療后，生存情況能得到很大程度改善，5 年生存率約為 80%，其中合并肝炎感染的生存率低于無感染者，器官受累少的患者生存率較高。
結節(jié)性多動脈炎會引起什么并發(fā)癥？
該病的并發(fā)癥很多，根據(jù)累及不同臟器動脈，可有不同并發(fā)癥。累及心臟血管、肺血管和腹腔動脈時，嚴重時可危及生命。
結節(jié)性多動脈炎會不會影響生育？
一般疾病本身較少影響生育。藥物治療中，糖皮質(zhì)激素對生育的影響不少。治療后停藥，可恢復。
結節(jié)性多動脈炎患者伴有乙肝時，對治療或疾病發(fā)展有影響嗎？
乙肝增加結節(jié)性多動脈炎發(fā)生的風險。由于治療結節(jié)性多動脈炎時需要用到激素和免疫抑制劑，這會導致乙肝病毒復制活躍而損傷身體，因此需要治療乙肝來避免爆發(fā)性乙肝等風險。

結節(jié)性多動脈炎的診斷：
一、輔助檢查(一)實驗室檢查(1)血常規(guī)：輕度貧血，白細胞計數(shù)增多[80%患者可達(20~40)×10^9/l],有時可見輕度嗜酸性粒細胞增多，血小板增多；
(2)尿常規(guī)和腎功能：有腎臟損害者常有顯微鏡下血尿，蛋白尿和腎功能異常；
(3)一般免疫學指標：血沉(esr)加快、c反應蛋白(crp)升高，且crp的血清濃度與疾病活動性呈正相關；
(4)類風濕因子(rf)可呈陽性，但滴度較低；
(5)部分患者循環(huán)免疫復合物陽性，補體水平下降；有的可見血清清蛋白降低，冷球蛋白陽性；
(6)約1/3患者乙肝表面抗原(hbsag)陽性。hb-sag陽性者，可有肝功能異常。 )Ⅷ因子相關抗原與本病的活動度有一定的相關性，在器官梗死時常呈持續(xù)增高狀態(tài)。
(7)Ⅷ因子相關抗原與c反應蛋白升高。后者濃度與本病活動性呈正相關。Ⅷ因子相關抗原和c反應蛋白的測定可用于判斷病情的活動性，監(jiān)測治療效果。
(8)抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(anca)陽性率<20%.(二)影像學檢查(1)彩色多普勒：中等血管受累，可探及受累血管狹窄、閉塞或動脈瘤形成；
(2)電子計算機體層掃描(ct)和磁共振(mr1):較大血管受累者可查及血管呈局灶性、節(jié)段性分布，受累血管壁水腫等；
(3)靜脈腎盂造影：可見腎梗死區(qū)有斑點狀充盈不良影像； 腎周出血顯示腎臟邊界不清和不規(guī)則塊狀影、腎盞變形和輸尿管移位。
(4)選擇性內(nèi)臟血管造影：可見到受累血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞，動脈瘤和出血征象。該項檢查在腎功能嚴重受損時慎用。
(三)組織活檢疑診pan主要依靠臨床表現(xiàn)和影像學檢查，但確診需要受累臟器的活檢來證實。對臨床受累表現(xiàn)的組織進行活檢的陽性率很低。一項關于pan、churg-strauss綜合征和其他系統(tǒng)性血管炎累及胃腸道的回顧性研究結果表明上下消化道的病變雖然在內(nèi)鏡下很明顯，但很少能在病理活檢中發(fā)現(xiàn)血管炎。17例上消化道活檢的標本無一例病理顯示血管炎。6例結腸鏡活檢標本中僅有3例確診(1例pan,2例韋格納肉芽腫).pan患者的腎臟活檢病理可顯示特征性的中等動脈炎癥。但活檢標本不合適也可能觀察不到該特征。同時，如果患者存在腎臟微動脈瘤，則腎活檢出血的風險大大增加，所以有些腎臟科醫(yī)生僅對腎血管造影陰性的患者進行腎活檢。
二、診斷pan的臨床診斷主要依據(jù)特征性的癥狀、體征和相關的實驗室檢查。詳盡的病史采集一方面可發(fā)現(xiàn)pan相關的臨床表現(xiàn)，另一方面尋找提示其他診斷的線索。例如采集病史時應特別關注用藥史，因為有些藥物/毒品可以引起血管炎(如苯丙胺),此外靜脈濫用毒品與乙型和丙型肝炎病毒感染有關，而乙型肝炎與pan的關系已經(jīng)得到公認。還需要關注患者有無可能與pan相關的基礎病，例如結締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥)、感染性疾病(如慢性病毒性肝炎、感染性心內(nèi)膜炎)或栓塞性疾病(如動脈粥樣硬化和近期動脈介入治療史).體格檢查有助于明確血管病變累及的范圍、受累臟器的分布以及病情的嚴重程度。應特別關注皮膚表現(xiàn)和運動神經(jīng)受累表現(xiàn)(如足下垂等).但是由于該病相對少見，其治療藥物毒性不良反應較突出，因此往往需要活檢病理來確診。當無明確臨床表現(xiàn)提示活檢部位時，可行血管造影協(xié)助診斷。血管造影有時可發(fā)現(xiàn)腎、肝和腸系膜動脈的微動脈瘤。美國風濕病學會于1990年制訂了結節(jié)性多動脈炎(polyarteritis nodosa,pan)的分類標準。該標準主要用于血管炎的臨床研究時統(tǒng)一國際間pan研究的人選標準，但目前亦為臨床醫(yī)師所廣泛應用。
