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無傳染性

常見癥狀：結(jié)節(jié)、水腫、紅斑結(jié)節(jié)、色素性皮損、弛張熱、乏力、食欲減退、關(guān)節(jié)酸痛、肝腫大、腸穿孔、上腹部疼痛、脂膜炎
【臨床表現(xiàn)】
1.皮膚損害 皮下結(jié)節(jié)是np的主要特征。皮損以四肢多見，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、軀干和面部也可出現(xiàn)。損害初發(fā)時為皮下小結(jié)節(jié)，向上發(fā)展使皮面輕度隆起，呈現(xiàn)紅斑和水腫，也可呈正常皮色；以后結(jié)節(jié)漸增大，邊界清楚，大小不一，直徑通常為1~2cm,大者直徑可達10cm以上；一般3~4個，也可多達數(shù)十個。常對稱分布，成批發(fā)作。結(jié)節(jié)位于皮下深部時可有輕度移動；位置表淺時，可與表面皮膚粘連，有觸痛和自發(fā)痛。經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后結(jié)節(jié)自行消退，消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著，這是由于病變處脂肪發(fā)生壞死、萎縮和纖維化的結(jié)果。結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作，多數(shù)發(fā)作時有發(fā)熱，多為弛張熱，高者可達40℃,持續(xù)1~2周后逐漸下降。除發(fā)熱，還可有乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛等。有10%~15%的患者無熱，僅出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)。有的結(jié)節(jié)會液化變性，其上皮膚也被累及而發(fā)生壞死潰瘍，有黃棕色油狀液體流出，此時稱為液化性脂膜炎(liquefying panniculitis),被認為是np的一種變異型，其損害主要發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側(cè)少見。此種類型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。
另有一種np的變異型稱為皮下脂質(zhì)肉芽腫病(lipogranulomatosis subcutanea),即rothmann-makai綜合征，這是一種特異性局限性脂膜炎，比較罕見。主要發(fā)生于兒童及肥胖的中年女性，結(jié)節(jié)散在，消退后無萎縮和凹陷，不發(fā)熱，無全身癥狀，整個病程6~12個月，最后自愈。

2.系統(tǒng)損害 本病侵犯內(nèi)臟器官脂肪者雖屬少見，但一旦發(fā)生，多為系統(tǒng)累及，預(yù)后差。一般先有皮損，后出現(xiàn)內(nèi)臟病變；也有少數(shù)病人先有內(nèi)臟病變?nèi)缓蟪霈F(xiàn)典型的皮膚損害。單有系統(tǒng)損害而無皮膚癥狀時診斷較困難。內(nèi)臟損害的臨床癥狀取決于受累臟器，其特征性癥狀常在損害較嚴重時才顯現(xiàn)出來。肝臟受累可出現(xiàn)右脅痛、肝大、黃疸和肝功能異常；小腸受累可有腸穿孔、脂肪痢；腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織受累可出現(xiàn)上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎、腎上腺、腦等均可受累，表現(xiàn)為骨髓抑制而致白細胞減少、貧血和血小板減少，肺部陰影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴結(jié)腫大，蛋白尿、血尿及腎功能不全，精神障礙與意識不清等。內(nèi)臟廣泛受累者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。
系統(tǒng)損害中也有一種np變異型，稱為組織細胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis,chp),是一種良性組織細胞增生性疾病，其特征是全身觸痛性多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)伴高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出凝血異常。本病病情危重，呈進行性加劇，病人的出血性死亡與彌漫性血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭有關(guān)。組織病理的特點為“豆袋細胞”,即組織細胞吞噬紅細胞等其他血細胞后形成的特殊結(jié)構(gòu)。
本病好發(fā)于青壯年女性，皮下結(jié)節(jié)成批發(fā)生，結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛，伴有發(fā)熱等全身癥狀，結(jié)節(jié)消退后局部皮膚發(fā)生凹陷，結(jié)合第2期組織病理象可以確診。
winkelmann和bowie報告了結(jié)節(jié)性脂膜炎的一種變型，被稱之為組織細胞巨噬細胞性脂膜炎。這也是一種以脂膜炎為特征的系統(tǒng)性疾病。他們認為此病與結(jié)節(jié)性脂膜炎終死于出血。病人的出血死亡與血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭有關(guān)。本病與結(jié)節(jié)性血管炎的區(qū)別在于其有異常的出血性素質(zhì)和在骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現(xiàn)眾多的組織細胞。

【診斷】
本病特征為成批反復(fù)發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛，大多數(shù)發(fā)作時伴發(fā)熱，結(jié)合第二期組織病理學可以確診。

結(jié)節(jié)性脂膜炎的診斷檢查：根據(jù)成批出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)或斑塊，消退后留凹陷性萎縮，發(fā)熱，及病理變化不難診斷。結(jié)節(jié)性脂膜炎的鑒別診斷：應(yīng)與結(jié)節(jié)性紅斑、硬紅斑、結(jié)節(jié)性血管炎等區(qū)別。