(1)體重下降≥4kg(發(fā)病后表現(xiàn));
(2)網(wǎng)狀青斑(四肢和軀干);
(3)睪丸痛和/或壓痛(不是因感染、外傷或其他原因弓起);
(4)肌痛、乏力或下肢壓痛；
(5)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；
(6)舒張壓≥90mmHg;
(7)血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl(非腎前因素);
(8)血清hbv標記陽性(hbs抗原或抗體);
(9)動脈造影見動脈瘤或血管閉塞(除外動脈硬化，纖維肌發(fā)育不良等其他非炎癥性病變);
(10)中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞的炎性細胞浸潤。滿足10條標準中3條以上者，可考慮診斷pan,其敏感性和特異性分別為82%和87%.鑒別診斷：需與pan進行鑒別的疾病很多，包括：累及血管床或并發(fā)系統(tǒng)性血管炎的感染性疾病，可以引起廣泛動脈栓塞、血栓形成或血管痙攣的非感染性疾病。對于前者，應用免疫抑制劑可對感染繼發(fā)的系統(tǒng)性血管炎有效，但會掩蓋感染本身的表現(xiàn)導致診斷的延誤，對于后者則根本不應該采用免疫抑制劑進行治療。其他系統(tǒng)性血管炎雖然治療策略與pan有相似之處，但也有各自的特點。
1.感染性疾病 其臨床表現(xiàn)可與血管炎的表現(xiàn)相似造成混淆，或者疾病本身可繼發(fā)血管炎。最常見者包括：感染性心內(nèi)膜炎或其他細菌感染，真菌性動脈瘤伴肢體遠端栓塞，乙型或丙型肝炎病毒感染。
2.非炎癥性血管和血栓栓塞性疾病 其臨床表現(xiàn)可類似中等動脈的血管炎，主要包括：栓塞性疾病(如左房黏液瘤、膽固醇結晶栓塞),血栓性疾病(如災難性抗磷脂綜合征),纖維肌發(fā)育不良，麥角中毒，放射性纖維化，惡性萎縮性丘疹病(degos綜合征),動脈粥樣硬化，惡性高血壓，硬皮病腎危象，糖尿病血管病變。
3.其他系統(tǒng)性血管炎 腎小球腎炎在mpa比pan更為常見。這類患者通常尿常規(guī)有輕至中度蛋白尿、活動性尿沉渣(含有異形紅細胞、細胞或顆粒管型).同時累及運動和感覺功能的多發(fā)性單神經(jīng)病(或非對稱性多神經(jīng)病)是pan最常見的表現(xiàn)之一，需要與anca相關性血管炎和混合性冷球蛋白血癥相鑒別，在發(fā)達國家還需與糖尿病神經(jīng)病變相鑒別。包括：韋格納肉芽腫和mpa,churg-strauss綜合征，繼發(fā)于結締組織病的血管炎(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎),混合性冷球蛋白血癥。
(1)顯微鏡下多血管炎：
①以小血管(毛細血管、小靜脈、小動脈)受累為主；
②可出現(xiàn)急劇進行性腎炎和肺毛細血管炎、肺出血；
③周圍神經(jīng)受累較少，占10%~20%;
④抗中性粒細胞胞漿抗體( anca)陽性率較高，占50%~80%;
⑤與乙型肝炎病毒(hbv)感染無關；
⑥治療后復發(fā)率較高；
⑦血管造影無異常，依靠病理診斷。
(2)變應性肉芽腫性血管炎(churg-strauss):
①病變可累及小、中口徑的肌性動脈，也可累及小動脈、小靜脈；
②肺血管受累多見；
③血管內(nèi)和血管外有肉芽腫形成；
④外周血嗜酸性粒細胞增多，病變組織可見嗜酸性粒細胞浸潤；
⑤既往有支氣管哮喘和(或)慢性呼吸道疾病的病史；
⑥如有腎受累則以壞死性腎小球腎炎為特征；
⑦anca(+)患者多見，約占2/3.(3)wegener肉芽腫：上呼吸道或下呼吸道或兩處同時有壞死性、肉芽腫性病變，彌漫性、灶性血管炎，侵犯小動脈、小靜脈；壞死性腎小球腎炎。典型的結節(jié)性多動脈炎無呼吸道癥狀，主要侵犯中等大動脈。
(4)成人斯蒂爾病：弛張熱是其突出的特點，多數(shù)患者有肌痛、關節(jié)痛、淋巴結和肝脾大，約85%的患者出現(xiàn)片狀或斑片狀淡紅色皮疹，多為一過性，夜間發(fā)熱時出現(xiàn)或加重，熱退時消失。實驗室檢查可有紅細胞沉降率升高、血白細胞明顯升高等。伴有發(fā)熱、體重減輕及合并感染時，應注意與敗血癥、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎和惡性腫瘤等相鑒別。伴尿液及腎功能異常時應與各種腎小球腎炎鑒別，腎活檢有助于診斷。臨床表現(xiàn)為急腹癥時需注意與腹膜炎、膽囊炎、胰腺炎及潰瘍穿孔等鑒別。外周神經(jīng)病變時需與其他各種引起相似癥狀的疾病相鑒別。需與惡性腫瘤及結締組織病繼發(fā)的血管炎相鑒別。

懷疑結節(jié)性多動脈炎時可能需要做什么檢查？
常規(guī)檢查包括：

體格檢查：尋找皮膚表現(xiàn)，是否存在運動無力（如足下垂或腕下垂），或感覺喪失。仔細的體格檢查有助于確定血管病變的程度、受累器官的分布和其他疾病的存在。

輔助檢查：血清肌酐、肌酶濃度，肝功能檢查，肝炎（HBV 和 HCV）血清學檢查，免疫系列，血沉（ESR），類風濕因子（RF），抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA），尿液分析等。此外，查胸片用于排除其他疾病，特別是易于累及肺臟的其他類型血管炎；即使沒有心臟癥狀，也可進行基線心電圖檢查；進行血培養(yǎng)，以排除血流感染?；緦嶒炇覚z查有助于查明受累器官的范圍及它們的受累程度。

活檢：由于這種疾病相對少見，且治療可能引起嚴重不良反應，應盡可能通過活檢證實診斷。

結節(jié)性多動脈炎易與哪些疾病混淆？
結節(jié)性多動脈炎的鑒別診斷范圍較廣，具體包括：

感染性心內(nèi)膜炎、HBV 或 HCV 感染、HIV 感染等；

非感染性疾病，特別是可能引起廣泛動脈栓塞、血栓形成或血管痙攣的疾病，如動脈粥樣硬化、左心房粘液瘤、惡性高血壓、某些發(fā)育不良或中毒等。這些疾病不適合進行免疫抑制治療，需格外注意鑒別。