1.結(jié)節(jié)性紅斑 春秋季好發(fā)，結(jié)節(jié)多數(shù)分布于小腿伸側(cè)，對稱性，不破潰，3~4周后自行消退，消退處局部無凹陷萎縮。無內(nèi)臟損害，全身癥狀輕微，組織病理示脂肪小葉間隔的炎癥。

2.sweet綜合征 皮損為好發(fā)于顏面、頸等部位的暗紅色水腫性斑塊或結(jié)節(jié)，境界清楚，表面尤其邊緣有假水皰狀粗大顆粒，觸之堅硬，有觸痛。外周血白細胞增高，特別是中性粒細胞增多，組織病理示真皮上、中部彌漫性或圍管狀的中性粒細胞為主的浸潤，并有核碎裂。

3.胰腺炎或胰腺癌發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)性脂肪壞死癥 其臨床癥狀與np相似，但組織象顯示脂肪細胞壞死更為嚴重，且伴有厚而模糊的細胞壁和無核的影細胞存在?？烧业皆l(fā)病變的依據(jù)。

4.皮下脂膜炎性t細胞淋巴瘤(sptcl) sptcl為一惡性程度很高的t細胞淋巴瘤，表現(xiàn)為非特異皮下結(jié)節(jié)，伴高熱，臨床經(jīng)過兇險，短期(多在1年內(nèi))死亡。組織學上以腫瘤細胞(cd45ro陽性)浸潤脂肪小葉之間及大量豆袋細胞(cd68陽性)為特征，病變定位于皮下組織，皮膚以外的淋巴結(jié)、肝、脾等臟器均不受累。近年來隨著對sptcl認識的逐步深入，有學者提出那些反復(fù)發(fā)熱、不能自愈甚至死亡的np病例，可能就是sptcl.
5.其他 還需與狼瘡性脂膜炎(深在性狼瘡)以及皮膚t細胞淋巴瘤、麻風和外傷性或異物引起的皮下脂肪壞死等鑒別。

本病目前尚無特效療法。

1.一般治療 如發(fā)現(xiàn)有感染病灶或過敏原存在，應(yīng)及時去除之。

2.藥物治療
(1)皮質(zhì)類固醇：對本病有明顯療效，尤其是對控制發(fā)熱等急性發(fā)作期癥狀效果好。開始時劑量較大，以能否控制發(fā)熱作為劑量標準，如潑尼松30~60mg/d,待發(fā)熱等癥狀控制后再緩慢減量。

(2)細胞毒藥物：對于嚴重的或用皮質(zhì)類固醇無效的病例，可加用細胞毒藥物或與皮質(zhì)類固醇聯(lián)合治療。常用的有環(huán)鱗酰胺4mg/(kg?d)或甲氨蝶呤20mg/m2.
近年來報道用環(huán)孢素治療漸增多，其機制為選擇性抑制t細胞il-2基因的轉(zhuǎn)錄，從而抑制t細胞功能；還能抑制巨噬細胞吞噬功能。在應(yīng)用皮質(zhì)類固醇無效或伴有糖尿病不等使用皮質(zhì)類固醇禁忌證時可考慮使用，對chp患者可作為首選藥物。用法為開始時環(huán)孢素 3~5mg/(kg·d),分2次服，2周后逐漸減量，減至最小有效量作為維持量，維持治療4個月左右。小劑量環(huán)孢素〔2~3mg/(kg·d)〕與小劑量皮質(zhì)類固醇(潑尼松10~20mg/d)聯(lián)合治療能達到既提高療效又減少藥物毒副作用的效果。

(3)抗瘧藥：氯喹0.25g/d或羥氯喹0.2~0.4g/d.在病情趨于穩(wěn)定、皮質(zhì)類固醇減量時加用可預(yù)防病情反復(fù)和減少皮質(zhì)類固醇用量。

(4)非類固醇類解熱鎮(zhèn)痛藥：有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛時可用于對癥治療。

(5)有學者建議用飽和碘化鉀，劑量從每天1滴漸增至每天3次，每次5滴，最后可用至每天3次，每次30滴。

(6)其他：針對相關(guān)器官的損害采取相應(yīng)的對癥治療。對于內(nèi)臟損害嚴重，尤其是chp患者，加強支持治療。出血嚴重可補充相應(yīng)凝血因子的濃縮制劑，輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等；大劑量靜脈滴注人血丙種球蛋白(ivig)對chp的治療有幫助。

(二)預(yù)后
結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作，多數(shù)發(fā)作時有發(fā)熱。內(nèi)臟廣泛受累者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。特異性局限性脂膜炎，整個病程6~12個月，最后痊愈。