其他系統(tǒng)性血管炎，如肉芽腫性多血管炎（Wegener 肉芽腫）、顯微鏡下多血管炎（MPA）、過敏性紫癜（IgA 血管炎）、藥物誘發(fā)的血管炎、繼發(fā)于結締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎）的血管炎等。

結節(jié)性多動脈炎一般去看哪個科？
風濕科。
結節(jié)性多動脈炎怎么治療？要治療多久？
治療前要先對病情進行評估，

輕度疾病，指存在全身癥狀、關節(jié)炎、貧血和皮損，但腎功能正常且沒有顯著心臟表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道表現(xiàn)，不伴肝炎。初始治療糖皮質(zhì)激素口服，持續(xù) 4 周；如果癥狀消退，無新疾病表現(xiàn)及其他動脈病變的進展，可逐漸緩慢減量。約 6～8 個月后，停用糖皮質(zhì)激素。

中度至重度疾病，存在腎功能不全、繼發(fā)于血管炎的新發(fā)高血壓或高血壓加重、有癥狀的動脈狹窄、動脈瘤或任何缺血性疾?。ㄈ缰w、心臟、胃腸道及中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺血）。靜脈給藥進行初始糖皮質(zhì)激素治療，之后采用口服潑尼松治療。同時使用環(huán)磷酰胺沖擊治療，至少持續(xù) 4 個月，不超過 12 個月，直到病情實現(xiàn)穩(wěn)定緩解。

難治性疾病，少數(shù)情況下，患者可能對糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療的反應不充分。對于中重度患者，如果在糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療 2～3 個月后病情持續(xù)或加重，我們采用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，之后給予潑尼松口服，并將環(huán)磷酰胺換為其他免疫抑制劑。

合并乙型肝炎或丙型肝炎病毒感染，輕度患者使用抗病毒藥物進行初始治療，不使用免疫抑制藥物；中重度患者建議抗病毒藥物治療同時，進行糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。

結節(jié)性多動脈炎患者需要吃什么藥？藥物有什么常見副作用？
主要是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）。

糖皮質(zhì)激素：皮膚變薄和紫癜；股骨頭壞死；類庫欣特征（體脂重新分布為軀干性肥胖、水牛背和滿月臉、體重增加）；眼部異常；缺血性心臟病和心力衰竭等風險增加；血糖調(diào)節(jié)異常（影響胰島素功能）；血脂異常；胃腸道表現(xiàn)，如胃炎、潰瘍形成和消化道出血。促進液體潴留，對于有心臟或腎臟基礎疾病患者增加液體負擔；血壓升高；女性月經(jīng)不規(guī)則，也可降低男性和女性的生育力；妊娠女性可能增加子代發(fā)育異常的風險等；可誘發(fā)精神癥狀和認知癥狀；感染風險增加。

環(huán)磷酰胺：可能引起出血性心肌壞死；可見肺纖維化，代謝產(chǎn)物丙烯醛可以引起泌尿系統(tǒng)疾??；可導致中至重度免疫抑制；有肝毒性，引起肝功能損害；骨髓抑制，嚴重程度與使用劑量相關；可有皮膚表現(xiàn)，如皮膚及指甲色素沉著、黏膜潰瘍、蕁麻疹、脫發(fā)、藥物性皮炎等。

結節(jié)性多動脈炎患者需要復查嗎？多長時間復查一次？
在治療的初始階段，至少每月隨訪一次；治療最初的兩年內(nèi)，至少每 3 個月隨訪一次。復查需進行常規(guī)體格檢查及藥物毒性的監(jiān)測外，還應進行血清肌酐檢測和尿液分析，評估腎功能。如果出現(xiàn)新的癥狀或表現(xiàn)，應立即就診。
結節(jié)性多動脈炎復發(fā)的可能性有多大？
結節(jié)性多動脈炎相對不容易復發(fā)。但它仍需要一個相對長期的療程，來控制病情。

如何預防結節(jié)性多動脈炎？
目前大多數(shù)結節(jié)性多動脈炎病例是找不到明確病因的，可能和免疫系統(tǒng)的病變有關，所以很難預防。